Self-limiting sternal tumours of childhood (SELSTOC) son lesiones esternales autolimitadas, de crecimiento rápido, con tendencia a la resolución espontánea. No existen antecedentes infecciosos, traumáticos o neoplásicos y su etiología más probable es que se trate de una reacción inflamatoria aséptica de origen actualmente desconocido. El diagnóstico diferencial incluye un amplio espectro de lesiones como tumores, infecciones, malformaciones o variantes anatómicas.
Material y métodosSe analizan los casos de masas esternales en población pediátrica entre 2012 y 2019; de ellos, cinco presentan hallazgos compatibles con masas esternales que concuerdan con SELSTOC. Se obtienen datos acerca de la raza, sexo del paciente, edad, presentación clínica, hallazgos de laboratorio, pruebas de imagen, tratamiento y seguimiento de manera retrospectiva.
ResultadosPresentamos 5 casos de lesiones esternales de crecimiento rápido cuyas características clínicas y radiológicas son compatibles con SELSTOC. Un enfoque terapéutico de “esperar y ver” puede ser adecuado en ausencia de síntomas de alarma y de marcadores de laboratorio. Sin embargo, algunas características como fiebre, elevación de reactantes de fase aguda y comorbilidades del paciente pueden requerir actitudes terapéuticas como antibióticos o drenajes percutáneos. En nuestro caso, dependiendo de la presentación clínica y de las comorbilidades del paciente, se adaptaron diferentes medidas terapéuticas (medidas conservadoras en 2 pacientes, antibióticos en 3 pacientes o drenaje percutáneo en 1 paciente). En todos ellos la lesión esternal estaba ausente al alta o en controles posteriores.
ConclusiónRadiólogos y pediatras deben ser conscientes de esta entidad y de sus diferentes enfoques diagnósticos y terapéuticos, ya que su reconocimiento puede evitar medidas diagnósticas inútiles o estrategias terapéuticas desproporcionadas.
Self-limiting sternal tumors of childhood (SELSTOC) are rapidly growing sternal lesions that tend to resolve spontaneously. Patients have no history of infection, trauma, or neoplasms, and the most likely etiology is an aseptic inflammatory reaction of unknown origin. The differential diagnosis includes a wide spectrum of lesions such as tumors, infections, malformations, or anatomic variants.
Material and methodsWe analyzed all cases of sternal masses in pediatric patients seen between 2012 and 2019; five of these had findings compatible with SELSTOC. We retrospectively recorded patients’ race, sex, age, clinical presentation, laboratory findings, imaging tests, treatment, and follow-up.
ResultsWe present five cases of rapidly growing sternal lesions whose clinical and radiological features are compatible with SELSTOC. In the absence of alarming symptoms and laboratory markers, watchful waiting could be an appropriate therapeutic approach. However, patients with some findings such as fever, elevated acute phase reactants, and/or comorbidities could require therapeutic interventions such as antibiotics or percutaneous drainage. In our series, depending on the clinical presentation and the patient's comorbidities, different therapeutic approaches were adopted (a conservative approach in two patients, antibiotics in three patients, and percutaneous drainage in one patient). In all cases, the sternal lesion was absent at discharge and/or at later follow-up visits.
ConclusionRadiologists and pediatricians must be aware of this entity and the different diagnostic and therapeutic approaches to rapidly growing sternal lesions in pediatric patients because recognizing SELSTOC can avoid unnecessary diagnostic tests and/or disproportionate therapeutic strategies.
Los tumores de la pared torácica, ya sean de naturaleza benigna o maligna, son raros en la población pediátrica. En 2010, Winkel et al.1 describieron una nueva entidad conocida con el nombre de SELSTOC (Self-limiting sternal tumors of childhood) o tumor esternal autolimitado de la infancia. Se trata de lesiones esternales autolimitadas, de crecimiento rápido, con tendencia a la resolución espontánea. En ecografía típicamente presentan una forma de reloj de arena (dumbbell shaped). No existen antecedentes infecciosos, traumáticos o neoplásicos y su etiología más probable es que se trate de una reacción inflamatoria aséptica de origen actualmente desconocido.
Material y métodosSe analizan los casos de masas esternales en población pediátrica entre 2012 y 2019; de ellos, cinco presentan hallazgos compatibles con masas esternales que cumplen criterios de SELSTOC. Se obtienen datos acerca de la raza, sexo del paciente, edad, presentación clínica, hallazgos de laboratorio, pruebas de imagen, tratamiento y seguimiento de manera retrospectiva.
