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El grosor íntima-media (CIMT) está introducido en este algoritmo.</p> <p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSup">1</span>Sin antecedentes de angina, ataque cardíaco, accidente cerebrovascular o enfermedad arterial periférica.</p> <p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSup">2</span>La población mayor de 75 años de edad se considera de alto riesgo y debe recibir tratamiento sin pruebas de aterosclerosis.</p> <p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSup">3</span>No debe tener ninguno de los siguientes: colesterol > 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, presión arterial > 120/80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, diabetes, tabaquismo, antecedentes familiares, síndrome metabólico.</p> <p id="spar0050" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSup">4</span>A la espera de la elaboración de directrices sobre prácticas normalizadas.</p> <p id="spar0055" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSup">5</span>Cifras elevadas de colesterol o de presión arterial, diabetes, tabaquismo, antecedentes familiares, síndrome metabólico.</p> <p id="spar0060" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSup">6</span>Para la prevención de accidentes cerebrovasculares, siga las directrices existentes.</p> <p id="spar0065" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fuente: <span class="elsevierStyleInterRef" id="intr0005" href="http://shapesociety.org/shape-your-heart/">http://shapesociety.org/shape-your-heart/</span>. Acceso 17 de abril de 2017.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "J.M. Plasencia Martínez, J.M. García Santos" "autores" => array:2 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "J.M." "apellidos" => "Plasencia Martínez" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "J.M." "apellidos" => "García Santos" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0033833817301121?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/00338338/0000005900000006/v1_201711120018/S0033833817301121/v1_201711120018/es/main.assets" ] "es" => array:19 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Actualización</span>" "titulo" => "Diagnóstico y cuantificación de la sobrecarga férrica mediante resonancia magnética" "tieneTextoCompleto" => true "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "487" "paginaFinal" => "495" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "J.M. Alústiza Echeverría, M.C. Barrera Portillo, A. 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Dos miembros de una misma familia, los dos con la mutación C282Y/H63D y ambos con elevación de la ferritina y del índice de saturación de transferrina. Método de RIS con secuencias en densidad protónica (TR 120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms, TE 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms, <span class="elsevierStyleItalic">Flip angle</span> 20°) y T2* (TR 120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms, TE 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms, <span class="elsevierStyleItalic">Flip angle</span> 20°). A) Sobrecarga férrica moderada con CHH de 61<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μmol Fe/g. B) Sin sobrecarga férrica con CHH de 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μmol Fe/g.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hierro es un elemento clave en muchas reacciones bioquímicas. Para evitar la toxicidad de su forma libre debe estar unido a una proteína, y como el organismo no puede eliminar el exceso de hierro es muy importante el equilibrio entre ingresos y pérdidas. En caso de un aporte excesivo, se acabará generando sobrecarga<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sobrecarga férrica puede tener diferentes causas. La hemocromatosis hereditaria (HH) de tipo 1, ligada al gen <span class="elsevierStyleItalic">HFE</span>, es la más prevalente entre las enfermedades que cursan con aumento de la absorción intestinal de hierro. Las enfermedades con aumento de la destrucción de hematíes son las llamadas hemocromatosis secundarias o hemosiderosis. También se incluyen entre las hemocromatosis secundarias las debidas a hepatopatías que, por un mecanismo desconocido, conllevan también una sobrecarga de hierro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el exceso mantenido de hierro, este se deposita en su forma tóxica en los diferentes órganos (hígado, corazón, tiroides, gónadas, hipófisis, piel, páncreas) para determinar la muerte celular y la fibrosis. Las complicaciones más graves son la cirrosis hepática y la insuficiencia cardiaca<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la HH, el tratamiento previo a la irreversibilidad de las lesiones mediante sangrías es muy efectivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Los enfermos con sobrecarga férrica y anemia, como ocurre en muchas de las hemosiderosis, no pueden ser tratados con flebotomías y se utilizan fármacos quelantes del hierro. Recientemente han aparecido nuevos fármacos quelantes muy eficaces por vía oral, que han modificado radicalmente el tratamiento de estos pacientes.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El primer paso para el diagnóstico es la medición del índice de saturación de la transferrina (IST) y de la ferritina en sangre. Ambos deben de estar elevados en caso de sobrecarga férrica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Ante la sospecha de HH, una vez confirmada la elevación de ambos parámetros, se realiza un estudio genético de las mutaciones C282Y y H63D del gen <span class="elsevierStyleItalic">HFE</span> para descartar la forma más frecuente de HH<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El método de referencia para la evaluación directa del depósito de hierro en el organismo es la medición de la concentración de hierro en el hígado (CHH), debido a que el 70% del hierro se almacena en el hígado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. La CHH es menor de 36 μmol Fe/g en condiciones normales. 