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En la exploraciónclínica y radiológica no se observaronadenopatías axilares ni afectación cutánea nide la unidad areola-pezón.</p><p class="elsevierStylePara">Enecografía se presenta como una masa de ecoestructura mixta,con un polo sólido de 2 * 2 cm yun gran componente quístico de 7,2 * 3,8 cm de diámetro (Fig. 2).</p><p class="elsevierStylePara">El eco Dopplercolor pone de manifiesto la existencia de vasos con flujo arterialen la porción sólida, presentando éste unavelocidad máxima de 0,32 m/s, una velocidad mínima de0,06 m/s y un IR de 0,8 (Fig. 3).</p><p class="elsevierStylePara">Se realiza PAAFbajo control ecográfico de ambos componentes,observándose en el frotis obtenido de la porciónsólida numerosas células epiteliales y tractosfibrosos lo que sugiere el diagnóstico de tumor Phyllodessin signos de atipia (Fig. 4).</p><p class="elsevierStylePara">Comentario</p><p class="elsevierStylePara">El tumorphyllodes descrito por primera vez por Müller en 1838, es unaneoplasia fibroepitelial que algunos creen está relacionadocon el fibroadenoma ya que ambos nacen del mismo estromaintralobulillar.</p><p class="elsevierStylePara">Representa el0,3-0,9% de los tumores de la mama del adulto (1).</p><p class="elsevierStylePara">Se ha descritoen mujeres de casi todas las edades, siendo la edad media depresentación de aproximadamente 50 años, con un rangode 30 a 70 años (2).</p><p class="elsevierStylePara">En general, sepresentan como una masa palpable de crecimiento rápido, cuyotamaño medio es de unos 5 cm, con un rango de 8 a 10 cm dediámetro (1).</p><p class="elsevierStylePara">A laexploración clínica muestra unos contornos lisos ylobulados. Aunque está bien delimitado, no tiene unaverdadera cápsula.</p><p class="elsevierStylePara">Histológicamente se distingue del fibroadenoma por elpleomorfismo, el índice mitótico y suhipercelularidad la cual provoca una distorsión de losconductos que da lugar a hendiduras en forma de grietas y espaciosquísticos tapizados por epitelio lo que contribuyó asu antigua terminología del cistosarcoma.</p><p class="elsevierStylePara">De acuerdo acriterios histológicos el AFIP (Armed Forces Institute ofPathology) clasifica el tumor phyllodes en benigno y maligno(3).</p><p class="elsevierStylePara">La mayor partetumores phyllodes son benignos, pero tanto éstos como losmalignos tienen tendencia a la recurrencia local, siendo el riesgomuy similar en ambos: 21-26% benignos y 18-26% malignos (2).Entorno al 3-12% de los tumores malignos metastatizan siendo lavía de diseminación hematógena, aunquetambién se han descrito metástasis en tumoreshistológicamente benignos (1,4,5).</p><p class="elsevierStylePara">En lamamografía se presentan como masas sólidas redondas,ovales o lobuladas de márgenes lisos y bien definidos. Lascalcificaciones son raras y si existen suelen ser groseras(2,3,4).</p><p class="elsevierStylePara">Enecografía se presentan como masas sólidas, lobuladas,de márgenes lisos y definidos, con transmisiónacústica normal y ecoestructura heterogénea. Elhallazgo de pequeños espacios quísticos (confrecuencia menores de 1 cm de diámetro) que contienenlíquido seroso o serosanguinolento dentro de una masasólida es característico pero no patognomónicode tumor phyllodes (3,4,5).</p><p class="elsevierStylePara">Dado que laapariencia radiológica del tumor phyllodes esinespecífica debemos hacer el diagnóstico diferencialfundamentalmente con fibroadenomas y algunos carcinomas biendelimitados no existiendo criterios radiológicosestablecidos para diferenciar benigno de maligno salvo segúnalgunos autores el tamaño de la lesión(5).</p><p class="elsevierStylePara">El estudio conecografía Doppler color suele poner de manifiesto laexistencia de vascularización dentro del tumor(1).</p><p class="elsevierStylePara">El uso de laPAAF en su diagnóstico es controvertido y limitado por lainhomogeneidad del tumor siendo necesario ante la sospecha de tumorphyllodes la realización de biopsia (2,3).