Comentarios a los casos

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2 cm yun gran componente qu&#237;stico de 7&#44;2 &#42; 3&#44;8 cm de di&#225;metro &#40;Fig&#46; 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El eco Dopplercolor pone de manifiesto la existencia de vasos con flujo arterialen la porci&#243;n s&#243;lida&#44; presentando &#233;ste unavelocidad m&#225;xima de 0&#44;32 m&#47;s&#44; una velocidad m&#237;nima de0&#44;06 m&#47;s y un IR de 0&#44;8 &#40;Fig&#46; 3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiza PAAFbajo control ecogr&#225;fico de ambos componentes&#44;observ&#225;ndose en el frotis obtenido de la porci&#243;ns&#243;lida numerosas c&#233;lulas epiteliales y tractosfibrosos lo que sugiere el diagn&#243;stico de tumor Phyllodessin signos de atipia &#40;Fig&#46; 4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Comentario</p><p class="elsevierStylePara">El tumorphyllodes descrito por primera vez por M&#252;ller en 1838&#44; es unaneoplasia fibroepitelial que algunos creen est&#225; relacionadocon el fibroadenoma ya que ambos nacen del mismo estromaintralobulillar&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Representa el0&#44;3-0&#44;9&#37; de los tumores de la mama del adulto &#40;1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se ha descritoen mujeres de casi todas las edades&#44; siendo la edad media depresentaci&#243;n de aproximadamente 50 a&#241;os&#44; con un rangode 30 a 70 a&#241;os &#40;2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En general&#44; sepresentan como una masa palpable de crecimiento r&#225;pido&#44; cuyotama&#241;o medio es de unos 5 cm&#44; con un rango de 8 a 10 cm dedi&#225;metro &#40;1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A laexploraci&#243;n cl&#237;nica muestra unos contornos lisos ylobulados&#46; Aunque est&#225; bien delimitado&#44; no tiene unaverdadera c&#225;psula&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Histol&#243;gicamente se distingue del fibroadenoma por elpleomorfismo&#44; el &#237;ndice mit&#243;tico y suhipercelularidad la cual provoca una distorsi&#243;n de losconductos que da lugar a hendiduras en forma de grietas y espaciosqu&#237;sticos tapizados por epitelio lo que contribuy&#243; asu antigua terminolog&#237;a del cistosarcoma&#46;</p><p class="elsevierStylePara">De acuerdo acriterios histol&#243;gicos el AFIP &#40;Armed Forces Institute ofPathology&#41; clasifica el tumor phyllodes en benigno y maligno&#40;3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La mayor partetumores phyllodes son benignos&#44; pero tanto &#233;stos como losmalignos tienen tendencia a la recurrencia local&#44; siendo el riesgomuy similar en ambos&#58; 21-26&#37; benignos y 18-26&#37; malignos &#40;2&#41;&#46;Entorno al 3-12&#37; de los tumores malignos metastatizan siendo lav&#237;a de diseminaci&#243;n hemat&#243;gena&#44; aunquetambi&#233;n se han descrito met&#225;stasis en tumoreshistol&#243;gicamente benignos &#40;1&#44;4&#44;5&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En lamamograf&#237;a se presentan como masas s&#243;lidas redondas&#44;ovales o lobuladas de m&#225;rgenes lisos y bien definidos&#46; Lascalcificaciones son raras y si existen suelen ser groseras&#40;2&#44;3&#44;4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Enecograf&#237;a se presentan como masas s&#243;lidas&#44; lobuladas&#44;de m&#225;rgenes lisos y definidos&#44; con transmisi&#243;nac&#250;stica normal y ecoestructura heterog&#233;nea&#46; Elhallazgo de peque&#241;os espacios qu&#237;sticos &#40;confrecuencia menores de 1 cm de di&#225;metro&#41; que contienenl&#237;quido seroso o serosanguinolento dentro de una masas&#243;lida es caracter&#237;stico pero no patognom&#243;nicode tumor phyllodes &#40;3&#44;4&#44;5&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Dado que laapariencia radiol&#243;gica del tumor phyllodes esinespec&#237;fica debemos hacer el diagn&#243;stico diferencialfundamentalmente con fibroadenomas y algunos carcinomas biendelimitados no existiendo criterios radiol&#243;gicosestablecidos para diferenciar benigno de maligno salvo seg&#250;nalgunos autores el tama&#241;o de la lesi&#243;n&#40;5&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio conecograf&#237;a Doppler color suele poner de manifiesto laexistencia de vascularizaci&#243;n dentro del tumor&#40;1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El uso de laPAAF en su diagn&#243;stico es controvertido y limitado por lainhomogeneidad del tumor siendo necesario ante la sospecha de tumorphyllodes la realizaci&#243;n de biopsia &#40;2&#44;3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamientode estos tumores es siempre quir&#250;rgico&#44; debi&#233;ndoserealizar una extirpaci&#243;n completa del tumor ante el riesgode