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Aunque menos frecuente, existe unarelación estadísticamente significativa de la ERPADcon los quistes aracnoideos (2). Nuestro trabajo describe loshallazgos radiológicos y neurorradiológicos en treshermanas con antecedentes familiares de ERPAD e incide en laimportancia de esta asociación.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">PRESENTACIONDE LOS CASOS</span></p><p class="elsevierStylePara">Nuestro estudiose centra en tres hermanas cuyo padre sufrió una ERPAD quele llevó a la muerte por insuficiencia renal crónica.La madre no sufría la enfermedad. En el momento de efectuarlas exploraciones, ninguna de las tres hermanas presentabaalteraciones en la función renal. La segunda de ellasdebutó clínicamente con un hematoma subdural asociadoa un quiste aracnoideo (Fig. 1). Este hallazgo inició elestudio familiar. La mayor no presentaba alteraciones renales niintracraneales en el momento del estudio, aunque se apreciaronalgunas imágenes quísticas en el parénquimahepático (Fig. 2). La tercera hermana presentaba quistesrenales bilaterales de pequeño tamaño y algunosquistes hepáticos, así como un quiste aracnoideo enla fosa media derecha con apertura de los opérculos (Fig.3). El resumen de las características de imagen de nuestraspacientes se resume en la tabla I.</p><p class="elsevierStylePara"><a href="javascript:zoom('/images/119v42n8/119v42n8-10018547fig01.jpg','119v42n8-10018547fig01.jpg');" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="119v42n8-10018547fig01.jpg" width="150" height="112"></img></a> A</p><p class="elsevierStylePara"><a href="javascript:zoom('/images/119v42n8/119v42n8-10018547fig02.jpg','119v42n8-10018547fig02.jpg');" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="119v42n8-10018547fig02.jpg" width="150" height="112"></img></a> B</p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Quistearacnoideo asociado a un hematoma subdural. A) TC simple. Seobserva una lesión hipodensa entre los opérculosfrontal y temporal del hemisferio derecho, compatible con un quistearacnoideo, comprobado quirúrgicamente. B) TC con contraste.La imagen muestra una colección extraaxial ipsilateral alquiste, de la misma densidad que la corteza cerebral, enrelación con un hematoma subdural.</p><p class="elsevierStylePara"><a href="javascript:zoom('/images/119v42n8/119v42n8-10018547fig03.jpg','119v42n8-10018547fig03.jpg');" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="119v42n8-10018547fig03.jpg" width="150" height="98"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Ecografía abdominal. Se observan variaslesiones redondeadas anecogénicas hepáticascompatibles con quistes simples.</p><p class="elsevierStylePara"><a href="javascript:zoom('/images/119v42n8/119v42n8-10018547fig04.jpg','119v42n8-10018547fig04.jpg');" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="119v42n8-10018547fig04.jpg" width="150" height="98"></img></a> A</p><p class="elsevierStylePara"><a href="javascript:zoom('/images/119v42n8/119v42n8-10018547fig05.jpg','119v42n8-10018547fig05.jpg');" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="119v42n8-10018547fig05.jpg" width="150" height="98"></img></a> B</p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--A) Ecografía abdominal. Pone de manifiestopequeñas lesiones redondeadas anecogénicasquísticas en el parénquima renal. B) Resonanciamagnética, imagen potenciada en T2. Quiste aracnoideo de lafosa media derecha.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><a href="javascript:zoom('/images/119v42n8/119v42n8-10018547fig06.gif','119v42n8-10018547fig06.gif');" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="119v42n8-10018547fig06.jpg" width="150" height="92"></img></a></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSIÓN</span></p><p class="elsevierStylePara">La enfermedadrenal poliquística del adulto es un proceso sistémicoque se hereda de forma autosómica dominante, con unaprevalencia aproximada de 1 de cada 400 a 1.000 habitantes (3).Está ligado al menos a dos genes diferentes localizados enel cromosoma 4 y en el cromosoma 16 (4).</p><p class="elsevierStylePara">Lo habitual esque se presente en la edad media de la vida con dolor abdominal,hipertensión arterial, hematuria, infecciones urinarias, einsuficiencia renal progresiva que lleva a la muerte si no media untratamiento adecuado. Las complicaciones más frecuentes sonla obstrucción urinaria, litiasis, infección,hemorragia y ruptura quística. Al margen de los quistesrenales, la ERPAD se caracteriza también por laaparición de quistes en el hígado, bazo,páncreas, pulmón, testículo, epidídimo,vesículas seminales, tiroides, útero, ovarios, yvejiga (4). Además, se ha observado una asociaciónentre la enfermedad renal poliquística y los quistesaracnoideos, sugiriendo un mayor riesgo de desarrollar un quistearacnoideo en pacientes con una forma severa de ERPAD (2). Laaparición de quistes aracnoideos en la ERPAD puede apoyar lahipótesis de una afectación primaria de la aracnoidesen su origen, aunque éste puede estar tambiénrelacionado con una afectación regional más amplia,como puede sugerirse de los hallazgos relacionados en los estudiosde imagen (5). Otros quistes intracraneales que se han descrito enpacientes con ERPAD son los situados en la glándula pineal yen los