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Todo ello justifica el interés por disponer de una técnica no invasiva que permita evaluar la CHH.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la actualidad, la resonancia magnética (RM), por su disponibilidad y por sus resultados, está considerada como la técnica no invasiva más interesante para la cuantificación de la CHH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. En este artículo se revisan las diferentes técnicas de RM para evaluar la concentración de hierro en el hígado y en el miocardio, sus indicaciones en diferentes escenarios clínicos y los retos actuales para lograr su optimización e inclusión en las guías clínicas.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Resonanacia magnética hepática</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La RM detecta la sobrecarga férrica debido al efecto paramagnético del hierro, que se traduce en un acortamiento del tiempo de relajación T2 y en una disminución de la señal proporcional a la CHH. Esta relación directa entre la señal del hígado en la RM y la CHH se ha demostrado en numerosos trabajos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">7–12</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen dos métodos diferentes para cuantificar la CHH por RM:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cálculo de los tiempos de relajación o relaxometría.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Medida de ratios de intensidad de señal (RIS).</p></li></ul></p><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Medición de tiempos de relajación o relaxometría</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El método más directo, y teóricamente el mejor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, para evaluar la CHH es medir el tiempo de relajación T2 y con ello poder cuantificar su acortamiento. El valor T2 se define como el tiempo requerido para que la magnetización transversal alcance el 37% de su magnitud original. Su medición requiere múltiples ecos que permitan trazar la curva del decaimiento exponencial de la señal de la forma más precisa posible (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Cuando se utilizan secuencias en eco de gradiente al tiempo de relajación medido se le denomina T2*.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Muchos trabajos publicados han cuantificado la CHH mediante estudios de relaxometría T2 o T2*, con una alta correlación cuando se han comparado con la cuantificación de la CHH realizada en biopsia hepática<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">9–12</span></a>. Varios de estos estudios han obtenido fórmulas matemáticas para transformar de manera fiable los valores T2 o T2* en la CHH medida en unidades estándar de (mol Fe/g. Los resultados de estos modelos de cálculo son reproducibles en otras máquinas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">11,13–15</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los métodos de relaxometría están considerados como los mejores porque pueden discriminar cualquier sobrecarga férrica y permiten evaluar la concentración de hierro en el miocardio. Son los más utilizados en los trabajos de investigación y en ensayos clínicos.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los métodos de relaxometría T2 utilizan secuencias en <span class="elsevierStyleItalic">spin</span> eco de varios minutos de duración. El más importante es Ferriscan®<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>, aprobado por la Food and Drug Administration de los Estados Unidos y utilizado en numerosos ensayos clínicos. 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Se utilizan varias secuencias en eco de gradiente. La diferencia entre la intensidad de señal del hígado y la del músculo dependerá fundamentalmente de la CHH. Al analizar las mediciones de señal en la misma imagen se sustraen del cálculo final factores ajenos a la CHH, como la homogeneidad del campo magnético, que afectan por igual a ambas estructuras. El estudio debe realizarse sin antena de superficie, con la antena integrada en el <span class="elsevierStyleItalic">gantry</span>, para que el resultado no se vea influenciado por la localización de la región de interés (ROI) en la que se mide la señal. La sobrecarga férrica se traducirá en una reducción de la ratio hígado/músculo (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0015">figs. 3 y 4</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varios métodos de RIS han comparado sus resultados con la cuantificación de la CHH en la biopsia hepática y han obtenido modelos de cálculo de la CHH en (mol Fe/g con una alta correlación<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">7,8,16</span></a>.</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El método más reconocido en todo el mundo es el desarrollado por Gandon et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> en la Universidad de Rennes, Francia. En España es también muy conocido el modelo denominado Osatek-SEDIA, que utiliza dos de las secuencias del método de Rennes, pero calcula la CHH mediante otro modelo matemático. Ambos métodos disponen de páginas web de acceso libre y gratuito para el cálculo de la CHH<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">8,17</span></a>.</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las ventajas más importantes de los métodos RIS son su sencillez de ejecución y su accesibilidad. Pueden utilizarse de manera reproducible en todas las máquinas de 1.5 teslas del mundo.