</p><p class="elsevierStylePara">El tratamientode estos tumores es siempre quirúrgico, debiéndoserealizar una extirpación completa del tumor ante el riesgode recidiva local (1).</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">BIBLIOGRAFIA</p><p class="elsevierStylePara">1.Czum-JM,Sanders LM, Titus JM, Kalisher L. Breast imaging case of the day.Benign phyllodes tumor. Radiographics. 1997 Mar-Apr;17(2):548-51.</p><p class="elsevierStylePara">2.Dione M.Farria, David P. Gorczyca, Sanfor H. Barsky, Shantanu Sinha,Lawrence W. Bassett. Benign Phyllodes. Tumor of the Breast: MRImaging Features. AJR 167 (1):187-9. Jul 1996.</p><p class="elsevierStylePara">3.Liberman L,Bonaccio E, Hamele-Bena D, Abramson AF, Cohen MA, Dershaw DD.Benign and malignant phyllodes tumors; mammographic and sonographicfindings. Radiology. 1996 Jan; 198(1):121-4.</p><p class="elsevierStylePara">4.WolfgangBuchberger, Karin Strasser, Kurt Heim, Elisabeth Müller, HansSchröcksnadel. Phyllodes Tumor: Findings on Mammography,Sonography, and Aspiration Cytology in 10 cases. AJR 157:715-719.October 1991.</p><p class="elsevierStylePara">5.Jorge BlancoA, Vargas Serrano B, Rodríguez Romero R, MartínezCendejas E. Phyllodes tumors of the breast. Eur Radiol,199;9(2):356-60.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Casos en imagen 2.--GANGLIONEUROMACÉRVICO-TORACICO ASOCIADO</p><p class="elsevierStylePara">Correspondencia:<br></br> Juan Carlos Pernas Canadell.<br></br> Centro Médico Teknon.<br></br> C/ Vilana, 12. 08022 Barcelona.<br></br> Fax: (93) 290 62 55.<br></br>Tel.: (93) 290 62 21.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">A HETEROCROMIA IRIDIS</p><p class="elsevierStylePara">Diagnóstico</p><p class="elsevierStylePara">Ganglioneuromasimpático cervical.</p><p class="elsevierStylePara">Hallazgosradiológicos</p><p class="elsevierStylePara">La RX detórax (Fig. 2) muestra la existencia de una masacérvico-torácica lateral derecha.</p><p class="elsevierStylePara">Laecografía cervical (Fig. 3) pone de manifiesto unalesión de naturaleza sólida de localizaciónlátero-cervical derecha que desplaza estructuras vascularesadyacentes y que muestra extensión intratorácica. Lalesión es independiente de la glándulatiroides.</p><p class="elsevierStylePara">En la TCtorácica observamos la lesión que mide 5 * 3,5 cm con componente cervicaly torácico de características mediastínicas,de densidad homogénea de partes blandas, de contornos biendefinidos y sin calcificaciones. Tiene una localizaciónparatraqueal derecha con extensión caudal paravertebral almediastino posterior. No existen alteraciones óseas. Tras laadministración de contraste endovenoso no se aprecianrealces persistiendo en su densidad homogénea.</p><p class="elsevierStylePara">Larecontrucción MPR (Fig. 4) nos permite apreciar ladisposición paravertebral de la lesión, en forma dehuso en sentido vertical, con el borde medial aplanado y el lateralconvexo. También observamos su extensióncérvico-torácica de localización paratraquealy paravertebral derecha con contornos bien definidos ypolilobulados desplazando vasos adyacentes y sin invasión deestructuras vecinas. La lesión es independiente de laglándula tiroides y tímica.</p><p class="elsevierStylePara">Lafotografía clínica de la paciente muestra laheterocromía iridis (Fig. 1 ).</p><p class="elsevierStylePara">Comentario</p><p class="elsevierStylePara">Los tumoresneurogénicos derivados de los ganglios autonómicos sedividen principalmente en:</p><p class="elsevierStylePara">--Ganglioneuromas: Benignos. Células ganglionaresmaduras.</p><p class="elsevierStylePara">--Ganglioneuroblastomas: Malignos. Células ganglionaresmaduras con elementos neuroblásticos inmaduros.</p><p class="elsevierStylePara">--Neuroblastomas: Altamente malignos. Contiene neuroblastosprimitivos muy indiferenciados.</p><p class="elsevierStylePara">Losganglioneuromas suelen darse entre los 6 y 15 años, aunquese han descrito casos en pacientes de más de 50 años.Su aparición suele ser el resultado de la maduraciónde un ganglioneuroblastoma o incluso de un neuroblastoma aunquetambién pueden aparecer de «novo».