Tumor de Masson en la mama: un reto diagnóstico

Resumen

La hiperplasia papilar endotelial (HPE) o tumor de Masson es un tumor vascular benigno poco frecuente que suele aparecer en las partes blandas de la cabeza y el cuello, el tronco y las extremidades, siendo excepcional la localización en la mama. Su diagnóstico puede ser un reto, especialmente en el seguimiento de pacientes oncológicos. Presentamos el caso de una paciente de 65 años, con antecedente de cáncer de mama bilateral y reconstrucción con prótesis, que presentó un tumor de Masson en una revisión. Se realizó una ecografía, en la que se visualizó en la mama izquierda una masa de bordes bien delimitados, localizada en el contorno posterior de la prótesis. Se completó el estudio con resonancia magnética (RM), que mostró un realce intenso del tumor, sin invasión de las estructuras vecinas. Tras la intervención quirúrgica se obtuvo el diagnóstico anatomopatológico definitivo.

Abstract

Papillary endothelial hyperplasia (PEH) or Masson's tumor is a rare benign vascular tumor that usually appears in the soft tissues of the head and neck, trunk and extremities, being extremely rare in the breast. Its diagnosis can be a challenge, especially in the follow-up of patients with previous disease of breast carcinoma. We present the case of a 65-year-old patient, with a history of bilateral breast cancer and reconstruction with implants, who presented a Masson's tumor during follow-up. An ultrasound scan was performed, showing a well-circumscribed mass in the left breast, located in the posterior contour of the implant. Subsequently, magnetic resonance imaging (MR) depicted an enhancing tumor, without infiltration of adjacent structures. Finally, the definitive anatomopathological diagnosis was obtained after surgical excision.

Introducción

La hiperplasia papilar endotelial (HPE) o tumor de Masson es una lesión vascular benigna, descrita por primera vez por Masson como «hemangioendotelioma intravascular vegetante» en 1923¹. Se localiza habitualmente en la piel y en los tejidos blandos de la cabeza y el cuello, el tronco y las extremidades, siendo excepcionales los casos en la mama; dada su rareza, no es frecuente incluirlo en el diagnóstico diferencial de la patología mamaria².

Presentamos un caso de HPE en una paciente con antecedente de carcinoma de mama bilateral tratado con mastectomía, reconstrucción inmediata con prótesis y hormonoterapia adyuvante.

Caso clínico

Mujer de 65 años, con antecedente de mastectomía subcutánea bilateral y reconstrucción inmediata con prótesis prepectorales en 2007, por carcinoma lobulillar in situ (CLIS) y carcinoma intraductal (CID) multicéntricos bilaterales.

La paciente acudía de forma programada a la sección de radiología mamaria para controles anuales. En esta última revisión, el estudio ecográfico mostró en la mama izquierda una masa sólida hipoecoica de 4 cm, bien delimitada, localizada en los cuadrantes superiores, entre la cubierta y la cápsula protésica, de nueva aparición. No asociaba signos de infiltración de las estructuras vecinas, se categorizó como BI-RADS 4a (fig. 1) y se realizó una RM mamaria (figs. 2 y 3).

Figura 1.

Vista ecográfica en cuadrantes superiores de la mama izquierda y doppler color. A) Se identificó una masa sólida de 4 cm de diámetro máximo, de morfología ovalada, hipoecoica y bien delimitada, en relación con la cápsula fibrosa (puntas de flecha). En el plano anterior visualizamos la grasa subcutánea (flecha). B) La lesión presenta una leve captación de señal doppler color.

Figura 2.

Imágenes de RM mamaria. A) Secuencia potenciada en T2. La masa (flecha) presentaba unos bordes circunscritos, con señal heterogénea, predominantemente hiperintensa, localizada en la región posterior de la prótesis mamaria. B) Secuencia de difusión, donde se visualizaba una marcada restricción de la lesión (flecha). C,D) Secuencia potenciada en T1 tras la administración de contraste intravenoso (gadolinio) e imagen de sustracción post-contraste. Se visualizaba un realce precoz e intenso, de morfología nodular periférica y serpiginosa, en el interior de la lesión (puntas de flecha). En la mama derecha no se identificaron alteraciones reseñables.

Figura 3.

A) Imágenes de RM mamaria, secuencia de difusión, que muestra un valor de coeficiente de difusión aparente de 0,00104 mm²/s. B) Reconstrucción sagital en la que se observa la localización posterior de la lesión.

Con estos hallazgos, el diagnóstico diferencial obligaba a descartar un linfoma anaplásico de células grandes, de presentación atípica. En el Comité de Tumores y Patología Mamaria se planificó la retirada de los implantes mamarios y el estudio anatomopatológico de la lesión (fig. 4), el cual informó de una tumoración a expensas de la cápsula protésica, compuesta por una proliferación de canales vasculares y proyecciones papilares revestidas por endotelio. No se visualizaba atipia ni otros signos neoplásicos, tipificando la lesión como HPE.

Figura 4.