plexos coroideos, pero, a diferencia de lo que ocurre conlos quistes aracnoideos, la asociación no tiene unasignificación estadística (2). Por tanto, y en elámbito de los hallazgos neurorradiológicos, laasociación de quistes aracnoideos con la ERPAD deberecordarse junto con la conocida relación con aneurismasintracraneales. Los aneurismas intracraneales (10-15% de lospacientes neurológicamente asintomáticos con ERPAD(2)) se observan, sobre todo, en pacientes con ERPAD e historiafamiliar de aneurismas intracraneales, y en pacientes conafectación renal poliquística severa (6). Estaasociación motiva que, ocasionalmente, la hemorragiasubaracnoidea sea la forma de debut clínico de laenfermedad. Por el contrario, la detección de los quistesaracnoideos ha sido un hallazgo casual en las exploracionesneurorradiológicas efectuadas a estos pacientes, sin lascomplicaciones que se han descrito en los pacientes que no sufrenuna ERPAD (2). La importancia de nuestro artículo estriba,por un lado, en el debut clínico de una de nuestraspacientes con una complicación hemorrágica asociada aun quiste aracnoideo. La aparición de un hematoma subdurales una complicación infrecuente aunque conocida de losquistes aracnoideos (7,8). El motivo puede estar en la fragilidadque el quiste condiciona en las venas que viajan entre lasuperficie cerebral y la duramadre. Traumatismos de pocaimportancia pueden llevar a la rotura de alguno de estos vasos yproducir tanto una hemorragia intraquística como unasubdural. Por otro lado, la asociación de los quistesaracnoideos con una ERPAD ha sido resaltada en las formas severasde la enfermedad. En nuestros casos, los quistes aracnoideosaparecen en pacientes con antecedentes de ERPAD en su familia perosin datos morfológicos ni analíticos de enfermedadrenal avanzada. Todos estos datos apuntan la posibilidad de que losquistes aracnoideos en la ERPAD no son necesariamente un hallazgode fases tardías de la enfermedad y que pueden ser otromotivo de una complicación hemorrágicaintracraneal.</p>" "pdfFichero" => "119v42n8a10018547pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec227634" "palabras" => array:3 [ 0 => "Enfermedad renal poliquística autosómica dominante" 1 => "Quiste aracnoideo" 2 => "Hemorragia intracraneal" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec227635" "palabras" => array:3 [ 0 => "Autosomal dominant polycystic kidney disease" 1 => "Arachnoid cyst" 2 => "Intracranial hemorrhage" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "La enfermedad renal poliquística autosómica dominante (ERPAD) es una enfermedad sistémica con una relación conocida con los aneurismas intracraneales. Algunos estudios demuestran también una relación de la ERPAD con los quistes aracnoideos. Describimos los hallazgos de tres hermanas, cuyo padre sufrió una ERPAD. Dos de las hermanas tenían quistes aracnoideos, debutando una de ellas con un hematoma subdural. Nuestras pacientes no presentaban datos morfológicos ni analíticos de enfermedad renal avanzada aunque sí de afectación incipiente. Todos estos datos sugieren que los quistes aracnoideos en la ERPAD no son necesariamente un hallazgo de fases tardías de la enfermedad y pueden ser otro motivo de hemorragia intracraneal." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is a systemic disease known to be associated with intracranial aneurysms. Some studies have also demonstrated a relationship between ADPKD and arachnoid cysts. We describe the findings in 3 sisters whose father presented ADPKD. Two of the sisters had arachnoid cysts, presenting in one of them with a subdural hematoma. Our patients showed no morphological or analytical evidence of advanced kidney disease, although they did present signs of incipient involvement. All these data suggest that the arachnoid cysts encountered in ADPKD are not necessarily a feature of the later stages of the disease, and that they may be another one of the causes of intracranial hemorrhage." ] ] "multimedia" => array:7 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "119v42n8-10018547fig01.jpg" "Alto" => 279 "Ancho" => 215 "Tamanyo" => 10161 ] ] ] 1 => array:6 [ "identificador" => "fig2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "119v42n8-10018547fig02.jpg" "Alto" => 279 "Ancho" => 215 "Tamanyo" => 9359 ] ] ] 2 => array:6 [ "identificador" => "fig3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "119v42n8-10018547fig03.jpg" "Alto" => 162 "Ancho" => 246 "Tamanyo" => 11134 ] ] ] 3 => array:6 [ "identificador" => "fig4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "119v42n8-10018547fig04.jpg" "Alto" => 146 "Ancho" => 215 "Tamanyo" => 8701 ] ] ] 4 => array:6 [ "identificador" => "fig5" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "119v42n8-10018547fig05.jpg" "Alto" => 225 "Ancho" => 215 "Tamanyo" => 10583 ] ] ] 5 => array:6 [ "identificador" => "fig6" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "119v42n8-10018547fig06.gif" "Alto" => 262 "Ancho" => 426 "Tamanyo" => 9247 ] ] ] 6 => array:6 [ "identificador" => "fig7" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "119v42n8-10018547fig06.jpg" "Alto" => 262 "Ancho" => 426 "Tamanyo" => 68363 ] ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "referenciaCompleta" => "En: Osborn AG ed. 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