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Reproducibilidad y sesgos</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tanto los métodos de relaxometría como los RIS han demostrado una alta reproducibilidad cuando se utilizan los mismos parámetros de adquisición y de posproceso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">11,13–15,17</span></a>. Además, se ha comprobado que existe correlación entre unos y otros en sobrecargas inferiores a los 350<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μmol<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>. El método de St. Pierre et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a> y el Osatek-SEDIA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a> disponen de fantomas que permiten garantizar la reproduciblidad entre diferentes máquinas.</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">1) Relaxometría</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En relaxometría, el parámetro de adquisición más importante es el primer tiempo de eco (TE), que debe ser menor de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms en los estudios de relaxometría T2*<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a> para poder reconocer las sobrecargas férricas más altas. Serán necesarios muchos ecos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">10–15</span></a>, con el mínimo tiempo de intervalo entre ellos, aproximadamente 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>.</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tipo de modelización matemática de la curva T2* también influye en el resultado final<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">21,22</span></a> y debe ser reproducido del modelo original para poder reproducir los resultados. El más utilizado es el modelo monoexponencial y suele añadirse algún factor de corrección para corregir la señal de los últimos ecos; la truncación y el <span class="elsevierStyleItalic">constant offset</span> han sido los más utilizados. Sin embargo, la mayoría de las casas comerciales calculan el T2* utilizando modelos lineales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>, y todavía no existe un consenso sobre la modelización matemática ni sobre el método de posprocesado.</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la práctica, muchas máquinas no pueden reproducir los parámetros de adquisición y el posproceso de los métodos de referencia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">13–15</span></a>. Muchos trabajos calculan la CHH sin reproducir la metodología de los estudios originales, lo que se traduce en una importante variabilidad de los resultados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0355"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>.</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">2) Ratio de intensidad de señal</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los métodos de RIS son también reproducibles en diferentes máquinas, y los cálculos de la CHH no se ven afectados por la presencia de esteatosis en los métodos de la universidad de Rennes y de Osatek-SEDIA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El inconveniente más importante de los métodos de RIS es que saturan con los valores muy altos de sobrecarga (>250<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μmol, aproximandamente) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig. 6</a>). En estos casos siempre reconocen que se trata de pacientes con alta sobrecarga, pero no discriminan entre valores superiores de CHH. Esta limitación es más importante en la monitorización del tratamiento de la sobrecarga férrica secundaria con fármacos quelantes.</p><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El método de la universidad de Rennes es el más utilizado, pero diversos trabajos han demostrado que tiene un sesgo importante, con una tendencia a la sobrevaloración de la CHH<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">24–27</span></a>. En dos estudios que han comparado ambos métodos, el de Osatek-SEDIA ha demostrado ser más preciso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">7,28</span></a>.</p></span></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Resonancia magnética del miocardio</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cardiomiopatía debida al depósito de hierro en el miocardio es la complicación más grave en los pacientes con hemosiderosis, y su depleción mediante tratamiento quelante es el factor determinante en la mejoría de la supervivencia de algunas de ellas, como la talasemia mayor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>. El depósito de hierro en el miocardio es progresivo y clínicamente silente durante mucho tiempo. Las pruebas funcionales que la van a detectar en fase ya avanzada no sirven, por tanto, para su diagnóstico precoz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>.</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque el riesgo de cardiopatía es mayor cuando aumenta la cantidad total de hierro en el organismo, esto no se cumple en todos los casos. El depósito de hierro en el miocardio depende del hierro libre (no unido a la transferrina), y este viene también determinado por otros factores como el ritmo de transfusiones, la coexistencia o no de procesos inflamatorios y los tratamientos quelantes previos, ya que algunos de estos disminuyen la carga total, pero no el hierro libre<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0385"><span class="elsevierStyleSup">29,31</span></a>.</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Monitorizar la concentración de hierro en el miocardio requiere, por tanto, una evaluación específica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0385"><span class="elsevierStyleSup">29,31</span></a>. Como la única técnica capaz de evaluar la carga férrica en el corazón es la RM, esta ha adquirido un papel importante en la atención y el seguimiento de los enfermos con hemosiderosis.