</p><p class="elsevierStylePara">Se trata demasas de bien delimitadas, sólidas y encapsuladaspresentando algunas lobulaciones. Suelen tener unamorfología alargada en sentido vertical, en forma de husoadoptando una localización paravertebral con un borde planomedial y otro convexo lateral. Pueden mostrar una captaciónheterogénea o no mostrarla, como en nuestro caso,dándole un aspecto quístico.</p><p class="elsevierStylePara">Un aspectointeresante de este caso es la presencia de heterocromíairidis. Esta anomalía consiste en una coloracióndistinta de cada ojo. Está descrito que las lesiones queafectan a los ganglios simpáticos cervicales bajos o alganglio estrellado cursan con heterocromía iridis y/osíndrome de Claude-Bernard-Horner (CBH). Esto es debido aque los ganglios simpáticos cervicales se encargan deldesarrollo y mantenimiento de la coloración del iris,así como del tono muscular simpático de lamusculatura intrínseca del ojo. Cualquier tipo delesión a este nivel (neoplásica o no) puedecondicionar un mal funcionamiento de estos mecanismosobteniéndose una heterocromía iridis o un CBH comoexpresión clínica.</p><p class="elsevierStylePara">Habitualmente sepuede precisar con exactitud el inicio de un CBH pero no se suelerecordar el de una heterocromía, probablemente por lagradual instauración de la misma, por ello es de utilidad larevisión retrospectiva de fotografías delpaciente.</p><p class="elsevierStylePara">Tambiénexisten formas esporádicas de heterocromía asícomo familiares e incluso familiares asociadas a tumoraciones delos ganglios simpáticos cervicales.</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro casono existía CBH y la paciente refiere esta distintacoloración «desde siempre». El hecho de que lapaciente tenga 17 años (prácticamente fuera del rangopediátrico) y el diagnóstico AP sea de ganglioneuroma(benigno) nos induce a pensar que la lesión sea lamaduración de otra estirpe más agresiva(neuroblastoma o ganglioneuroblastoma), que tuviera su origen enuna edad más temprana y por ello la paciente no refieracambios en la coloración de sus ojos durante suvida.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">BIBLIOGRAFIA</p><p class="elsevierStylePara">1.Jaffe N,Cassady R, Filler RM, Peterson R, Traggis D. Heterocromia andHorner´s syndrome associated with cervical and mediastinalneuroblastoma. J Pediatrics, 1975;75-8.</p><p class="elsevierStylePara">2.Cushing B,Slovis T, Philippart A, Das L, Watts F, Corbett D. A rationalapproach to cervical neuroblastoma. Cancer, 1982;50;785-7.</p><p class="elsevierStylePara">3.Castellote A,Vázquez E, Vera J, Piqueras J, Lucaya J,García-Peña P, Jiménez JA. CervicothoracicLesions in Infants and Children. RadioGraphics,1999;19:583-600.</p><p class="elsevierStylePara">4.Vázquez E, Enriquez G, Castellote A, et al. US,CT,and MR imaging of neck lesions in children. RadioGraphics,1995;12:105-22.</p><p class="elsevierStylePara">5.Ogita S,Tokiwa K, Takahashi T et al. Congenital cervical neuroblastomaassociated with Horner syndrome. J Pediatric Surg,1988;23:991-2.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Casos en imagen 3.--PARAGANGLIOMAYUGULOTIMPANICO</p><p class="elsevierStylePara">Correspondencia:<br></br> Joaquín Asensio Romero.<br></br> Servicio de Radiodiagnóstico.<br></br> Hospital Don Benito-Villanueva.<br></br>Avda. Vegas Altas, km 3.<br></br> 06400 Don Benito. Badajoz.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Diagnósticofinal</p><p class="elsevierStylePara">Paragangliomayugulotimpánico.</p><p class="elsevierStylePara">Hallazgosradiológicos</p><p class="elsevierStylePara">En la TC (Fig. 1y 2) se visualiza lisis del agujero rasgado posterior y fosayugular derecha con extensión a la base del cráneo yel suelo del hipotímpano, con masa de atenuación detejidos blandos en la teórica región del bulboyugular que se extiende a la región más inferior dela cavidad timpánica. Espira del caracol con irregularidaden su parte más inferior. Falta de definición de lapared lateral del conducto carotídeo por erosión dela misma.