recidiva local &#40;1&#41;&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">BIBLIOGRAFIA</p><p class="elsevierStylePara">1&#46;Czum-JM&#44;Sanders LM&#44; Titus JM&#44; Kalisher L&#46; Breast imaging case of the day&#46;Benign phyllodes tumor&#46; Radiographics&#46; 1997 Mar-Apr&#59;17&#40;2&#41;&#58;548-51&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46;Dione M&#46;Farria&#44; David P&#46; Gorczyca&#44; Sanfor H&#46; Barsky&#44; Shantanu Sinha&#44;Lawrence W&#46; Bassett&#46; Benign Phyllodes&#46; Tumor of the Breast&#58; MRImaging Features&#46; AJR 167 &#40;1&#41;&#58;187-9&#46; Jul 1996&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46;Liberman L&#44;Bonaccio E&#44; Hamele-Bena D&#44; Abramson AF&#44; Cohen MA&#44; Dershaw DD&#46;Benign and malignant phyllodes tumors&#59; mammographic and sonographicfindings&#46; Radiology&#46; 1996 Jan&#59; 198&#40;1&#41;&#58;121-4&#46;</p><p class="elsevierStylePara">4&#46;WolfgangBuchberger&#44; Karin Strasser&#44; Kurt Heim&#44; Elisabeth M&#252;ller&#44; HansSchr&#246;cksnadel&#46; Phyllodes Tumor&#58; Findings on Mammography&#44;Sonography&#44; and Aspiration Cytology in 10 cases&#46; AJR 157&#58;715-719&#46;October 1991&#46;</p><p class="elsevierStylePara">5&#46;Jorge BlancoA&#44; Vargas Serrano B&#44; Rodr&#237;guez Romero R&#44; Mart&#237;nezCendejas E&#46; Phyllodes tumors of the breast&#46; Eur Radiol&#44;199&#59;9&#40;2&#41;&#58;356-60&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Casos en imagen 2&#46;--GANGLIONEUROMAC&#201;RVICO-TORACICO ASOCIADO</p><p class="elsevierStylePara">Correspondencia&#58;<br></br> Juan Carlos Pernas Canadell&#46;<br></br> Centro M&#233;dico Teknon&#46;<br></br> C&#47; Vilana&#44; 12&#46; 08022 Barcelona&#46;<br></br> Fax&#58; &#40;93&#41; 290 62 55&#46;<br></br>Tel&#46;&#58; &#40;93&#41; 290 62 21&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">A HETEROCROMIA IRIDIS</p><p class="elsevierStylePara">Diagn&#243;stico</p><p class="elsevierStylePara">Ganglioneuromasimp&#225;tico cervical&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Hallazgosradiol&#243;gicos</p><p class="elsevierStylePara">La RX det&#243;rax &#40;Fig&#46; 2&#41; muestra la existencia de una masac&#233;rvico-tor&#225;cica lateral derecha&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Laecograf&#237;a cervical &#40;Fig&#46; 3&#41; pone de manifiesto unalesi&#243;n de naturaleza s&#243;lida de localizaci&#243;nl&#225;tero-cervical derecha que desplaza estructuras vascularesadyacentes y que muestra extensi&#243;n intrator&#225;cica&#46; Lalesi&#243;n es independiente de la gl&#225;ndulatiroides&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la TCtor&#225;cica observamos la lesi&#243;n que mide 5 &#42; 3&#44;5 cm con componente cervicaly tor&#225;cico de caracter&#237;sticas mediast&#237;nicas&#44;de densidad homog&#233;nea de partes blandas&#44; de contornos biendefinidos y sin calcificaciones&#46; Tiene una localizaci&#243;nparatraqueal derecha con extensi&#243;n caudal paravertebral almediastino posterior&#46; No existen alteraciones &#243;seas&#46; Tras laadministraci&#243;n de contraste endovenoso no se aprecianrealces persistiendo en su densidad homog&#233;nea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Larecontrucci&#243;n MPR &#40;Fig&#46; 4&#41; nos permite apreciar ladisposici&#243;n paravertebral de la lesi&#243;n&#44; en forma dehuso en sentido vertical&#44; con el borde medial aplanado y el lateralconvexo&#46; Tambi&#233;n observamos su extensi&#243;nc&#233;rvico-tor&#225;cica de localizaci&#243;n paratraquealy paravertebral derecha con contornos bien definidos ypolilobulados desplazando vasos adyacentes y sin invasi&#243;n deestructuras vecinas&#46; La lesi&#243;n es independiente de lagl&#225;ndula tiroides y t&#237;mica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Lafotograf&#237;a cl&#237;nica de la paciente muestra laheterocrom&#237;a iridis &#40;Fig&#46; 1 &#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Comentario</p><p class="elsevierStylePara">Los tumoresneurog&#233;nicos derivados de los ganglios auton&#243;micos sedividen principalmente en&#58;</p><p class="elsevierStylePara">--Ganglioneuromas&#58; Benignos&#46; C&#233;lulas ganglionaresmaduras&#46;</p><p class="elsevierStylePara">--Ganglioneuroblastomas&#58; Malignos&#46; C&#233;lulas ganglionaresmaduras con elementos neurobl&#225;sticos inmaduros&#46;</p><p class="elsevierStylePara">--Neuroblastomas&#58; Altamente malignos&#46; Contiene neuroblastosprimitivos muy indiferenciados&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Losganglioneuromas suelen darse entre los 6 y 15 a&#241;os&#44; aunquese han descrito casos en pacientes de m&#225;s de 50 a&#241;os&#46;Su aparici&#243;n suele ser el resultado de la maduraci&#243;nde un ganglioneuroblastoma o