</p><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Técnica</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se utilizan métodos de relaxometría T2*, existiendo una relación inversa entre la concentración de hierro en el miocardio y el valor T2*. Valores más bajos de T2 suponen valores más altos de concentración de hierro.</p><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se utilizan secuencias eco de gradiente T2* multieco en proyección de eje corto sobre el ventrículo izquierdo, con sincronización cardiaca, y con un corte único en el segmento ventricular medio, adquiriendo todos los ecos en una apnea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>. Normalmente se utilizan unos ocho ecos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">Fig. 6</a>). A partir de la señal de los diferentes ecos se obtiene un mapa paramétrico T2*, en general en la propia máquina, donde puede medirse directamente el T2*. Como la distribución del hierro en el miocardio es parcheada, para obviar problemas de muestreo el T2* se mide en el tabique interventricular mediante una ROI que incluya su máximo espesor, excluyendo la luz endocavitaria y áreas próximas a las venas coronarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>.</p><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La medición del T2* ha demostrado ser reproducible y transferible entre centros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">31,32</span></a>. Los valores de T2* obtenidos a 1,5 teslas son, actualmente, de referencia. Los estudios a 3 teslas, aunque tienen correlación con los resultados a 1,5 teslas, tienen más dificultades en los valores altos de sobrecarga, están más artefactados y miden valores T2* más bajos que a 1,5 teslas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0405"><span class="elsevierStyleSup">33,34</span></a>.</p><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hoy en día, el T2* cardiaco es el mejor parámetro para monitorizar el tratamiento quelante en los pacientes con riesgo de sobrecarga en el miocardio, y es utilizado como sistema de referencia en los ensayos clínicos con fármacos quelantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>.</p><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La talasemia mayor es la hemosiderosis con más riesgo de sobrecarga en el miocardio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>. En otras hemosiderosis mucho más prevalentes en nuestro medio, como la sobrecarga postransfusional en el síndrome mielodisplásico, o en el trasplante de médula, el riesgo de afectación cardiaca y su repercusión clínica no han sido evaluados de manera precisa. Los primeros trabajos publicados apuntan a que en el síndrome mielodisplásico es necesario un número muy alto de transfusiones (más de 50) para detectar una sobrecarga férrica miocárdica en la RM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0415"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>, y que la sobrecarga férrica en el hígado es un requisito obligatorio en todos los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">30,35,36</span></a>.</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Resonancia magnética del páncreas</span><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque poco utilizado todavía en la práctica clínica, el análisis de la existencia o no de sobrecarga férrica en el páncreas (muy fácil de realizar en el estudio de RM hepática) es interesante para la evaluación de la presencia o no de sobrecarga en el miocardio. El mecanismo del depósito de hierro en el páncreas es similar al del miocardio, pero anterior en el tiempo. De esta forma, constituye un marcador precoz y robusto del riesgo de sobrecarga miocárdica. Un páncreas sin sobrecarga tiene casi un 100% de valor predictivo negativo para el depósito de hierro cardiaco<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0425"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>, pudiendo reducir de manera muy importante la necesidad de estudios de RM cardiaca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>. Todos los trabajos publicados que han analizado la sobrecarga férrica en el páncreas se han realizado en relaxometría T2*.</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Papel de la resonancia magnética en la práctica clínica</span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">RM hepática</span><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de toda la evidencia científica generada en los últimos 30 años demostrando la precisión de la RM para evaluar la CHH, todavía no se han consensuado las indicaciones en el manejo de los diferentes tipos de sobrecarga férrica.</p><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">1) Hemocromatosis hereditaria</p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el contexto de una posible hemocromatosis hereditaria incluimos a todos los pacientes con elevación de la ferritina o de la saturación de transferrina y sin enfermedades hematológicas ni transfusiones sanguíneas previas que puedan justificar una hemosiderosis, con independencia de los resultados del estudio genético.</p><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen contradicciones entre las guías clínicas vigentes. La American Association for the Study of Liver Diseases no tiene en cuenta la RM. Considera que debe descartarse una sobrecarga férrica (mediante biopsia hepática) en todo paciente no C282Y/C282Y con elevación de la ferritina y de la saturación de transferrina. Según esta guía, los pacientes con elevación de la ferritina y del IST, y con la mutación C282Y/C282Y, pueden ser tratados sin necesidad de evaluar la sobrecarga real de hierro en el hígado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para la European Association for the Study of the Liver, la RM es capaz de diagnosticar de manera fiable la CHH en rangos de significación clínica. Considera que esta debe ser evaluada en todos los pacientes con hiperferritinemia en los que se haya descartado inflamación, abuso de alcohol, necrosis celular y síndrome metabólico, con independencia de la elevación o no del IST y del resultado del estudio de mutaciones del gen <span class="elsevierStyleItalic">HFE</span>. Esta guía considera que no debe tratarse a los pacientes con la mutación C282Y/C282Y sin haber diagnosticado previamente la existencia de sobrecarga férrica real<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Una guía más reciente del European Molecular Genetics Quality Network también afirma que la homocigosis C282Y/C282Y y la alteración analítica en sangre no es suficiente para afirmar la HH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0430"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>.