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En la biopsia había células atípicas con grandes núcleos pleomórficos y nucléolos prominentes (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>) compatibles con un carcinoma medular renal (CMR). El paciente no presentaba anemia, ni células falciformes en sangre periférica. El estudio genético no reveló rasgo falciforme ni ascendencia afroamericana.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CMR es un tumor agresivo raro, considerado como entidad patológica propia desde 1995<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, casi exclusiva de pacientes jóvenes negros con rasgo falciforme. Este es el segundo caso de CMR descrito en un paciente blanco sin antecedentes de enfermedad o rasgo falciforme. La edad media de presentación está entre 10 y 40 años, con ligero predominio masculino<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La mayoría presentan metástasis al diagnóstico. La supervivencia media es de 15 semanas, y la enfermedad no se altera significativamente con el tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Los síntomas de presentación son la hematuria, el dolor abdominal y la anorexia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio anatomopatológico macroscópico muestra una masa medular, mal delimitada, que condiciona pielo o caliectasia con lesiones satélite en la corteza renal o los tejidos perirrenales. Suelen contener áreas necrohemorrágicas extensas. Hay elementos inflamatorios y desmoplasia estromal. 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Es sólido, con áreas de necrosis, y tiende a formar colecciones necrohemorrágicas subcapsulares. Suele ser grande pero preserva el contorno renal. La trombosis venosa es posible, pero lo característico es que engloba estructuras vasculares. Es muy agresivo y suele invadir tejidos perirrenales y asociar adenopatías retroperitoneales. Las metástasis se localizan por orden de frecuencia en el hígado, el pulmón y el omento. La TC o la resonancia magnética son las técnicas de imagen indicadas para establecer la extensión de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial debe hacerse con el carcinoma infiltrante de células transicionales, el linfoma renal, el carcinoma urotelial escamoso, las variantes sarcomatosas del carcinoma de células renales, la metástasis renal, el tumor rabdoide y el tumor de Wilms<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El carcinoma de túbulos colectores, el infiltrante de células transicionales y el de células escamosas suelen afectar a pacientes de mayor edad. Son tan agresivos como el CMR y pueden compartir su aspecto radiológico. No se asocian al rasgo de células falciformes. El carcinoma escamoso destaca por su tendencia a producir calcificaciones distróficas y a presentarse en riñones afectados por procesos inflamatorios o infecciosos crónicos. El linfoma es hipovascular, y su tendencia a englobar vasos y a preservar el contorno renal es característica. No asocia ectasia, y puede ser bilateral y multifocal. La enfermedad perirrenal y las adenopatías ayudan al diagnóstico. El carcinoma sarcomatoide puede invadir la pelvis renal y simular las entidades previas. Capta ávidamente el contraste y al ser exofítico distorsiona el contorno renal. Las metástasis renales son infrecuentes, pueden ser infiltrantes y existe un antecedente neoplásico. El tumor rabdoide es infiltrante y agresivo, con tendencia característica a formar colecciones fluidas subcapsulares. Se producen casi exclusivamente entre 0 y 3 años. El tumor de Wilms se presenta en menores de 11 años. Es la neoplasia renal infantil más común. Se trata de un tumor cortical que crece por expansión y produce grandes masas, bien definidas y con tendencia a la trombosis tumoral y vascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En definitiva, aunque es extremadamente raro, los aspectos demográficos, clínicos y radiológicos distintivos deben evidenciar el diagnóstico de este tumor agresivo.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 481 "Ancho" => 1900 "Tamanyo" => 147592 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">TC abdominal con contraste intravenoso. 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