incluso de un neuroblastoma aunquetambi&#233;n pueden aparecer de &#171;novo&#187;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se trata demasas de bien delimitadas&#44; s&#243;lidas y encapsuladaspresentando algunas lobulaciones&#46; Suelen tener unamorfolog&#237;a alargada en sentido vertical&#44; en forma de husoadoptando una localizaci&#243;n paravertebral con un borde planomedial y otro convexo lateral&#46; Pueden mostrar una captaci&#243;nheterog&#233;nea o no mostrarla&#44; como en nuestro caso&#44;d&#225;ndole un aspecto qu&#237;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Un aspectointeresante de este caso es la presencia de heterocrom&#237;airidis&#46; Esta anomal&#237;a consiste en una coloraci&#243;ndistinta de cada ojo&#46; Est&#225; descrito que las lesiones queafectan a los ganglios simp&#225;ticos cervicales bajos o alganglio estrellado cursan con heterocrom&#237;a iridis y&#47;os&#237;ndrome de Claude-Bernard-Horner &#40;CBH&#41;&#46; Esto es debido aque los ganglios simp&#225;ticos cervicales se encargan deldesarrollo y mantenimiento de la coloraci&#243;n del iris&#44;as&#237; como del tono muscular simp&#225;tico de lamusculatura intr&#237;nseca del ojo&#46; Cualquier tipo delesi&#243;n a este nivel &#40;neopl&#225;sica o no&#41; puedecondicionar un mal funcionamiento de estos mecanismosobteni&#233;ndose una heterocrom&#237;a iridis o un CBH comoexpresi&#243;n cl&#237;nica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Habitualmente sepuede precisar con exactitud el inicio de un CBH pero no se suelerecordar el de una heterocrom&#237;a&#44; probablemente por lagradual instauraci&#243;n de la misma&#44; por ello es de utilidad larevisi&#243;n retrospectiva de fotograf&#237;as delpaciente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tambi&#233;nexisten formas espor&#225;dicas de heterocrom&#237;a as&#237;como familiares e incluso familiares asociadas a tumoraciones delos ganglios simp&#225;ticos cervicales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro casono exist&#237;a CBH y la paciente refiere esta distintacoloraci&#243;n &#171;desde siempre&#187;&#46; El hecho de que lapaciente tenga 17 a&#241;os &#40;pr&#225;cticamente fuera del rangopedi&#225;trico&#41; y el diagn&#243;stico AP sea de ganglioneuroma&#40;benigno&#41; nos induce a pensar que la lesi&#243;n sea lamaduraci&#243;n de otra estirpe m&#225;s agresiva&#40;neuroblastoma o ganglioneuroblastoma&#41;&#44; que tuviera su origen enuna edad m&#225;s temprana y por ello la paciente no refieracambios en la coloraci&#243;n de sus ojos durante suvida&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">BIBLIOGRAFIA</p><p class="elsevierStylePara">1&#46;Jaffe N&#44;Cassady R&#44; Filler RM&#44; Peterson R&#44; Traggis D&#46; Heterocromia andHorner&#180;s syndrome associated with cervical and mediastinalneuroblastoma&#46; J Pediatrics&#44; 1975&#59;75-8&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46;Cushing B&#44;Slovis T&#44; Philippart A&#44; Das L&#44; Watts F&#44; Corbett D&#46; A rationalapproach to cervical neuroblastoma&#46; Cancer&#44; 1982&#59;50&#59;785-7&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46;Castellote A&#44;V&#225;zquez E&#44; Vera J&#44; Piqueras J&#44; Lucaya J&#44;Garc&#237;a-Pe&#241;a P&#44; Jim&#233;nez JA&#46; CervicothoracicLesions in Infants and Children&#46; RadioGraphics&#44;1999&#59;19&#58;583-600&#46;</p><p class="elsevierStylePara">4&#46;V&#225;zquez E&#44; Enriquez G&#44; Castellote A&#44; et al&#46; US&#44;CT&#44;and MR imaging of neck lesions in children&#46; RadioGraphics&#44;1995&#59;12&#58;105-22&#46;</p><p class="elsevierStylePara">5&#46;Ogita S&#44;Tokiwa K&#44; Takahashi T et al&#46; Congenital cervical neuroblastomaassociated with Horner syndrome&#46; J Pediatric Surg&#44;1988&#59;23&#58;991-2&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Casos en imagen 3&#46;--PARAGANGLIOMAYUGULOTIMPANICO</p><p class="elsevierStylePara">Correspondencia&#58;<br></br> Joaqu&#237;n Asensio Romero&#46;<br></br> Servicio de Radiodiagn&#243;stico&#46;<br></br> Hospital Don Benito-Villanueva&#46;<br></br>Avda&#46; Vegas Altas&#44; km 3&#46;<br></br> 06400 Don Benito&#46; Badajoz&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Diagn&#243;sticofinal</p><p class="elsevierStylePara">Paragangliomayugulotimp&#225;nico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Hallazgosradiol&#243;gicos</p><p class="elsevierStylePara">En la TC &#40;Fig&#46; 1y 2&#41; se visualiza lisis del agujero rasgado posterior y fosayugular derecha con extensi&#243;n a la base del cr&#225;neo yel suelo del hipot&#237;mpano&#44; con masa de atenuaci&#243;n detejidos blandos en la te&#243;rica regi&#243;n del bulboyugular que se extiende a la regi&#243;n m&#225;s inferior dela cavidad timp&#225;nica&#46; Espira