</p><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">2) Hemocromatosis secundarias a hepatopatía</p><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la porfiria cutánea tarda está demostrado el beneficio de la depleción de la sobrecarga férrica mediante sangrías<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En la enfermedad hepática alcohólica no se ha demostrado beneficio con el tratamiento mediante flebotomías<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En la hepatitis <span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span> no deben tratarse sobrecargas menores de 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μmol<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Actualmente se están realizando diferentes trabajos para el análisis del tratamiento mediante sangrías en los pacientes con enfermedad grasa hepática no alcohólica.</p><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">3) Hemocromatosis secundaria a trastornos hematológicos</p><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las hemosiderosis, la CHH es el parámetro que mejor se correlaciona con la cantidad total de hierro y, por tanto, es el biomarcador más fiable para el tratamiento con fármacos quelantes. En esta enfermedad, el depósito férrico hepático ocurre primero en las células de Kupffer, lo que hace que el grado de tolerancia al hierro sea mayor que en la HH y el daño estructural hepático se inicia con valores más altos de sobrecarga<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>. En las hemosiderosis, el órgano más dañado por la sobrecarga férrica es el corazón, y este marca el pronóstico de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>.</p><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la práctica clínica, la ferritina, por su fácil accesibilidad y a pesar de sus limitaciones, sigue siendo el parámetro más utilizado para monitorizar la sobrecarga de hierro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a>. Se considera que el riesgo de afectación cardiaca es muy bajo con valores de ferritina menores de 1000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l y es alto por encima de 2500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l, de modo que, en general, 1000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l es el punto de corte más utilizado para valorar la necesidad o no de tratamiento quelante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a>. La sobrecarga férrica en el hígado presenta también correlación con el número de transfusiones sanguíneas previas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">30,35</span></a>.</p><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a las limitaciones de la ferritina, hay un acuerdo general en que todos los pacientes, antes de iniciar un tratamiento quelante, deben tener acceso a la RM para poder evaluar la CHH y la concentración de hierro en el miocardio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0410"><span class="elsevierStyleSup">34,39,40</span></a>.</p><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En general, el objetivo del tratamiento es que la CHH no sobrepase los 125 μmol Fe/g (7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a>. En el caso concreto de la talasemia intermedia, el valor límite admitido se ha determinado en 89 μmol Fe/g (5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0445"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a>. En la talasemia mayor, la monitorización de la CHH mediante RM hepática está indicada anualmente, y la dosis del fármaco quelante aumenta si se incrementa la CHH, alcanzando la máxima dosis con 350<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μmol Fe/g (20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0450"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a>.</p><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los pacientes con síndrome mielodisplásico (SMD) el objetivo es mantener la CHH en el mismo rango que en la talasemia mayor. El tratamiento quelante está indicado en aquellos pacientes en fase transfusional periódica que en los últimos 6 meses al menos hayan recibido 10 concentrados de hematíes o presenten una ferritina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l con IST<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>60%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0455"><span class="elsevierStyleSup">43</span></a>. La monitorización mediante RM hepática está indicada al inicio y anualmente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0455"><span class="elsevierStyleSup">43</span></a>. Los trabajos publicados coinciden en que un 80% de los enfermos de SMD estudiados por RM tienen sobrecarga férrica en el hígado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0415"><span class="elsevierStyleSup">35,36</span></a>.</p><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Diversos estudios han sugerido el impacto de la sobrecarga de hierro en la supervivencia de los pacientes sometidos a trasplante de médula ósea, estableciendo dicha correlación basándose en marcadores indirectos, como la ferritina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">44</span></a>. Sin embargo, los estudios que han analizado la correlación con la CHH medida por RM han obtenido resultados contradictorios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0465"><span class="elsevierStyleSup">45</span></a>. Se trata de una importante cuestión, todavía sin respuesta, de gran transcendencia clínica si tenemos en cuenta que la mortalidad postrasplante es de aproximadamente un 25%.