Objetivos: La malformación adenomatoide quística congénita (MAQ) de pulmón es una compleja entidad de diagnóstico prenatal o en la primera infancia. Su detección en la edad adulta es muy rara, con menos de 60 casos reportados en la literatura.

Material y métodos: Se revisaron todos los adultos diagnosticados de MAQ en nuestro hospital entre 2005 y 2014. Evaluamos retrospectivamente su presentación clínica, radiológica y manejo.

Resultados: 9 pacientes (5 mujeres y 4 hombres) fueron diagnosticados de MAQ. La media de edad al diagnóstico fue de 49 años. La clínica fue tos (n = 5), infecciones respiratorias recurrentes (n = 2) y hemoptisis (n = 2); 4 pacientes estaban asintomáticos y el diagnóstico fue incidental al realizar una placa de tórax o TC. La lesión quística estaba en un único lóbulo, con pared fina y múltiples septos. Es interesantes que de los 4 pacientes asintomáticos, 2 tenían otra anomalía (un secuestro intralobar pulmonar y un quiste broncogénico). Se realizó una toracoscopia (n = 5) o toracotomía (n = 1), con lobectomía en todos los casos. Por otro lado, 2 pacientes asintomáticos rechazaron el tratamiento quirúrgico y prefirieron realizar seguimiento, mientras que 1 paciente con enfermedad cardiaca avanzada fue excluido de la cirugía. La media de hospitalización fue de 5 días. El procedimiento no asoció mortalidad en ningún caso.

Conclusiones: MAQ es una entidad rara en el adulto. Aunque los pacientes adultos con MAQ tienen síntomas torácicos inespecíficos, no es infrecuente el diagnóstico incidental. La mayoría de MAQ en el adulto se trata quirúrgicamente, pero en algunos casos el manejo conservador es una opción razonable.