</p><p class="elsevierStylePara">En el estudio deRM (Fig. 3 y 4) se visualiza una tumoración que ocupa elbulbo yugular y se extiende al oído medio,heterogénea con áreas hiperintensas e hipointensastanto en T1 como en T2, con zonas de vacío de señalserpinginosas que le dan el aspecto típico de «sal ypimienta».</p><p class="elsevierStylePara">Estos hallazgosde TC y RM son sugestivos de tumor glómicoyugulotimpánico.</p><p class="elsevierStylePara">Comentario</p><p class="elsevierStylePara">El paragangliomaes el segundo tumor en frecuencia entre los que afectan al huesotemporal y el más frecuente en el oído medio(1).</p><p class="elsevierStylePara">El sistemaparagangliónico procede de la cresta neural y estáconstituido por dos componentes: el sistema metamérico(médula adrenal y análogos derivados de los somitesvertebrales) y el sistema braquiomérico (coleccióndifusa de paraganglios extraadrenales íntimamente ligados aldesarrollo de los arcos branquiales) (2). Dichas glándulaspueden encontrarse en distintas localizaciones. Dentro delárea ORL son encontrados con más frecuenciarelacionados con el territorio del glosofaríngeo y el vago,aunque también se ven en el bulbo yugular, el plexotimpánico, la bifurcación carotídea, laórbita, la nariz y por último en la laringe ytráquea (3). Debido a su potencial multisecretor se incluyendentro del llamado «sistema neuroendocrinodifuso».</p><p class="elsevierStylePara">Los paragangliosyugulotimpánicos son conglomerados de células nocromafines derivadas de la primera bolsa branquial que estánrodeados de una extensa red capilar y que tienen sinapsis conaxones amielínicos. Los tumores derivados de esta estructuraanatómica han recibido múltiples nomenclaturas(quemodoctomas, tumores glómicos) siendo la másaceptada actualmente la de paragangliomas yugulotimpánicos.Son de crecimiento lento, aparecen en edades medias de la vida ycon predominancia en el sexo femenino. Su evolución es haciala afectación de la base del cráneo y rara vezoriginan metástasis. Un 10% son familiaresmulticéntricos, bilaterales o asociados a paragangliomas deotras localizaciones (4).</p><p class="elsevierStylePara">Susintomatología es escasa, normalmente derivada de losefectos mecánicos y compresivos del crecimiento tumoral y suvascularización. Según el tumor se origine en la cajatimpánica (paraganglioma intratimpánico, dependientedel promontorio del caracol) o en el golfo de la yugular(paraganglioma de la fosa yugular), predominarárespectivamente la sintomatología otológica(acúfenos pulsátiles y sincrónicos con elpulso, hipoacusia de conducción y tardíamenteparálisis facial) o un síndrome del agujero rasgadoposterior (S. de Sicard-Collet con afectación de losúltimos cuatro pares craneales) o respetando el nerviohipogloso (S. de Vernet), que ocasionan trastornos deglutorios,hemiplejías velopalatinas y laríngeas,parálisis del hombro y desviación lingual.</p><p class="elsevierStylePara">Cuando suelenser descubiertos estos tumores afectan a ambas regiones, dada laproximidad del hipotímpano y la fosa yugular y sóloen fases muy precoces podemos distinguirlos en suorigen.</p><p class="elsevierStylePara">En laexploración destaca a la otoscopia un enrojecimiento departe del tímpano que deja ver por transparencia unatumoración pulsátil de aspecto irregular y muriforme.A veces atraviesa el tímpano y aparece como un póliporojizo y fácilmente sangrante que palidece (a diferencia delos pólipos inflamatorios) al presionar la carótida anivel cervical. La audiometría puede ser desde normal en lospequeños, hipoacusia transmisiva en los medianos yneurosensorial hasta cofosis en los grandes. En laexploración neurológica puede haber afectaciónde los últimos cuatro pares craneales y delfacial.</p><p class="elsevierStylePara">En el casoexcepcional de que se trate de un tumor secretor puede provocarhipertensión arterial por secreción de noradrenalina(como los feocromocitomas) o, con menos frecuencia, ACTH,serotonina, calcitonina y dopamina.</p><p class="elsevierStylePara">Los estudios porimagen (TC, RM y angiografía) llevan al diagnóstico yjuegan un papel fundamental en la determinación de laresecabilidad del tumor y en la aproximaciónquirúrgica (5).