</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">RM cardiaca</span><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como ya se ha dicho, el diagnóstico de la sobrecarga férrica en el corazón requiere una monitorización específica en los pacientes con hemosiderosis. Se recomienda una RM bianual, anual o semestral, en función de que el paciente sea de riesgo bajo, medio o alto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>. El nivel de riesgo depende de diversos factores (grado de eritropoyesis ineficaz, hemólisis, genotipo, tasa de transfusiones, adhesión previa a la quelación, resultados en RM previas de hígado, corazón o páncreas…)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>. Aunque lo habitual es una RM anual, enfermos con T2*<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms, función cardiaca reducida o interrupción previa del tratamiento pueden requerir una RM semestral, y por el contrario, en pacientes con T2*<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms, buena función cardiaca y adherencia al tratamiento puede ser suficiente una RM cada 2 o 3 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0440"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>.</p><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la talasemia mayor, la monitorización de la concentración de hierro en el miocardio está indicada bianualmente cuando los valores previos son normales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>.</p><p id="par0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los enfermos con SMD se recomienda descartarlo con una RM cardiaca anual, a partir de las 50 transfusiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0415"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a> y cuando existe sobrecarga en el hígado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">30,35,36</span></a>. En varias series publicadas, aproximadamente un 18% de los enfermos con SMD estudiados tienen sobrecarga férrica en el miocardio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0415"><span class="elsevierStyleSup">35,36</span></a>.</p><p id="par0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">1) Interpretación de las mediciones de RM</p><p id="par0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la práctica se realiza una evaluación semicuantitativa de los pacientes en tres grupos distintos de riesgo de afectación cardiaca siguiendo el esquema del semáforo:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Verde: T2*<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms, riesgo bajo, ausencia de sobrecarga férrica.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0300" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Amarillo: T2* 10-20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms, riesgo intermedio, sobrecarga moderada.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0305" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Rojo: T2*<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms, riesgo alto, alta sobrecarga<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0385"><span class="elsevierStyleSup">29,40,46</span></a>.</p></li></ul></p><p id="par0310" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El riesgo de fallo cardiaco es 160 veces mayor con T2*<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms y 260 veces mayor con T2*<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms<span class="elsevierStyleSup">45</span>. En el estudio prospectivo más importante realizado en pacientes con talasemia mayor y RM previa, el 98% de los enfermos que tuvieron fallo cardiaco en el primer año después de la RM tenían un T2*<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms (6,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms). Valores de T2*<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms predicen fallo cardiaco con una sensibilidad del 97,5% (intervalo de confianza del 95% [IC95%]: 91,3-99,7) y una especificidad del 85,3% (IC95%: 83,3-87,2)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0470"><span class="elsevierStyleSup">46</span></a>. Valores de T2*<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms se asocian a disfunción ventricular izquierda en el momento de la RM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a> y a mayor prevalencia de arritmias. En el estudio prospectivo previamente referido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0470"><span class="elsevierStyleSup">46</span></a>, los 98 pacientes con arritmia el primer año después de la RM tenían un T2* de 13,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms. Un T2*<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms predice la arritmia con una sensibilidad del 82,7% (IC95%: 73,7-89,6) y una especificidad del 53,5% (IC95%: 50,8-56,2)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0470"><span class="elsevierStyleSup">46</span></a>.</p><p id="par0315" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con valores de T2*<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms se introducen modificaciones en el tratamiento quelante, con intensificación o asociación de varios fármacos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>, habiéndose objetivado mejorías en la fracción de eyección después del tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>.</p><p id="par0320" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La RM también permite valorar la función cardiaca. Aunque se ha demostrado una correlación entre la sobrecarga férrica y la disfunción ventricular medida por RM, hoy está unánimemente aceptado que valores bajos de T2* suponen un alto riesgo de afectación miocárdica incluso con una función ventricular normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>.