Estudio anatomopatológico. A) Imagen histológica de la pieza quirúrgica con tinción de hematoxilina y eosina, aumento 20×. B) Imagen histológica con misma tinción a mayor aumento (H&E, 40×). Se visualizó una proliferación vascular bien circunscrita (también llamada hiperplasia endotelial papilar [HPE]). Estructuras papilares de tejido conectivo (estrella), recubiertas por una sola capa de células endoteliales (flecha), proliferan dentro de una luz vascular. En la imagen A se puede observar también un trombo de fibrina (cabeza de flecha), que son evidentes en etapas tempranas, y con el tiempo se reemplazan por las estructuras papilares de apariencia banal, características de la HPE y anteriormente descritas.

Discusión

La HPE o tumor de Masson es una lesión vascular benigna infrecuente que excepcionalmente se localiza en la mama. La serie más larga de HPE fue publicada en 2003, con un total de 17 casos, recogidos en un intervalo de tiempo de 20 años². El resto de publicaciones encontradas en nuestra búsqueda bibliográfica recogen series de casos más cortas³ o casos aislados^4-6, siendo en nuestro centro el primer caso de HPE diagnosticado hasta la fecha.

El tumor de Masson es más frecuente en mujeres en torno a los 60 años³ y radiológicamente se presenta como un nódulo de pequeño tamaño de bordes circunscritos o lobulados, localizado fundamentalmente en el tejido celular subcutáneo, sin signos de invasión de las estructuras adyacentes^2,3, como nuestro caso.

La histopatología describe una proliferación de una o dos capas de células endoteliales que conforman estructuras papilares y seudovasculares, sin actividad mitótica ni atipia^2,3. El diagnóstico diferencial en nuestro caso clínico incluía: recidiva de carcinoma de mama, angiosarcoma, linfoma de células grandes asociado a implantes mamarios y granulomas de silicona.

Cáncer de mama. El cáncer de mama es el primer diagnóstico a considerar, por la frecuencia del mismo y por los antecedentes de nuestra paciente. No obstante, la probabilidad de recidiva era baja, dado el perfil histológico e inmunohistoquímico del carcinoma previo, y el tratamiento radical del mismo.

Angiosarcoma. El angiosarcoma primario constituye el tumor maligno vascular más frecuente de la mama, con un pico de incidencia entre los 30 y los 50 años, inferior a la HPE, que lo hace en edades más avanzadas⁷, y cuando se relaciona con la radioterapia, tiene un periodo de latencia de 10 años⁵. Además, el angiosarcoma primario se identifica como una masa infiltrante de mayor tamaño y bordes poco definidos, al contrario de la presentación de la HPE, que constituye una lesión no invasiva y bien definida, como en nuestro caso^5,7. Por otra parte, en el estudio anatomopatológico la HPE comparte con el angiosarcoma el crecimiento papilar de células vasculares², y su diferenciación se basa en visualizar signos de infiltración, pleomorfismo nuclear, mitosis, atipia y áreas de necrosis³.

Linfoma anaplásico de células grandes (LACG) asociado a implantes mamarios. El LACG depende de la cápsula fibrosa del implante, sin afectación directa del parénquima mamario. La presentación más frecuente es un seroma periprotésico, de aparición tardía. En casos excepcionales se manifiesta como una masa sólida de bordes circunscritos, pero, a diferencia de la HPE, no es hipervascular. Ambas entidades no suelen asociar adenopatías locorregionales⁸.

Granulomas de silicona. Los siliconomas son nódulos que se originan entre la cubierta y la cápsula fibrosa del implante, por una respuesta inmunomediada frente a la prótesis, sin asociar rotura. La RM es la técnica diagnóstica de elección, donde se observa una masa intracapsular de márgenes lisos, con hiperseñal heterogénea en T2, hiposeñal en secuencias de supresión grasa y realce tardío, con curva tipo 1⁹, hallazgos que difieren de las imágenes de HPE.

En la revisión bibliográfica solo se han localizado dos casos de HPE publicados en la literatura en pacientes con cáncer de mama y prótesis. Estos pacientes habían recibido terapia rádica, especulando una posible correlación^4,6. Nuestro caso es excepcional, al presentar el mismo contexto clínico pero sin asociar tratamiento con radioterapia, y la realización de la RM mamaria ha aportado una información radiológica esencial para el diagnóstico diferencial.

No fue posible realizar una biopsia percutánea por la localización posterior de la lesión. Algunos autores aconsejan una exéresis completa, por la dificultad en la diferenciación histológica entre el angiosarcoma y la HPE, sobre todo en los casos de angiosarcoma de bajo grado². En cambio, otros autores, como Guilbert et al.³, realizaron los diagnósticos de HPE mediante biopsia, lo que permitió un tratamiento conservador. Coincidimos con estos autores en la importancia de una adecuada correlación clínica, radiológica y anatomopatológica.

Conclusión

La HPE de mama es una entidad poco frecuente, con hallazgos radiológicos inespecíficos. Su diagnóstico diferencial resulta un desafío, especialmente en pacientes con antecedentes de carcinoma de mama previo. Finalmente, destacar las similitudes radiopatológicas con el angiosarcoma mamario.

Autoría

Responsable de la integridad del estudio: GMOC, CGM, SCC, AAM.

Concepción del estudio: GMOC, CGM, SCC.

Diseño del estudio: GMOC, CGM, SCC.

Obtención de los datos: GMOC.

Análisis e interpretación de los datos: GMOC.

Búsqueda bibliográfica: GMOC, AAM.

Redacción del trabajo: GMOC, CGM, SCC, AAM.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.