ResultadosCuatro casos corresponden a lactantes de entre 3 y 18 meses, atendidos en el servicio de urgencias por la reciente aparición de una masa preesternal sin fiebre, traumatismo ni otros antecedentes de interés. En un paciente se aprecia un leve eritema de la piel subyacente y en otro, el bulto es doloroso. En todos se demuestra ecográficamente la existencia de una masa hipoecoica avascular, preesternal o con forma de reloj de arena entre el esternón y las costillas (fig. 1). Ante la ausencia de síntomas o alteraciones analíticas, 3 pacientes fueron dados de alta sin antibioticoterapia y uno fue dado de alta tras un ciclo corto de antibióticos (amoxicilina y clavulánico). Se demostró una completa resolución del “bulto” entre 1 y 6 meses tras la aparición (fig. 2).
A) Proyección longitudinal de ecografía torácica en región esternal. Se observa una lesión hipoecoica que se extiende anterior y posterior al esternón (flecha blanca). Existe un proceso inflamatorio que impronta sobre la línea de reflexión pleural (flecha roja); (*=costilla). B) Ecografía en el seguimiento del paciente que muestra una completa resolución de dicha lesión después de medidas conservadoras (*=costilla; T: timo).
El quinto caso de nuestra serie es un lactante con trisomía 21 y antecedentes de hijo de madre con VIH con adecuado control prenatal. Durante un ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos por dificultad respiratoria y laringomalacia presenta síntomas de irritabilidad y fiebre de hasta 39°C. Los marcadores de infección (PCR y leucocitos) se encontraban elevados y se extrajeron muestras de sangre para hemocultivos, que fueron positivos para Staphylococcus aureus sensible a meticilina (SASM). El origen más probable de la infección se atribuye a dos vías venosas periféricas, que se retiran. Tres días más tarde, el examen clínico reveló una lesión preesternal fluctuante, por lo que se solicita una ecografía de partes blandas. Se constata la presencia de una lesión con forma de reloj de arena de 1cm de longitud, localizada en el tejido celular subcutáneo con extensión hacia la grasa retroesternal a través de la sincondrosis esternal. En este caso, y ante la sospecha de una sobreinfección, se realiza un drenaje percutáneo (fig. 3) con un catéter 5 F tipo pigtail que es retirado al día siguiente. Se aspira una pequeña cantidad de material purulento (aproximadamente 3cm3) que resultó positivo para SASM. En este paciente se administra un antibiótico empírico de amplio espectro (teicoplanina) que es desescalado a cloxacilina+gentamicina durante 15 días una vez recibido el resultado positivo del hemocultivo. Al finalizar este tratamiento se pauta cefadroxilo por vía oral durante 4 semanas más. El paciente fue dado de alta tras resolverse su patología de base y la lesión esternal, de la cual se recupera totalmente.
A) Proyección coronal de ecografía torácica en región esternal. Lesión hipoecogénica con forma de reloj de arena, localizada en el tejido celular subcutáneo con extensión a la grasa retroesternal a través de la sincondrosis costoesternal (flecha blanca). B) Drenaje percutáneo mediante guía ecográfica con catéter tipo pigtail 5 F. L: pulmón; S: esternón.
Los datos demográficos, clínicos, ecográficos y tratamiento de nuestros 5 pacientes se resumen en la tabla 1.
Datos demográficos, clínicos, ecográficos y tratamiento de los pacientes
| Datos del paciente | Caso 1 | Caso 2 | Caso 3 | Caso 4 | Caso 5 |
|---|---|---|---|---|---|
| Raza | Caucásica | Caucásica | Caucásica | Caucásica | Africana |
| Sexo | Masculino | Femenino | Femenino | Femenino | Masculino |
| Edad | 15 meses | 8 meses | 18 meses | 3 meses | 1 mes |
| Factores predisponentes | - | - | - | - | Madre VIH+Trisomía 21+laringomalacia |
| Tiempo de síntomas | 10 días | 2 días | 1 días | 2 días | 3 días |
| Fiebre | - | - | - | + | + |
| Dolor | - | - | - | + | + |
| PCR y leucocitosis | - | - | - | + | + |
| Hallazgos en imagen | Radiografía de tórax AP --> negativaEcografía --> lesión en reloj de arena | Radiografía de tórax AP --> negativaEcografía--> lesión en reloj de arena | Radiografía de tórax AP --> negativaEcografía--> lesión preesternal hipoecoica. | Ecografía--> lesión hipoecoica con material hiperecogénico | Radiografía de tórax AP --> negativaEcografía --> lesión en reloj de arena |
| Tratamiento | Amoxicilina-clavulánico+ibuprofeno | Ibuprofeno. | Ibuprofeno. | Cefotaxima+gentamicina --> cloxacilina --> amoxicilina-clavulánico+ibuprofeno | Drenaje percutáneo+antibióticos (teicoplanina --> cloxacilina+gentamicina --> cefadroxilo)+Nolotil |
| Seguimiento | No recaída (1 mes) | No recaída (3 meses) | No recaída (6 meses) | No recaída (12 meses) | No recaída (2 meses) |
AP: anteroposterior.
