La tuberculosis mamaria es una entidad muy poco frecuente en nuestro medio, y se diagnostica en menos del 0,1% de las piezas mamarias sometidas a examen anatomopatológico. Sin embargo, en países endémicos como la India puede llegar al 3-4,5% de la patología mamaria tratada quirúrgicamente1,2.
La tuberculosis mamaria es un tipo de mastitis crónica (proceso inflamatorio de la glándula mamaria con curso larvado caracterizado por la presencia de tejido de granulación). El diagnóstico de mastitis tuberculosa es difícil, y puede ser confundida tanto por la clínica como por sus hallazgos en imagen con carcinoma mamario, mastitis agudas y otras mastitis crónicas3.
Presentamos dos casos de tuberculosis mamaria diagnosticada en Hospital Dr. Peset de Valencia en un periodo de 14 años (1992-2006), mostrando los hallazgos clínicos, mamográficos y ecográficos. Además en un caso se completó el estudio con resonancia magnética (RM).
Casos clínicos
Caso 1
Mujer de 28 años con tumoración dolorosa en la mama derecha y supuración por la areola de tres semanas de evolución, que no mejora tras tratamiento antibiótico. La mamografía mostraba un aumento de densidad generalizado de la mama derecha, con desestructuración de la arquitectura mamaria (fig. 1), mientras que la mama contralateral era normal. Ecográficamente se definía una masa heterogénea, hipoecoica respecto al parénquima normal, con tracto fistuloso abocado a la piel (fig. 2), acompañada de adenopatías axilares derechas. La sospecha inicial fue de carcinoma localmente avanzado, por lo que se realizó una punciónaspiración con aguja fina (PAAF) de la lesión. El estudio citológico fue negativo para células malignas, encontrándose un fondo inflamatorio con detritus, leucocitos polimorfonucleares, células mononucleares e histiocitos formando grupos sincitiales de apariencia epiteloide. La biopsia con trucut 14G mostró una mastitis granulomatosa necrotizante, concordante con mastitis crónica granulomatosa (mastitis perilobular) y con mastitis tuberculosa. El estudio microbiológico de la biopsia fue positivo para la detección de genoma de Mycobacterium tuberculosis (PCR positiva). La tinción de Ziehl-Neelsen y los cultivos resultaron negativos. La paciente no tenía antecedentes de tuberculosis, la radiografía de tórax y ecografía abdominal resultaron normales, así como el Mantoux, que fue negativo. La paciente fue tratada con tuberculostáticos durante 6 meses y la tumoración mamaria desapareció.
Fig. 1. Mamografía en caso 1 (proyecciones oblicuas) que muestra un aumento generalizado de densidad en la mama derecha, con desestructuración de la arquitectura mamaria.
Fig. 2. Ecografía del caso 1 que muestra una masa hipoecoica heterogénea, con tracto fistuloso hacia la piel en la región retroareolar.
Caso 2
Mujer de 37 años que presentó dolor y tumoración en la mama derecha de 4 semanas de evolución, etiquetada de mastitis aguda, pero sin respuesta a tratamiento. En la exploración física se palpaba una masa en el cuadrante superoexterno (CSE) de la mama derecha de 6´4 cm, sugestiva de malignidad, con distorsión de la areola mamaria y retracción de la piel. La mamografía mostró una densidad asimétrica de bordes mal definidos en el CSE de la mama derecha (fig. 3); en la ecografía se observó una lesión hipoecoica con tracto fistuloso (fig. 4) y con adenopatías axilares calcificadas. Se practicó una RM con equipo 1,5 T. En la secuencia T2 se observó una asimetría en el parénquima mamario hipoisointensa con respecto al resto de la glándula, de márgenes irregulares y mal definidos. En el estudio dinámico T1 FFE con gadolinio esta lesión presentó una captación de contraste precoz y progresiva, siendo máxima a los 4 minutos. El patrón de captación de la misma fue heterogéneo, no nodular, con zonas internas de realce irregular en anillo (fig. 5). En la PAAF se obtuvo una citología de células con atipias, sin poder definir el origen mamario. Se realizó biopsia con trucut 14 G que encontró una mastitis periductal con reacción granulomatosa necrotizante. La paciente, durante su evolución, presentó abscesificación de la lesión, que se evacuó por punción obteniendo muestra para análisis microbiológico. En la tinción de Ziehl-Neelsen no se encontraron bacilos ácido-alcohol resistentes, la prueba de detección de genoma de M. tuberculosis fue negativa y el cultivo resultó negativo. No se detectó ningún foco de tuberculosis en otros sistemas y el Mantoux fue negativo. Se trató con tuberculostáticos dados los hallazgos de la biopsia y de la imagen; la paciente mejoró clínicamente y desaparecieron sus lesiones mamarias.
Fig. 3. Mamografía del caso 2 (proyecciones oblicuas) que demuestra una densidad asimétrica en el cuadrante superoexterno de la mama derecha de márgenes mal definidos.
Fig. 4. Ecografía en el caso 2 que muestra focos hipoecoicos y un tracto fistuloso.
Fig. 5. Resonancia magnética dinámica (T1 FFE) con Gd-DTPA en el caso 2, que muestra un realce heterogéneo, no nodular, con zonas internas de captación irregular en anillo.
Discusión
La mastitis tuberculosa es más común en mujeres jóvenes entre 20-50 años4.
