Enfermedades neuroinmunológicas en la edad pediátrica: nuevas entidades y actualización

Resumen

Las enfermedades neuroinmunológicas son un grupo heterogéneo y amplio de trastornos inflamatorios, en los que se produce un daño del sistema nervioso central como consecuencia de alteraciones en el sistema inmune, que pueden ser causadas por diversos mecanismos patogénicos. Pueden ser producidas por la presencia de autoanticuerpos, mediadas por células, ser desencadenadas por infecciones y procesos paraneoplásicos o tener una causa genética.

Los radiólogos deben estar familiarizados con estas enfermedades y ser capaces de realizar un diagnóstico diferencial, ya que un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado con inmunoterapia pueden modificar el curso de la enfermedad en algunos casos.

Esta actualización tiene 2 objetivos:

Revisar las entidades más frecuentes dentro de cada grupo incluyendo las enfermedades desmielinizantes, la encefalitis autoinmune, el lupus eritematoso, la encefalitis de Rasmussen y la linfohistiocitosis hemofagocítica.

Describir las características de imagen clave que ayudan en el diagnóstico diferencial entre las diferentes entidades.

Abstract

Neuroimmunological diseases are a broad heterogeneous group of inflammatory disorders in which damage to the central nervous system occurs as a result of immune system abnormalities that can be caused by various pathogenic mechanisms. This may be produced by the presence of autoantibodies, mediated by cells, triggered by infections and paraneoplastic processes, or have a genetic cause.

Radiologists should be familiar with these diseases and be able to perform a differential diagnosis, as early diagnosis and appropriate treatment with immunotherapy can modify the course of the disease in some cases.

This update has 2 objectives:

Review the most common entities within each group, including demyelinating diseases, autoimmune encephalitis, lupus erythematosus, Rasmussen's encephalitis, and haemophagocytic lymphohistiocytosis.

Describe key imaging features that aid in the differential diagnosis between different entities.