</p><p class="elsevierStylePara">En la TC elaspecto es muy variable dependiendo del momento deldiagnóstico. Los más precoces aparecen como masasintratimpánicas de atenuación tejidos blandos, biendefinidas, sin afectación ósea, que evolucionan haciala desmineralización precoz de la placa yugular o espinacarótico- yugular y destrucción, en los casosmás avanzados, de la pars yugularis y másallá, propagándose la destrucción a lo largode los planos de menor resistencia siguiendo víaspreexistentes en el hueso temporal y descender a través dela vena yugular o invadir el sistema nervioso central.</p><p class="elsevierStylePara">El aspecto en RMse ha descrito como de «sal y pimienta», que secaracteriza por hiperintensidad de señal e hipointensidad enlas imágenes potenciados tanto para T1 como T2,identificándose vacíos de flujo serpentinos yarborizados de vasos tumorales. La intensidad de señal (IS)del tumor debe distinguirse de la médula ósea y delas secreciones mastoideas acumuladas. Debemos tener cuidado con laadministración de gadolinio ya que reduce la diferencia deIS en T1 entre el tumor y la médula ósea dificultandola diferenciación (6).</p><p class="elsevierStylePara">En el estudioangiográfico son hipervasculares, con arterias nutrientesgrandes y venas de rápido drenaje tan peculiares que algunosautores la consideran diagnóstica, siendo los vasosnutrientes más comunes dependientes de la faríngeaascendente.</p><p class="elsevierStylePara">Eldiagnóstico diferencial de las masas timpánicas conacúfenos pulsátiles y tumores del agujero yugular,incluye los schwanomas y meningiomas y variantes anatómicascomo arteria carótida aberrante y bulbo yugular expuesto odehiscente (1).</p><p class="elsevierStylePara">Eldiagnóstico debe ser lo más precoz posible puessimplifica mucho el tratamiento quirúrgico. Puede intentarsepreviamente al mismo biopsia de la lesión, pero siempre enambiente quirúrgico.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamientoes la cirugía, previa embolizaciónprequirúrgica según algunos autores y contraindicadasegún otros, mediante abordaje otológico o combinadoneurootológico. La radioterapia, que otrora fue muy usada,sólo se reserva de forma paliativa en personas muyañosas o en tumores que sean irresecablesquirúrgicamente, ya que controla de forma parcial laenfermedad pero no la cura.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">BIBLIOGRAFIA</p><p class="elsevierStylePara">1.William WMLo. Tumores del hueso temporal y el ángulo cerebelopontino.En: Som PM et Bergeron RT. Radiología de cabeza y cuello.2.<span class="elsevierStyleSup">a</span> ed. St. Louis. Mosby-Year Book, 1993;pp.1069-82.</p><p class="elsevierStylePara">2.English GM.Otolaryngology. Philadelphia: JB Lippincott Company,1992;51(5):18-31.</p><p class="elsevierStylePara">3.Konowitz PM,Lawson W, Som PM, Urken ML, Breakstone BA, Biller HF. Laryngealparaganglioma: update on diagnosis and treatment. Laryngoscope1988;98:40-9.</p><p class="elsevierStylePara">4.Perrin C,Plenat JF, Mariel P, Floquet J, Leroux P, Chemodectomes du X.Valeur et intérêt du concept de systemeparaganglionare diffius. Ann Otolaryngol Paris1984;101:627-30.</p><p class="elsevierStylePara">5.Kraus DH,Lanzieri CF, Wanamaker JR, et al. Complementary use of computedtomography and magnetic resonance imaging in assessing skull baselesions. Laryngoscope 1996;102:623-9.</p><p class="elsevierStylePara">6.Phelp PD,Stansbie JM. Glomus jugulare or tympanicum? The role of CT and MRimaging with gadolinium DTPA. J Laryngol Otol1998;102:766-76.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Casos en imagen 4.--FIBROMATOSISAGRESIVA</p><p class="elsevierStylePara">Correspondencia:<br></br> Antonio Cano Sánchez.<br></br> Servicio de Radiodiagnóstico.<br></br> Unidad de Resonancia Magnética.<br></br> Hospital Universitario «Reina Sofía».<br></br>Avda. Menéndez Pidal, s/n.<br></br> 14004 Córdoba</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Diagnósticofinal</p><p class="elsevierStylePara">Fibromatosisagresiva.