Existen dos formas de aparición: la tuberculosis mamaria primaria o primoinfección y la tuberculosis mamaria secundaria. En la primaria la mama es el único foco de infección tuberculosa; habría que descartar cualquier otro origen, lo cual es difícil de demostrar en la mayoría de los casos5. En la tuberculosis mamaria secundaria la enfermedad se extiende a la mama desde otro foco (pulmonar, linfático, renal); es la forma de aparición más frecuente6. Las vías de diseminación posibles son la hematógena, la linfática y por contigüidad de lesión pleuropulmonar. En los casos que presentamos la vía de diseminación más probable es la linfática, ya que en el momento del diagnóstico ambas mujeres presentaban adenopatías axilares.
En función de los hallazgos clínicos, radiológicos y patológicos se ha clasificado la tuberculosis mamaria en tres tipos7,8 o estadios evolutivos de la misma enfermedad:
1. Forma nodular: la más frecuente, caracterizada por la presencia de un tumor indoloro, que es indiferenciable de un carcinoma mamario.
2. Forma diseminada: son múltiples nódulos tuberculosos confluentes que fistulizan. La mama presenta una inflamación importante que puede simular un carcinoma inflamatorio o una mastitis.
3. Forma esclerosante: tiene lugar en mujeres de mayor edad; es una fibrosis del tejido mamario, indistinguible del carcinoma escirro.
Los casos presentados corresponden a formas diseminadas de la enfermedad, con múltiples granulomas y nódulos que confluyen formando masas, con abscesificación y fístulas.
Los hallazgos mamográficos son inespecíficos2 y pueden corresponder a cualquiera de dichas formas: aumento de densidad nodular o difuso, engrosamiento de la piel, retracción de pezón.
La ecografía puede mostrar nódulos hipoecoicos con ecos en su interior, abscesos y tractos fistulosos, además de adenopatías axilares. La coexistencia de estos hallazgos orienta el diagnóstico8-10. La ecografía puede ser un buen método para los controles tras el tratamiento. El estudio con doppler7 sólo muestra un aumento de la vascularización en la zona afecta.
Se ha de realizar una tomografía computarizada (TC) (no practicada en nuestros casos) cuando la lesión se encuentre en planos profundos9, para valorar la existencia de abscesos y la extensión de los mismos.
La RM puede ser útil para detectar múltiples focos lesionales, pone de manifiesto asimetrías en la intensidad del parénquima mamario, presencia de microabscesos, masas con realce periférico de contraste y granulomas. Oh et al practicaron RM dinámica con Gd-DTPA a 6 pacientes con tuberculosis mamaria, obteniendo un patrón de realce en anillo variable (suave o irregular) e incluso un realce interno irregular de las lesiones10. El realce en anillo en RM tras la administración de gadolinio es un hallazgo no específico que puede observarse en el carcinoma mamario y en abscesos.
El diagnóstico diferencial más importante es con el carcinoma. Las tres formas de presentación de la mastitis tuberculosa pueden simular un cáncer. No hemos de olvidar que pueden coexistir dos patologías5. La mastitis tuberculosa puede confundirse con otro tipo de mastitis crónicas, con la mastitis aguda piógena y con la necrosis grasa tras traumatismo mamario.
El diagnóstico definitivo de la tuberculosis mamaria es difícil11. La presencia en la citología tras PAAF de células epiteloides y células de Langerhans gigantes son características de la infección tuberculosa. Si existe necrosis además de células epiteloides hay que pensar en tuberculosis, aunque no se demuestre el bacilo tuberculoso12,13. La biopsia y el análisis histológico pueden encontrar una lesión granulomatosa con necrosis caseosa y reacción epiteloide; debe hacerse para descartar la existencia de una neoplasia. A veces no se encuentran bacilos ácido-alcohol resistentes, el cultivo de Lowenstein sólo es positivo en un 25-35% y los métodos de amplificación del genoma pueden tener falsos negativos11-13. Con estos datos se defiende que en los casos donde no hay diagnóstico microbiológico la buena respuesta al tratamiento con tuberculostáticos, junto con el diagnóstico cito-histológico, es un diagnóstico indirecto pero cierto de tuberculosis mamaria.
En nuestro primer caso el diagnóstico se obtiene por biopsia con hallazgos histológicos sugestivos de tuberculosis y detección de genoma de Mycobacterium tuberculosis en material de biopsia. En el segundo caso las pruebas microbiológicas resultan negativas, mientras que la citología y la histología de la biopsia sugieren tuberculosis, así como su buena respuesta tras el tratamiento antituberculoso.
La mastitis tuberculosa, a pesar de su rareza en nuestro medio, es una entidad a tener en cuenta sobre todo en mastitis de evolución tórpida. Los hallazgos en imagen pueden sugerirlo (abscesos, fístulas, adenopatías calcificadas axilares), pero lo más importante es el diagnóstico citomorfológico y la respuesta al tratamiento, ya que el análisis microbiológico puede resultar negativo.
Declaración de conflicto de intereses.
Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.
Correspondencia:
CRISTINA SOTO SARRIÓN.
C/ Alfred Toran i Olmos, nº 1, pta 17 A. 46023 Valencia. España.
cristina.soto@uv.es; crisosarx@mixmail.com
Recibido: 18-XII-06
Aceptado: 1-VI-07