Objetivos docentes: Se revisará el origen y clasificación de las malformaciones vasculares de tipo linfático de presentación en edad pediátrica, centrándose en las características radiológicas para un determinar un adecuado diagnóstico, tratamiento y seguimiento.

Revisión del tema: Las malformaciones linfáticas suponen la segunda lesión vascular más frecuente en pediatría, pudiendo encontrarse de forma aislada o en el contexto de otras patologías (por ejemplo, síndrome de Gorham Stout). Son malformaciones vasculares de bajo flujo que están presentes al nacimiento y su crecimiento es proporcional al desarrollo del niño. Se localizan más frecuentemente en el triángulo cervical posterior aunque pueden presentarse a lo largo del resto del cuerpo. Suelen diagnosticarse de manera incidental, por sintomatología derivada de la compresión de estructuras vecinas o por sobreinfección. La prueba de imagen inicial es la ecografía (US), presentándose como masas multiquísticas macro o microquísticas, con septos ecogénicos y flujo doppler intraseptal. El siguiente paso en imagen es la resonancia magnética (RM) que ayuda a definir la extensión y anatomía lesional, pudiendo observar niveles líquido-líquido en relación con material hemático y de depósito. El diagnóstico diferencial se plantea con otras malformaciones vasculares, abscesos, otras malformaciones congénitas y teratomas quísticos. El tratamiento de estas lesiones abarca desde el conservador hasta la exéresis quirúrgica pasando por el intervencionismo (escleroterapia intralesional).

Conclusiones: Las malformaciones linfáticas son la segunda lesión vascular más frecuente en la edad pediátrica, por ello su conocimiento radiológico es necesario. Se realiza un repaso de varias localizaciones y de la presentación clínica y radiológica de estas malformaciones linfáticas mediante US y RM.