Nuestro estudio presenta 5 casos de masas esternales de rápido crecimiento, cuyos hallazgos están resumidos en la tabla 1. Cuatro pacientes eran caucásicos, mientras que uno era africano. La edad media de los pacientes era de 9 meses (rango 1-18 meses). En el momento de consulta, la duración de los síntomas era inferior a 2 semanas. Solamente dos casos presentaban signos de inflamación local sin antecedentes de traumatismo o neoplasia previa. En todos los casos hubo resolución espontánea de los síntomas tras tratamiento sintomático (2 casos), tratamiento con antibiótico (2 casos) y tratamiento con antibiótico y drenaje percutáneo con un catéter pigtail 5 F (1 caso). Uno de ellos tenía una sobreinfección bacteriana de la lesión, probablemente por contaminación durante una bacteriemia mientras permanecía ingresado en la unidad de cuidados intensivos.
La radiografía de tórax en proyección anteroposterior fue realizada en todos los pacientes, aunque no aportó datos de interés. Fue la ecografía la prueba diagnóstica en todos los casos, mostrando la típica forma dumbbell shaped o en forma de reloj de arena, sin que se observara lesión ósea o cartilaginosa subyacente en esternón, costilla o unión costoesternal. En todos los casos se ha utilizado un transductor lineal de alta frecuencia (12 MHz).
El tiempo necesario para la desaparición completa de los síntomas en nuestros casos fue variable, de 1 mes a los 12 meses. Sugerimos que el primer control ecográfico se realice entre 2 semanas y 1 mes después de la presentación inicial, siempre que no exista empeoramiento clínico. Solo después de confirmar la desaparición de la lesión se puede espaciar el seguimiento o incluso interrumpirlo.
A pesar de que los SELSTOC son lesiones esternales autolimitadas caracterizadas por una inflamación aséptica (abscesos fríos), justificamos nuestra estrategia terapéutica en nuestro último caso debido a la condición clínica del paciente y a la ausencia de guías clínicas al respecto. Debido a su patología de base, a los hemocultivos positivos, a los típicos hallazgos ecográficos y a la posibilidad de una sobreinfección, un drenaje de dicha lesión esternal es razonable.
Dependiendo de la presentación clínica y comorbilidades del paciente, se adaptaron diferentes medidas terapéuticas (medidas conservadoras, antibióticos o drenaje percutáneo). En todos los pacientes, la lesión esternal estaba ausente al alta o en controles posteriores.
De acuerdo con la literatura científica publicada al respecto, nuestros hallazgos son similares a los de Roukema et al.2, Howard et al.3, Nikolarakou et al.4, Adri et al.5, Ilivitzki et al.6 y Winkel et al1. Winkel et al.1 fueron los primeros en describir 14 casos de masas esternales de rápido crecimiento que denominaron SELSTOC. Atribuyeron dichos hallazgos a una inflamación aséptica autolimitada, por lo que sugirieron que la estrategia terapéutica más adecuada era “esperar y ver”.
Roukema et al.2 describieron 3 casos de pacientes entre 11 y 14 meses con lesiones esternales dolorosas y sin fiebre. Dos pacientes requirieron un drenaje quirúrgico y en el último de ellos la lesión fue drenada percutáneamente.
Howard et al.3 describieron también 4 casos de pacientes entre 9 y 16 meses. Solamente un paciente presentaba fiebre en la primera exploración. Un paciente fue sometido a biopsia, dos casos fueron aspirados y el cuarto caso fue tratado con medidas sintomáticas. Todos los pacientes se recuperaron sin posteriores recaídas.
Nikolarakou et al.4 también describieron 3 casos, todos ellos tratados de manera diferente con el mismo resultado. Un paciente fue tratado con antibióticos orales, otro con drenaje quirúrgico y el último, con antibióticos más aspiración percutánea. Todos los pacientes se mantuvieron asintomáticos durante el seguimiento y no hubo recaídas hasta el día de hoy.
Adri et al.5 informaron sobre dos casos de 12 y 22 meses tratados con medidas conservadoras sin complicaciones.
Por último, Ilivitzi et al.6 describieron tres casos diferentes con hallazgos compatibles con SELSTOC. Uno de ellos fue sometido a drenaje percutáneo (cuya citología y cultivo fueron negativos). Todos ellos fueron sometidos a una ecografía de control con desaparición completa de la lesión esternal a los pocos meses.
De acuerdo con Winkel et al.1, SELSTOC son lesiones esternales de rápido crecimiento, autolimitadas, y en las que un tratamiento conservador puede estar indicado en la mayoría de los casos. Sin embargo, algunas características como fiebre, elevación de marcadores de infección, hallazgos ecográficos y comorbilidades del paciente pueden requerir abordajes más invasivos como tratamiento antibiótico (con cobertura para SAMS7) o drenaje percutáneo.