del caracol con irregularidaden su parte m&#225;s inferior&#46; Falta de definici&#243;n de lapared lateral del conducto carot&#237;deo por erosi&#243;n dela misma&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el estudio deRM &#40;Fig&#46; 3 y 4&#41; se visualiza una tumoraci&#243;n que ocupa elbulbo yugular y se extiende al o&#237;do medio&#44;heterog&#233;nea con &#225;reas hiperintensas e hipointensastanto en T1 como en T2&#44; con zonas de vac&#237;o de se&#241;alserpinginosas que le dan el aspecto t&#237;pico de &#171;sal ypimienta&#187;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Estos hallazgosde TC y RM son sugestivos de tumor gl&#243;micoyugulotimp&#225;nico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Comentario</p><p class="elsevierStylePara">El paragangliomaes el segundo tumor en frecuencia entre los que afectan al huesotemporal y el m&#225;s frecuente en el o&#237;do medio&#40;1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El sistemaparagangli&#243;nico procede de la cresta neural y est&#225;constituido por dos componentes&#58; el sistema metam&#233;rico&#40;m&#233;dula adrenal y an&#225;logos derivados de los somitesvertebrales&#41; y el sistema braquiom&#233;rico &#40;colecci&#243;ndifusa de paraganglios extraadrenales &#237;ntimamente ligados aldesarrollo de los arcos branquiales&#41; &#40;2&#41;&#46; Dichas gl&#225;ndulaspueden encontrarse en distintas localizaciones&#46; Dentro del&#225;rea ORL son encontrados con m&#225;s frecuenciarelacionados con el territorio del glosofar&#237;ngeo y el vago&#44;aunque tambi&#233;n se ven en el bulbo yugular&#44; el plexotimp&#225;nico&#44; la bifurcaci&#243;n carot&#237;dea&#44; la&#243;rbita&#44; la nariz y por &#250;ltimo en la laringe ytr&#225;quea &#40;3&#41;&#46; Debido a su potencial multisecretor se incluyendentro del llamado &#171;sistema neuroendocrinodifuso&#187;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los paragangliosyugulotimp&#225;nicos son conglomerados de c&#233;lulas nocromafines derivadas de la primera bolsa branquial que est&#225;nrodeados de una extensa red capilar y que tienen sinapsis conaxones amiel&#237;nicos&#46; Los tumores derivados de esta estructuraanat&#243;mica han recibido m&#250;ltiples nomenclaturas&#40;quemodoctomas&#44; tumores gl&#243;micos&#41; siendo la m&#225;saceptada actualmente la de paragangliomas yugulotimp&#225;nicos&#46;Son de crecimiento lento&#44; aparecen en edades medias de la vida ycon predominancia en el sexo femenino&#46; Su evoluci&#243;n es haciala afectaci&#243;n de la base del cr&#225;neo y rara vezoriginan met&#225;stasis&#46; Un 10&#37; son familiaresmultic&#233;ntricos&#44; bilaterales o asociados a paragangliomas deotras localizaciones &#40;4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Susintomatolog&#237;a es escasa&#44; normalmente derivada de losefectos mec&#225;nicos y compresivos del crecimiento tumoral y suvascularizaci&#243;n&#46; Seg&#250;n el tumor se origine en la cajatimp&#225;nica &#40;paraganglioma intratimp&#225;nico&#44; dependientedel promontorio del caracol&#41; o en el golfo de la yugular&#40;paraganglioma de la fosa yugular&#41;&#44; predominar&#225;respectivamente la sintomatolog&#237;a otol&#243;gica&#40;ac&#250;fenos puls&#225;tiles y sincr&#243;nicos con elpulso&#44; hipoacusia de conducci&#243;n y tard&#237;amentepar&#225;lisis facial&#41; o un s&#237;ndrome del agujero rasgadoposterior &#40;S&#46; de Sicard-Collet con afectaci&#243;n de los&#250;ltimos cuatro pares craneales&#41; o respetando el nerviohipogloso &#40;S&#46; de Vernet&#41;&#44; que ocasionan trastornos deglutorios&#44;hemiplej&#237;as velopalatinas y lar&#237;ngeas&#44;par&#225;lisis del hombro y desviaci&#243;n lingual&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cuando suelenser descubiertos estos tumores afectan a ambas regiones&#44; dada laproximidad del hipot&#237;mpano y la fosa yugular y s&#243;loen fases muy precoces podemos distinguirlos en suorigen&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En laexploraci&#243;n destaca a la otoscopia un enrojecimiento departe del t&#237;mpano que deja ver por transparencia unatumoraci&#243;n puls&#225;til de aspecto irregular y muriforme&#46;A veces atraviesa el t&#237;mpano y aparece como un p&#243;liporojizo y f&#225;cilmente sangrante que palidece &#40;a diferencia delos p&#243;lipos inflamatorios&#41; al presionar la car&#243;tida anivel cervical&#46; La audiometr&#237;a puede ser desde normal en lospeque&#241;os&#44; hipoacusia transmisiva en los medianos yneurosensorial hasta cofosis en los grandes&#46; En laexploraci&#243;n neurol&#243;gica puede haber afectaci&#243;nde los &#250;ltimos cuatro pares craneales y delfacial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el casoexcepcional de que se trate de un