</p><p class="elsevierStylePara">Figuras</p><p class="elsevierStylePara">Imágenespotenciadas en T1 (SE, TR:520/TE:25) sin contraste en el planoaxial (Fig. 1) y con Gd-DTPA en el plano axial (Fig. 2) y coronal(Fig. 3). Imagen potenciada en T2* (GE, TR: 720/TE: 25/*:25) en el plano axial (Fig.4).</p><p class="elsevierStylePara">Hallazgosradiológicos</p><p class="elsevierStylePara">Se visualiza unagran masa laterocervical izquierda relativamente bien delimitada,pero sin claro plano de clivaje con los músculos escalenos,elevador de la escápula y trapecio, a los cuales desplazasignificativamente. La lesión es isointensa con respecto ala musculatura cervical en T1 (Fig. 1) e hiperintensa en T2 (Fig.4), observándose focos dispersos de muy baja intensidad deseñal tanto en T1 como en T2. Tras la administraciónde contraste se produce una captación importante del mismo,a excepción de las áreas hipointensas que no serealzan (Fig. 2 y 3).</p><p class="elsevierStylePara">Comentario</p><p class="elsevierStylePara">La fibromatosises un grupo diverso de lesiones de partes blandas caracterizado porla proliferación de tejido fibroso con hallazgospatológicos y comportamiento clínico que puedesimular enfermedad maligna. Se clasifica en función delcompartimento afectado en a) Fibromatosis Superficial: plantar,palmar y peneana, b) Fibromatosis Profunda oMusculoaponeurótica (Desmoides): Extraabdominal eIntraabdominal (1).</p><p class="elsevierStylePara">El desmoideextraabdominal es conocido también como fibromatosisagresiva. Aunque desde un punto de vista histológico es unproceso benigno, clínicamente tiene un comportamientoagresivo alcanzando un tamaño grande, infiltrando lostejidos vecinos y con tendencia a la recurrencia después dela cirugía. La presentación clínica esvariable, pero típicamente producen una masa que crecerápidamente (en un período de meses), causando aveces dolor. Está compuesto por fibroblastos maduros ycolágena, sin evidencia de anaplasia celular o figurasmitóticas anormales. Su patogenia no está clara, peropuede estar relacionada con traumatismos, cirugía otratamientos hormonales (estrógenos y progestágenos).Se origina en el tejido conectivo muscular, en sus fascias yaponeurosis. La fibromatosis agresiva afecta más a mujeresque a hombres y, aunque puede aparecer a cualquier edad, esmás frecuente en adolescentes o adultos jóvenes(menos de 40 años). La localización máshabitual es en el hombro, pared torácica, espalda, muslo yrodilla. El 12% de los casos aparecen en cabeza y cuello, de ellosel 85% en cuello (2).</p><p class="elsevierStylePara">Los patrones deintensidad de señal (IS) en RM son altamente variables, deacuerdo con la celularidad de la masa. La mayoría de lostumores, tienen IS heterogénea tanto en T1 como en T2,intermedia entre la grasa y el músculo. La IS en T1varía desde isointensa a mínimamente hiperintensa almúsculo esquelético. En T2 la IS suele ser cercana ala grasa subcutánea (43%), pero varía desdediscretamente más hiperintensa que el músculo, amás brillante que la grasa. Las masas don baja celularidad yabundante colágeno producen un acortamiento del T2 y, comoconsecuencia, una baja intensidad de señal,característica de la fibromatosis agresiva. Sin embargo, noson infrecuentes las lesiones hipercelulares, como en el caso quepresentamos, que muestra una alta IS en T2, de forma similar aotros tumores de partes blandas, lo cual puede dificultar sudiagnóstico (2,3,4).</p><p class="elsevierStylePara">Unacaracterística de la fibromatosis vista en el 86% de loscasos es la baja intensidad de señal heterogéneacentral atribuida a la matriz colagenótica densa (1). Estasáreas oscuras no presentan características decalcificaciones o canales serpinginosos vasculares, sino queaparecen como áreas curvilíneas y lineales de baja IStanto en T1 como en T2, lo que debe sugerir fuertementefibromatosis (3). En nuestro caso se realizó unatomografía computarizada que no mostrócalcificaciones. En los estudios tras la administración decontraste paramagnético se establecen mejor losmárgenes de la lesión y en ellos se observaráun significativo realce tumoral difuso, ya que estas lesiones sonfrecuentemente hipervascularizadas en angiografía(5).