Los tumores malignos pediátricos son raros y poco probables en el caso de una lesión de rápido crecimiento. El diagnóstico de SELSTOC debe sospecharse en el contexto de una masa preesternal de rápido crecimiento sin afectación del estado general ni otras anomalías en la exploración física en lactantes menores de 20-24 meses. Debe realizarse una ecografía de partes blandas para estudiar las características y extensión de la lesión y demostrar la forma ecográfica típica en reloj de arena. Sugerimos evitar la radiografía de tórax por su escasa rentabilidad diagnóstica. La ecografía es la prueba de elección.
Una lesión en forma de reloj de arena, localizada en el tejido celular subcutáneo con extensión a través de la sincondrosis esternal, puede ser sugestiva de SELSTOC, aunque el diagnóstico diferencial puede incluir lo siguiente (figs. 4 y 5):
- •
Prominencia de cartílago, como variante anatómica de la caja torácica.
- •
Un absceso o un granuloma a cuerpo extraño, los cuales son improbables en ausencia de traumatismo previo o cirugía.
- •
La osteomielitis crónica multifocal recurrente es una afectación primariamente ósea que cursa como una inflamación crónica aséptica. Aunque se ha descrito en pacientes de 1 año de vida, es mucho más frecuente en pacientes preadolescentes y niños mayores. El cuadro clínico es insidioso, con efecto de masa progresivo, y los signos inflamatorios suelen ser poco prominentes al principio de la enfermedad. Puede acompañarse de dolor articular y masa palpable dura (corresponde al hueso y su reacción perióstica) y aunque la inflamación remite con tratamiento, la masa persiste.
- •
Hemangioma como una lesión sólida vascular hiperecogénica localizada en el tejido celular subcutáneo, con alta densidad vascular, arterias de baja resistencia y venas de predominio monofásico.
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Malformaciones linfáticas, previamente conocidas como linfangiomas, como lesiones multiquísticas benignas que pueden sangrar y aumentar de tamaño. Su localización esternal es rara a menos que se trate de una extensa malformación cervicotorácica.
A) Prominencia de cartílago costal, consistente en una angulación que condiciona una deformidad en la caja torácica. B) Extensa hipoecogenicidad de la grasa subcutánea en región esternal compatible con flemón o absceso tras una esternotomía media (flecha blanca) (*=costilla). C) Lesión hipoecogénica no dolorosa (flecha blanca) con un foco hiperecogénico (círculo blanco). El paciente tiene antecedente de esternotomía media hace 3 años, por lo que se sugirió reacción granulomatosa a cuerpo extraño.
A) Lesión hiperecogénica extensa, localizada en el tejido celular subcutáneo de región torácica anterior, compatible con hemangioma. El Doppler demuestra la naturaleza vascular de la lesión. B) Las malformaciones linfáticas son lesiones multiquísticas benignas que pueden sangrar y aumentar de tamaño. Son raros en localización esternal de manera aislada. La imagen B muestra una proyección axial en región supraclavicular derecha, donde se observa una lesión multiquística sin flujo Doppler compatible con malformación linfática. L: pulmón.
En resumen, SELSTOC son masas esternales benignas de rápido crecimiento cuya etiología todavía permanece desconocida. El diagnóstico es sospechado por su típica presentación clínica en ausencia de antecedente infeccioso, traumático o neoplásico. Se trata de una lesión en forma de reloj de arena como hallazgo típico en una ecografía. Clínicos y radiólogos deben de ser capaces de identificar esta lesión para evitar métodos diagnósticos y terapéuticos innecesarios, ya que un tratamiento conservador puede ser adecuado en la mayoría de los casos. Sin embargo, tratamientos más agresivos como antibioticoterapia o drenaje percutáneo pueden ser considerados en el caso de lesión dolorosa, fiebre, aumento de marcadores de infección o hemocultivos positivos.
Autoría- 1.
Responsable de la integridad del estudio: JAS.
- 2.
Concepción del estudio: JAS.
- 3.
Diseño del estudio: JAS.
- 4.
Obtención de los datos: JGP, MCCC, CCP.
- 5.
Análisis e interpretación de los datos: JAS, JGP, MCCC, CCP,
- 6.
Tratamiento estadístico: NA.
- 7.
Búsqueda bibliográfica: NA.
- 8.
Redacción del trabajo: CGH, MRP, DCR
- 9.
Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: CGH, MRP, DCR.
- 10.
Aprobación de la versión final: JAS, CGH, JGP, MCCC, CCP, MRP, DCR.
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Los autores de este artículo declaran ningún conflicto de interés