tumor secretor puede provocarhipertensi&#243;n arterial por secreci&#243;n de noradrenalina&#40;como los feocromocitomas&#41; o&#44; con menos frecuencia&#44; ACTH&#44;serotonina&#44; calcitonina y dopamina&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los estudios porimagen &#40;TC&#44; RM y angiograf&#237;a&#41; llevan al diagn&#243;stico yjuegan un papel fundamental en la determinaci&#243;n de laresecabilidad del tumor y en la aproximaci&#243;nquir&#250;rgica &#40;5&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la TC elaspecto es muy variable dependiendo del momento deldiagn&#243;stico&#46; Los m&#225;s precoces aparecen como masasintratimp&#225;nicas de atenuaci&#243;n tejidos blandos&#44; biendefinidas&#44; sin afectaci&#243;n &#243;sea&#44; que evolucionan haciala desmineralizaci&#243;n precoz de la placa yugular o espinacar&#243;tico- yugular y destrucci&#243;n&#44; en los casosm&#225;s avanzados&#44; de la pars yugularis y m&#225;sall&#225;&#44; propag&#225;ndose la destrucci&#243;n a lo largode los planos de menor resistencia siguiendo v&#237;aspreexistentes en el hueso temporal y descender a trav&#233;s dela vena yugular o invadir el sistema nervioso central&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El aspecto en RMse ha descrito como de &#171;sal y pimienta&#187;&#44; que secaracteriza por hiperintensidad de se&#241;al e hipointensidad enlas im&#225;genes potenciados tanto para T1 como T2&#44;identific&#225;ndose vac&#237;os de flujo serpentinos yarborizados de vasos tumorales&#46; La intensidad de se&#241;al &#40;IS&#41;del tumor debe distinguirse de la m&#233;dula &#243;sea y delas secreciones mastoideas acumuladas&#46; Debemos tener cuidado con laadministraci&#243;n de gadolinio ya que reduce la diferencia deIS en T1 entre el tumor y la m&#233;dula &#243;sea dificultandola diferenciaci&#243;n &#40;6&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el estudioangiogr&#225;fico son hipervasculares&#44; con arterias nutrientesgrandes y venas de r&#225;pido drenaje tan peculiares que algunosautores la consideran diagn&#243;stica&#44; siendo los vasosnutrientes m&#225;s comunes dependientes de la far&#237;ngeaascendente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Eldiagn&#243;stico diferencial de las masas timp&#225;nicas conac&#250;fenos puls&#225;tiles y tumores del agujero yugular&#44;incluye los schwanomas y meningiomas y variantes anat&#243;micascomo arteria car&#243;tida aberrante y bulbo yugular expuesto odehiscente &#40;1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Eldiagn&#243;stico debe ser lo m&#225;s precoz posible puessimplifica mucho el tratamiento quir&#250;rgico&#46; Puede intentarsepreviamente al mismo biopsia de la lesi&#243;n&#44; pero siempre enambiente quir&#250;rgico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamientoes la cirug&#237;a&#44; previa embolizaci&#243;nprequir&#250;rgica seg&#250;n algunos autores y contraindicadaseg&#250;n otros&#44; mediante abordaje otol&#243;gico o combinadoneurootol&#243;gico&#46; La radioterapia&#44; que otrora fue muy usada&#44;s&#243;lo se reserva de forma paliativa en personas muya&#241;osas o en tumores que sean irresecablesquir&#250;rgicamente&#44; ya que controla de forma parcial laenfermedad pero no la cura&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">BIBLIOGRAFIA</p><p class="elsevierStylePara">1&#46;William WMLo&#46; Tumores del hueso temporal y el &#225;ngulo cerebelopontino&#46;En&#58; Som PM et Bergeron RT&#46; Radiolog&#237;a de cabeza y cuello&#46;2&#46;<span class="elsevierStyleSup">a</span> ed&#46; St&#46; Louis&#46; Mosby-Year Book&#44; 1993&#59;pp&#46;1069-82&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46;English GM&#46;Otolaryngology&#46; Philadelphia&#58; JB Lippincott Company&#44;1992&#59;51&#40;5&#41;&#58;18-31&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46;Konowitz PM&#44;Lawson W&#44; Som PM&#44; Urken ML&#44; Breakstone BA&#44; Biller HF&#46; Laryngealparaganglioma&#58; update on diagnosis and treatment&#46; Laryngoscope1988&#59;98&#58;40-9&#46;</p><p class="elsevierStylePara">4&#46;Perrin C&#44;Plenat JF&#44; Mariel P&#44; Floquet J&#44; Leroux P&#44; Chemodectomes du X&#46;Valeur et int&#233;r&#234;t du concept de systemeparaganglionare diffius&#46; Ann Otolaryngol Paris1984&#59;101&#58;627-30&#46;</p><p class="elsevierStylePara">5&#46;Kraus DH&#44;Lanzieri CF&#44; Wanamaker JR&#44; et al&#46; Complementary use of computedtomography and magnetic resonance imaging in assessing skull baselesions&#46; Laryngoscope 1996&#59;102&#58;623-9&#46;</p><p class="elsevierStylePara">6&#46;Phelp PD&#44;Stansbie JM&#46; Glomus jugulare or tympanicum&#63; The role of CT and MRimaging with gadolinium DTPA&#46; J Laryngol Otol1998&#59;102&#58;766-76&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Casos