</p></span></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Resonancia magnética a 3 teslas</span><p id="par0325" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La susceptibilidad paramagnética del hierro se incrementa radicalmente a 3 teslas, y ello modifica drásticamente su evaluación por RM. Recientes estudios demuestran que también es posible evaluar la sobrecarga férrica a 3 teslas, pero todavía no está evaluado en estudios multicéntricos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0475"><span class="elsevierStyleSup">47,48</span></a>.</p></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Conclusiones</span><p id="par0330" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo clínico de la sobrecarga férrica ha cambiado radicalmente a partir del descubrimiento de las mutaciones del gen <span class="elsevierStyleItalic">HFE</span> en 1992. Sin embargo, los algoritmos diagnósticos de la HH siguen sin resolver el problema principal: ¿qué pacientes están realmente enfermos?</p><p id="par0335" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los nuevos tratamientos quelantes en los pacientes con hemosiderosis requieren la cuantificación precisa de la CHH para determinar la necesidad de tratamiento, así como para su monitorización.</p><p id="par0340" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Diferentes estudios han demostrado la precisión de la RM para evaluar la CHH, tanto mediante métodos de RIS como de relaxometría. Sin embargo, la ausencia de un método estándar está suponiendo un freno para su integración en las guías clínicas de manejo de la sobrecarga férrica. El gran reto actual es disponer de métodos validados, precisos, accesibles y reproducibles que permitan avanzar hacia una estandarización universal. En el hígado, las técnicas de relaxometría son precisas y tienen la ventaja de poder reconocer los valores más altos de sobrecarga. No obstante, son todavía poco accesibles porque la mayoría de los equipos de RM disponibles actualmente no pueden realizar la técnica de adquisición ni el posprocesado de los modelos validados. Serán los métodos estándar del futuro, pero todavía no están lo bastante implementados ni definitivamente estandarizados como para ser una alternativa real en 2017.</p><p id="par0345" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por estas razones, y a pesar de sus limitaciones, los métodos de RIS son la alternativa realista para una universalización práctica de la técnica en la actualidad. Entre los métodos de RIS, el de la Universidad de Rennes, ampliamente utilizado, accesible y reproducible, es sin embargo poco preciso por su demostrada tendencia a la sobrevaloración de la concentración de hierro.</p><p id="par0350" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La RM cardiaca debe ser accesible en los pacientes con hemosiderosis para el diagnóstico precoz de la sobrecarga de hierro y para evaluar la repercusión clínica real de esta en tales pacientes. La RM del páncreas también tendrá un papel en el futuro y reducirá la necesidad de RM cardiaca en muchos pacientes.</p></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Autoría</span><p id="par0355" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0015"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="par0360" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Responsable de la integridad del estudio: J.M.A., M.C.B.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="par0365" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Concepción del estudio: J.M.A., M.C.B.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040"><span class="elsevierStyleLabel">3.</span><p id="par0370" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Diseño del estudio: J.M.A., M.C.B.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0045"><span class="elsevierStyleLabel">4.</span><p id="par0375" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Obtención de los datos: J.M.A., M.C.B., A.G., A.U.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0050"><span class="elsevierStyleLabel">5.</span><p id="par0380" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Análisis e interpretación de los datos: J.M.A., M.C.B.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0055"><span class="elsevierStyleLabel">6.</span><p id="par0385" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tratamiento estadístico: J.M.A.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0060"><span class="elsevierStyleLabel">7.</span><p id="par0390" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Búsqueda bibliográfica: J.M.A., M.C.B., A.G., A.U.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0065"><span class="elsevierStyleLabel">8.</span><p id="par0395" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Redacción del trabajo: J.M.A., M.C.B., A.G., A.U.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0070"><span class="elsevierStyleLabel">9.</span><p id="par0400" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: J.M.A., M.C.B., A.G., A.U.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0075"><span class="elsevierStyleLabel">10.</span><p id="par0405" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aprobación de la versión final: J.M.A., M.C.B.</p></li></ul></p></span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Protección de personas y animales</span><p id="par0410" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.</p></span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0415" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.</p></span><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0420" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.