Objetivos docentes: Conocer la fisiopatología y los efectos sistémicos de una gran concentración de células plasmáticas IgG4+. Revisar el espectro de patologías que incluye la enfermedad relacionada con IgG4 y su principal diagnóstico diferencial. Analizar los hallazgos radiológicos principales de las enfermedades más comunes relacionadas con la IgG4.

Revisión del tema: La enfermedad sistémica relacionada con la IgG4 es una enfermedad inmune que comprende varios trastornos que, aunque comparten características patológicas y serológicas, pueden tener diferentes hallazgos radiológicos que frecuentemente imitan otras condiciones. Se revisaron los casos diagnosticados de enfermedad sistémica relacionada con IgG4 en nuestro centro en los últimos 3 años, tanto los hallazgos radiológicos como los criterios diagnósticos, y se tomó nota de los aspectos clave. Encontramos casos de pancreatitis autoinmune, colangitis esclerosante, fibrosis retroperitoneal, enfermedad renal, pseudotumor orbitario, sialadenitis y enfermedad pulmonar. Algunos de los hallazgos estaban presentes en el mismo paciente y otros fueron aislados, aunque generalmente junto a pancreatitis autoinmune. También se revisaron los hallazgos fisiopatológicos y patológicos, así como los aspectos clínicos, con el fin de realizar una correcta evaluación de esta entidad.

Conclusiones: La enfermedad sistémica relacionada con IGg4 es una entidad emergente. Generalmente se presenta con afectación pancreática en forma de pancreatitis autoinmune. Sin embargo, puede afectar a varios órganos, cada uno de manera diferente. Como radiólogos, tenemos un papel crítico en el diagnóstico y por lo tanto en el manejo terapéutico correcto de esta entidad.