en imagen 4&#46;--FIBROMATOSISAGRESIVA</p><p class="elsevierStylePara">Correspondencia&#58;<br></br> Antonio Cano S&#225;nchez&#46;<br></br> Servicio de Radiodiagn&#243;stico&#46;<br></br> Unidad de Resonancia Magn&#233;tica&#46;<br></br> Hospital Universitario &#171;Reina Sof&#237;a&#187;&#46;<br></br>Avda&#46; Men&#233;ndez Pidal&#44; s&#47;n&#46;<br></br> 14004 C&#243;rdoba</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Diagn&#243;sticofinal</p><p class="elsevierStylePara">Fibromatosisagresiva&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Figuras</p><p class="elsevierStylePara">Im&#225;genespotenciadas en T1 &#40;SE&#44; TR&#58;520&#47;TE&#58;25&#41; sin contraste en el planoaxial &#40;Fig&#46; 1&#41; y con Gd-DTPA en el plano axial &#40;Fig&#46; 2&#41; y coronal&#40;Fig&#46; 3&#41;&#46; Imagen potenciada en T2&#42; &#40;GE&#44; TR&#58; 720&#47;TE&#58; 25&#47;&#42;&#58;25&#41; en el plano axial &#40;Fig&#46;4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Hallazgosradiol&#243;gicos</p><p class="elsevierStylePara">Se visualiza unagran masa laterocervical izquierda relativamente bien delimitada&#44;pero sin claro plano de clivaje con los m&#250;sculos escalenos&#44;elevador de la esc&#225;pula y trapecio&#44; a los cuales desplazasignificativamente&#46; La lesi&#243;n es isointensa con respecto ala musculatura cervical en T1 &#40;Fig&#46; 1&#41; e hiperintensa en T2 &#40;Fig&#46;4&#41;&#44; observ&#225;ndose focos dispersos de muy baja intensidad dese&#241;al tanto en T1 como en T2&#46; Tras la administraci&#243;nde contraste se produce una captaci&#243;n importante del mismo&#44;a excepci&#243;n de las &#225;reas hipointensas que no serealzan &#40;Fig&#46; 2 y 3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Comentario</p><p class="elsevierStylePara">La fibromatosises un grupo diverso de lesiones de partes blandas caracterizado porla proliferaci&#243;n de tejido fibroso con hallazgospatol&#243;gicos y comportamiento cl&#237;nico que puedesimular enfermedad maligna&#46; Se clasifica en funci&#243;n delcompartimento afectado en a&#41; Fibromatosis Superficial&#58; plantar&#44;palmar y peneana&#44; b&#41; Fibromatosis Profunda oMusculoaponeur&#243;tica &#40;Desmoides&#41;&#58; Extraabdominal eIntraabdominal &#40;1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El desmoideextraabdominal es conocido tambi&#233;n como fibromatosisagresiva&#46; Aunque desde un punto de vista histol&#243;gico es unproceso benigno&#44; cl&#237;nicamente tiene un comportamientoagresivo alcanzando un tama&#241;o grande&#44; infiltrando lostejidos vecinos y con tendencia a la recurrencia despu&#233;s dela cirug&#237;a&#46; La presentaci&#243;n cl&#237;nica esvariable&#44; pero t&#237;picamente producen una masa que crecer&#225;pidamente &#40;en un per&#237;odo de meses&#41;&#44; causando aveces dolor&#46; Est&#225; compuesto por fibroblastos maduros ycol&#225;gena&#44; sin evidencia de anaplasia celular o figurasmit&#243;ticas anormales&#46; Su patogenia no est&#225; clara&#44; peropuede estar relacionada con traumatismos&#44; cirug&#237;a otratamientos hormonales &#40;estr&#243;genos y progest&#225;genos&#41;&#46;Se origina en el tejido conectivo muscular&#44; en sus fascias yaponeurosis&#46; La fibromatosis agresiva afecta m&#225;s a mujeresque a hombres y&#44; aunque puede aparecer a cualquier edad&#44; esm&#225;s frecuente en adolescentes o adultos j&#243;venes&#40;menos de 40 a&#241;os&#41;&#46; La localizaci&#243;n m&#225;shabitual es en el hombro&#44; pared tor&#225;cica&#44; espalda&#44; muslo yrodilla&#46; El 12&#37; de los casos aparecen en cabeza y cuello&#44; de ellosel 85&#37; en cuello &#40;2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los patrones deintensidad de se&#241;al &#40;IS&#41; en RM son altamente variables&#44; deacuerdo con la celularidad de la masa&#46; La mayor&#237;a de lostumores&#44; tienen IS heterog&#233;nea tanto en T1 como en T2&#44;intermedia entre la grasa y el m&#250;sculo&#46; La IS en T1var&#237;a desde isointensa a m&#237;nimamente hiperintensa alm&#250;sculo esquel&#233;tico&#46; En T2 la IS suele ser cercana ala grasa subcut&#225;nea &#40;43&#37;&#41;&#44; pero var&#237;a desdediscretamente m&#225;s hiperintensa que el m&#250;sculo&#44; am&#225;s brillante que la grasa&#46; Las masas don baja celularidad yabundante col&#225;geno producen un acortamiento del T2 y&#44; comoconsecuencia&#44; una baja intensidad de se&#241;al&#44;caracter&#237;stica de la fibromatosis agresiva&#46; Sin embargo&#44; noson infrecuentes las lesiones hipercelulares&#44; como en el caso quepresentamos&#44; que muestra una alta IS en T2&#44; de forma similar aotros tumores de partes blandas&#44; lo cual puede dificultar sudiagn&#243;stico &#40;2&#44;3&#44;4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Unacaracter&#237;stica