</p></span></span><span id="sec0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Conflicto de intereses</span><p id="par0425" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:15 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres938575" 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elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Existen diferentes técnicas y modelos de resonancia magnética (RM) para cuantificar la concentración de hierro en el hígado. Los métodos de relaxometría T2, además de evaluar la concentración de hierro en el miocardio pueden discriminar todos los niveles de sobrecarga férrica en el hígado. Los métodos de ratio de intensidad de señal saturan con los altos niveles de sobrecarga en el hígado y no pueden evaluar la concentración de hierro en el miocardio. Sin embargo, son más accesibles y están muy estandarizados. En este artículo se revisan las diferentes técnicas de RM para evaluar la concentración de hierro en el hígado y en el miocardio, sus indicaciones en diferentes escenarios clínicos y los retos actuales para lograr su optimización y su inclusión en las guías clínicas.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">There are different magnetic resonance techniques and models to quantify liver iron concentration. T2 relaxometry methods evaluate the iron concentration in the myocardium, and they are able to discriminate all the levels of iron overload in the liver. Signal intensity ratio methods saturate with high levels of liver overload and can not assess iron concentration in the myocardium but they are more accessible and are very standardized. This article reviews, in different clinical scenarios, when Magnetic Resonance must be used to assess iron overload in the liver and myocardium and analyzes the current challenges to optimize the aplication of the technique and to be it included in the clinical guidelines.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:6 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1802 "Ancho" => 2500 "Tamanyo" => 370847 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Relaxometría T2*. A) Paciente normal, sin sobrecarga férrica. Secuencia multieco, nueve primeros ecos (TR 21<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms, <span class="elsevierStyleItalic">Flip angle</span> 35°, primer eco 0,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms, intervalo TE<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms). Isoseñal del hígado en todos los ecos. T2: 11,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms (véase la curva T2 de la gráfica A). B) Paciente con leucemia aguda mieloblástica, politransfundido, RM previa a ser sometido a trasplante de médula ósea. Secuencia multieco. Alta sobrecarga férrica con disminución de la señal del hígado visible desde los primeros ecos. 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CHH: 17<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μmol Fe/g.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 547 "Ancho" => 2917 "Tamanyo" => 158417 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Estudio genético positivo. Dos miembros de una misma familia, los dos con la mutación C282Y/H63D y ambos con elevación de la ferritina y del índice de saturación de transferrina. Método de RIS con secuencias en densidad protónica (TR 120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms, TE 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms, <span class="elsevierStyleItalic">Flip angle</span> 20°) y T2* (TR 120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms, TE 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms, <span class="elsevierStyleItalic">Flip angle</span> 20°). A) Sobrecarga férrica moderada con CHH de 61<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μmol Fe/g. B) Sin sobrecarga férrica con CHH de 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μmol Fe/g.</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 928 "Ancho" => 2333 "Tamanyo" => 169946 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Estudio genético negativo. Paciente con elevación de la ferritina y del índice de saturación de transferrina en sangre. Estudio genético negativo para las mutaciones del gen <span class="elsevierStyleItalic">HFE</span>. Método de RIS con secuencias en densidad protónica (TR 120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms, TE 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms, <span class="elsevierStyleItalic">Flip angle</span> 20°) y T2* (TR 120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms, TE 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms, <span class="elsevierStyleItalic">Flip angle</span> 20°). Alta sobrecarga férrica con gran disminución de la señal en las dos secuencias. 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Se observa una sobrevaloración en el modelo de la Universidad de Rennes con respecto a la biopsia hepática en los valores inferiores a 250<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μmol Fe/g.</p>" ] ] 5 => array:7 [ "identificador" => "fig0030" "etiqueta" => "Figura 6" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr6.jpeg" "Alto" => 1871 "Ancho" => 2500 "Tamanyo" => 484350 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0055" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Relaxometría T2* del miocardio. Paciente politransfundido con sobrecarga férrica en el hígado. Resonancia magnética del miocardio. Secuencia eco de gradiente multieco en la proyección del eje corto. Miocardio normal, sin sobrecarga férrica: T2* 32<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms. 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Actualización
Diagnóstico y cuantificación de la sobrecarga férrica mediante resonancia magnética
Diagnosis and quantification of the iron overload through Magnetic resonance
J.M. Alústiza Echeverría
, M.C. Barrera Portillo, A. Guisasola Iñiguiz, A. Ugarte Muño
Autor para correspondencia
Servicio de Radiología, Hospital Universitario Donostia, San Sebastián, España