</p><p class="elsevierStylePara">Los hallazgos enRM de los desmoides extraabdominales tales como inhomogeneidad deseñal, pobre marginación y afectaciónneurovascular, pueden ser encontrados en los tumores malignos,fundamentalmente los sarcomas, con los que pueden ser confundidos.Las características de los desmoides que los distinguen delas neoplasias malignas son la presencia de fibrosis (baja IS en T1y en T2) y señal intermedia (menor que la grasa en T2)correspondiente a la porción no fibrosa del tumor (6). Eldiagnóstico diferencial de la fibromatosis agresiva decuello se debe realizar también con tumores de origennervioso, hemangiomas, linfomas y metástasis (2).</p><p class="elsevierStylePara">Aunque losmárgenes de la lesión pueden estar bien definidos yla excisión simple de la lesión puede ser curativa,con frecuencia los desmoides muestran microinvasiónmás allá de la cápsula en el examenhistológico, por lo que la radioterapiapostquirúrgica puede ser necesaria, sobre todo si se harealizado una extirpación incompleta del tumor(7,8).</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">BIBLIOGRAFIA</p><p class="elsevierStylePara">1. Herman G,Abdelwahab I, Miller T, et al. Tumor and tumor-like conditions ofthe solf-tissue: Magnetic resonance imaging featuresdifferentiating bening from malignant masses. Br J Radiol 1992; 65:14-20.</p><p class="elsevierStylePara">2.Garant M,Remy H, Just N. Aggressive Fibromatosis of the Neck: MR Findings.AJNR 1997;18:1429-31.</p><p class="elsevierStylePara">3.Kransdorf M,Jelinek J, Moser R Jr, et al. Magnetic resonance appearance offibromatosis. A report of 14 cases and review of the literature(review). Skeletal Radiol 1990;19:495-9.</p><p class="elsevierStylePara">4.Quinn S,Erickson S, Dee P, et al. MR imaging in fibromatosis: Results in 26patients with pathologic correlation. Am J Roentgenol1991;156:539-42.</p><p class="elsevierStylePara">5.O'Keefe F,Kim EE, Wallace S. Magnetic Resonance Imaging in aggressivefibromatosis. Clin Radiol 1990;42:170-3.</p><p class="elsevierStylePara">6.Hartman TE,Berquist TH, Fetsch JR. Mr imaging of extraabdominal desmoids:differentiation from other neoplasms. AJR1992;158:581-5.</p><p class="elsevierStylePara">7.Conlon BJ,Odwyer TP. Thoraco-cervical fibromatosis: treatment of surgicalexcision. J Laryngol Otol 1997;111:385-6.</p><p class="elsevierStylePara">8.Schmitt G,Mills EE, Lewin V, Smit BJ, Boecker H, Pape H. Radiotherapy ofaggressive fibromatosis. Eur J Cancer 1992;28A:832-5.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Casos en imagen 5.--LINFOMA B NOHODGKIN DE ALTO GRADO DE CÉLULAS<br></br>GRANDES, ESTADIO IV A</p><p class="elsevierStylePara">Correspondencia:<br></br> Dra. Eva Cueva Pérez.<br></br> Servicio de Radiodiagnóstico.<br></br> Hospital Universitario de la Princesa.<br></br> Diego de León, 62.<br></br> 28006 Madrid.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Diagnósticofinal</p><p class="elsevierStylePara">Linfoma B noHodgkin de alto grado de células grandes, estadio IVA.</p><p class="elsevierStylePara">Hallazgosradiológicos</p><p class="elsevierStylePara">En laradiografía de tórax se observan masas pulmonaresmúltiples con imágenes de broncograma aéreo ensu interior localizadas en los campos superiores (dos en ellóbulo superior izquierdo [LSI] y una en el lóbulosuperior derecho [LSD]), (Fig. 1).</p><p class="elsevierStylePara">Latomografía computarizada (TC) torácica (incluyendohemiabdomen superior) realizada con contraste intravenoso confirmala presencia de tres masas de límites lobulados, conbroncograma aéreo en su interior, dos en el LSI y una en elLSD (Fig. 2). En el mediastino se identifican dosadenopaotías de un centímetro en la regiónparatraqueal derecha y precarinal. En el hemiabdomen superior seobservan adenopatías menores de un centímetro perosignificativas por su número en el ligamentogastrohepático, el hilio esplénico, el ligamentogastroduodenal y en la región periaórtica, asícomo alguna mesentérica (Fig. 3, flecha).