de la fibromatosis vista en el 86&#37; de loscasos es la baja intensidad de se&#241;al heterog&#233;neacentral atribuida a la matriz colagen&#243;tica densa &#40;1&#41;&#46; Estas&#225;reas oscuras no presentan caracter&#237;sticas decalcificaciones o canales serpinginosos vasculares&#44; sino queaparecen como &#225;reas curvil&#237;neas y lineales de baja IStanto en T1 como en T2&#44; lo que debe sugerir fuertementefibromatosis &#40;3&#41;&#46; En nuestro caso se realiz&#243; unatomograf&#237;a computarizada que no mostr&#243;calcificaciones&#46; En los estudios tras la administraci&#243;n decontraste paramagn&#233;tico se establecen mejor losm&#225;rgenes de la lesi&#243;n y en ellos se observar&#225;un significativo realce tumoral difuso&#44; ya que estas lesiones sonfrecuentemente hipervascularizadas en angiograf&#237;a&#40;5&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los hallazgos enRM de los desmoides extraabdominales tales como inhomogeneidad dese&#241;al&#44; pobre marginaci&#243;n y afectaci&#243;nneurovascular&#44; pueden ser encontrados en los tumores malignos&#44;fundamentalmente los sarcomas&#44; con los que pueden ser confundidos&#46;Las caracter&#237;sticas de los desmoides que los distinguen delas neoplasias malignas son la presencia de fibrosis &#40;baja IS en T1y en T2&#41; y se&#241;al intermedia &#40;menor que la grasa en T2&#41;correspondiente a la porci&#243;n no fibrosa del tumor &#40;6&#41;&#46; Eldiagn&#243;stico diferencial de la fibromatosis agresiva decuello se debe realizar tambi&#233;n con tumores de origennervioso&#44; hemangiomas&#44; linfomas y met&#225;stasis &#40;2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque losm&#225;rgenes de la lesi&#243;n pueden estar bien definidos yla excisi&#243;n simple de la lesi&#243;n puede ser curativa&#44;con frecuencia los desmoides muestran microinvasi&#243;nm&#225;s all&#225; de la c&#225;psula en el examenhistol&#243;gico&#44; por lo que la radioterapiapostquir&#250;rgica puede ser necesaria&#44; sobre todo si se harealizado una extirpaci&#243;n incompleta del tumor&#40;7&#44;8&#41;&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">BIBLIOGRAFIA</p><p class="elsevierStylePara">1&#46; Herman G&#44;Abdelwahab I&#44; Miller T&#44; et al&#46; Tumor and tumor-like conditions ofthe solf-tissue&#58; Magnetic resonance imaging featuresdifferentiating bening from malignant masses&#46; Br J Radiol 1992&#59; 65&#58;14-20&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46;Garant M&#44;Remy H&#44; Just N&#46; Aggressive Fibromatosis of the Neck&#58; MR Findings&#46;AJNR 1997&#59;18&#58;1429-31&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46;Kransdorf M&#44;Jelinek J&#44; Moser R Jr&#44; et al&#46; Magnetic resonance appearance offibromatosis&#46; A report of 14 cases and review of the literature&#40;review&#41;&#46; Skeletal Radiol 1990&#59;19&#58;495-9&#46;</p><p class="elsevierStylePara">4&#46;Quinn S&#44;Erickson S&#44; Dee P&#44; et al&#46; MR imaging in fibromatosis&#58; Results in 26patients with pathologic correlation&#46; Am J Roentgenol1991&#59;156&#58;539-42&#46;</p><p class="elsevierStylePara">5&#46;O&#39;Keefe F&#44;Kim EE&#44; Wallace S&#46; Magnetic Resonance Imaging in aggressivefibromatosis&#46; Clin Radiol 1990&#59;42&#58;170-3&#46;</p><p class="elsevierStylePara">6&#46;Hartman TE&#44;Berquist TH&#44; Fetsch JR&#46; Mr imaging of extraabdominal desmoids&#58;differentiation from other neoplasms&#46; AJR1992&#59;158&#58;581-5&#46;</p><p class="elsevierStylePara">7&#46;Conlon BJ&#44;Odwyer TP&#46; Thoraco-cervical fibromatosis&#58; treatment of surgicalexcision&#46; J Laryngol Otol 1997&#59;111&#58;385-6&#46;</p><p class="elsevierStylePara">8&#46;Schmitt G&#44;Mills EE&#44; Lewin V&#44; Smit BJ&#44; Boecker H&#44; Pape H&#46; Radiotherapy ofaggressive fibromatosis&#46; Eur J Cancer 1992&#59;28A&#58;832-5&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Casos en imagen 5&#46;--LINFOMA B NOHODGKIN DE ALTO GRADO DE C&#201;LULAS<br></br>GRANDES&#44; ESTADIO IV A</p><p class="elsevierStylePara">Correspondencia&#58;<br></br> Dra&#46; Eva Cueva P&#233;rez&#46;<br></br> Servicio de Radiodiagn&#243;stico&#46;<br></br> Hospital Universitario de la Princesa&#46;<br></br> Diego de Le&#243;n&#44; 62&#46;<br></br> 28006 Madrid&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Diagn&#243;sticofinal</p><p class="elsevierStylePara">Linfoma B noHodgkin de alto grado de c&#233;lulas grandes&#44; estadio IVA&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Hallazgosradiol&#243;gicos</p><p class="elsevierStylePara">En laradiograf&#237;a de t&#243;rax se observan masas pulmonaresm&#250;ltiples con im&#225;genes de broncograma a&#233;reo ensu interior localizadas en los campos superiores &#40;dos en