Objetivos docentes: Describir los hallazgos de imagen de las enfermedades quísticas renales (EQR) y explicar el papel del radiólogo.

Revisión del tema: Las EQR son un grupo amplio de entidades que Colvin en su clasificación del 2014 divide en dos grandes grupos: las hereditarias y las no hereditarias. Cuando el diagnóstico ha sido prenatal, el radiólogo debe descartar primero que los quistes no corresponden al grupo de enfermedades no hereditarias que van a requerir otro manejo y tratamiento, en muchos casos quirúrgico, como el riñón multiquístico, la displasia y la uropatía obstructiva, los tumores quísticos y las nefropatías no nefronales (divertículos caliciales y las malformaciones linfáticas). Una vez descartadas las patologías anteriormente descritas se debe valorar si los hallazgos ante los que nos encontramos corresponden a una enfermedad quística hereditaria. En este grupo se incluyen las ciliopatías, que son entidades que se producen a causa de un defecto hereditario en los cilios primarios que recubren los ductos del riñón y del hígado. Algunas de ellas como la enfermedad renal poliquística AD y AR tienen hallazgos característicos que permiten al radiólogo sugerir el diagnóstico. Pero frecuentemente los hallazgos de imagen no son específicos y requieren de la clínica, biopsia o genética para su diagnóstico.

Conclusiones: En el diagnóstico de la EQR en la edad pediátrica intervienen varias especialidades. El papel fundamental del radiólogo es la detección, el diagnóstico precoz, y el seguimiento. En algunos casos los hallazgos de imagen permiten sugerir una entidad concreta.