</p><p class="elsevierStylePara">Serealizó una punción aspiración con aguja finaguiada por TC de la masa situada en el segmento posterior del LSD,con un resultado no concluyente.</p><p class="elsevierStylePara">Eldiagnóstico anatomopatológico se alcanzó porbiopsia pulmonar mediante videotoracoscopia.</p><p class="elsevierStylePara">Comentario</p><p class="elsevierStylePara">La prevalenciade enfermedad parenquimatosa pulmonar en el linfoma ha sidoestimada en un 12% para el linfoma Hodgkin y un 4% para el linfomano Hodgkin, en un estudio que analizaba los hallazgos de lasradiografías de tórax al inicio del cuadroclínico (1). Este tumor puede afectar al parénquimapulmonar bien sea de forma primaria, lo cual es muy raro, yrepresenta un 1% a 4% de todos los linfomas, o bien de formasecundaria (2).</p><p class="elsevierStylePara">Desde el puntode vista histológico se considera que es un procesointersticial, que se difunde a través de los tejidosperivascular y peribronquial e incluso por los septosinterlobulillares. En el pulmón adopta los siguientespatrones radiológicos: nodular, masas o consolidaciones conaspecto de masa cavitada o con broncograma, infiltradoalveolo-intersticial y engrosamiento perivascular o peribronquial(1-3). La afectación por linfoma del pulmón, que sepresenta en forma de consolidaciones parenquimatosas conmorfología de masas y con imágenes de broncogramaaéreo en su interior se ha denominado como linfoma alveolar,con diferentes explicaciones posibles para este aspectoradiológico (3).</p><p class="elsevierStylePara">Lewis et al (1)en su serie de 31 pacientes con linfoma secundario o recidivantepulmonar describen este patrón de linfoma alveolar como elmás frecuente, estando presente en el 68% de los casos.Otros autores han encontrado este patrón en un únicopaciente con linfoma no Hodgkin primario de una serie de seispacientes (2).</p><p class="elsevierStylePara">Lamayoría de los casos se describen en sujetosasintomáticos, y se descubren de forma casual al realizaruna radiografía de tórax, tal y como sucedió anuestra enferma. La edad media es de 55-60 años.</p><p class="elsevierStylePara">Eldiagnóstico diferencial debe incluir algunos procesos que semanifiestan como masas pulmonares con broncograma aéreo.Éstos son el carcinoma bronquioalveolar, la sarcoidosis, labronquiolitis obliterante con neumonía organizada (BONO) yla neumonía intersticial linfoide (4).</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">BIBLIOGRAFIA</p><p class="elsevierStylePara">1.Lewis ER,Caskey CI, Fishman EK. Lymphoma of the lung: CT findings in 31patients. AJR 1991;156:711-4.</p><p class="elsevierStylePara">2.Ooi GC, ChimCS, Lie KW, Tsang KWT. Computed tomography features of primarypulmonary non-Hodgkin's lymphoma. Clin Radiol1999;54:438-43.</p><p class="elsevierStylePara">3. Reed JC.Densidades multifocales mal definidas. En: Reed JC, editor.Radiología torácica. 3.<span class="elsevierStyleSup">a</span> ed. Barcelona:Doyma, S.A., 1993;298-328.</p><p class="elsevierStylePara">4. Fraser RG,Paré AP, editores. Diagnosis of diseases of the chest.2.<span class="elsevierStyleSup">a</span> ed. Philadelphia: W.B. Saunders Co.;1989.</p>" "pdfFichero" => "119v42n8a10018555pdf001.pdf" "tienePdf" => true ] "idiomaDefecto" => "es" "url" => "/00338338/0000004200000008/v0_201307311213/10018555/v0_201307311214/es/main.assets" "Apartado" => array:4 [ "identificador" => "17176" "tipo" => "SECCION" "es" => array:2 [ "titulo" => "Comentarios a los casos" "idiomaDefecto" => true ] "idiomaDefecto" => "es" ] "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/00338338/0000004200000008/v0_201307311213/10018555/v0_201307311214/es/119v42n8a10018555pdf001.pdf?idApp=UINPBA00004N&text.app=https://www.elsevier.es/" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/10018555?idApp=UINPBA00004N" ]
Información del artículo
ISSN: 00338338Idioma original: Español
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