ell&#243;bulo superior izquierdo &#91;LSI&#93; y una en el l&#243;bulosuperior derecho &#91;LSD&#93;&#41;&#44; &#40;Fig&#46; 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Latomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; tor&#225;cica &#40;incluyendohemiabdomen superior&#41; realizada con contraste intravenoso confirmala presencia de tres masas de l&#237;mites lobulados&#44; conbroncograma a&#233;reo en su interior&#44; dos en el LSI y una en elLSD &#40;Fig&#46; 2&#41;&#46; En el mediastino se identifican dosadenopaot&#237;as de un cent&#237;metro en la regi&#243;nparatraqueal derecha y precarinal&#46; En el hemiabdomen superior seobservan adenopat&#237;as menores de un cent&#237;metro perosignificativas por su n&#250;mero en el ligamentogastrohep&#225;tico&#44; el hilio espl&#233;nico&#44; el ligamentogastroduodenal y en la regi&#243;n peria&#243;rtica&#44; as&#237;como alguna mesent&#233;rica &#40;Fig&#46; 3&#44; flecha&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Serealiz&#243; una punci&#243;n aspiraci&#243;n con aguja finaguiada por TC de la masa situada en el segmento posterior del LSD&#44;con un resultado no concluyente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Eldiagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico se alcanz&#243; porbiopsia pulmonar mediante videotoracoscopia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Comentario</p><p class="elsevierStylePara">La prevalenciade enfermedad parenquimatosa pulmonar en el linfoma ha sidoestimada en un 12&#37; para el linfoma Hodgkin y un 4&#37; para el linfomano Hodgkin&#44; en un estudio que analizaba los hallazgos de lasradiograf&#237;as de t&#243;rax al inicio del cuadrocl&#237;nico &#40;1&#41;&#46; Este tumor puede afectar al par&#233;nquimapulmonar bien sea de forma primaria&#44; lo cual es muy raro&#44; yrepresenta un 1&#37; a 4&#37; de todos los linfomas&#44; o bien de formasecundaria &#40;2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desde el puntode vista histol&#243;gico se considera que es un procesointersticial&#44; que se difunde a trav&#233;s de los tejidosperivascular y peribronquial e incluso por los septosinterlobulillares&#46; En el pulm&#243;n adopta los siguientespatrones radiol&#243;gicos&#58; nodular&#44; masas o consolidaciones conaspecto de masa cavitada o con broncograma&#44; infiltradoalveolo-intersticial y engrosamiento perivascular o peribronquial&#40;1-3&#41;&#46; La afectaci&#243;n por linfoma del pulm&#243;n&#44; que sepresenta en forma de consolidaciones parenquimatosas conmorfolog&#237;a de masas y con im&#225;genes de broncogramaa&#233;reo en su interior se ha denominado como linfoma alveolar&#44;con diferentes explicaciones posibles para este aspectoradiol&#243;gico &#40;3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Lewis et al &#40;1&#41;en su serie de 31 pacientes con linfoma secundario o recidivantepulmonar describen este patr&#243;n de linfoma alveolar como elm&#225;s frecuente&#44; estando presente en el 68&#37; de los casos&#46;Otros autores han encontrado este patr&#243;n en un &#250;nicopaciente con linfoma no Hodgkin primario de una serie de seispacientes &#40;2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Lamayor&#237;a de los casos se describen en sujetosasintom&#225;ticos&#44; y se descubren de forma casual al realizaruna radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; tal y como sucedi&#243; anuestra enferma&#46; La edad media es de 55-60 a&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Eldiagn&#243;stico diferencial debe incluir algunos procesos que semanifiestan como masas pulmonares con broncograma a&#233;reo&#46;&#201;stos son el carcinoma bronquioalveolar&#44; la sarcoidosis&#44; labronquiolitis obliterante con neumon&#237;a organizada &#40;BONO&#41; yla neumon&#237;a intersticial linfoide &#40;4&#41;&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">BIBLIOGRAFIA</p><p class="elsevierStylePara">1&#46;Lewis ER&#44;Caskey CI&#44; Fishman EK&#46; Lymphoma of the lung&#58; CT findings in 31patients&#46; AJR 1991&#59;156&#58;711-4&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46;Ooi GC&#44; ChimCS&#44; Lie KW&#44; Tsang KWT&#46; Computed tomography features of primarypulmonary non-Hodgkin&#39;s lymphoma&#46; Clin Radiol1999&#59;54&#58;438-43&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46; Reed JC&#46;Densidades multifocales mal definidas&#46; En&#58; Reed JC&#44; editor&#46;Radiolog&#237;a tor&#225;cica&#46; 3&#46;<span class="elsevierStyleSup">a</span> ed&#46; Barcelona&#58;Doyma&#44; S&#46;A&#46;&#44; 1993&#59;298-328&#46;</p><p class="elsevierStylePara">4&#46; Fraser RG&#44;Par&#233; AP&#44; editores&#46; Diagnosis of diseases of the chest&#46;2&#46;<span class="elsevierStyleSup">a</span> ed&#46; Philadelphia&#58; W&#46;B&#46; Saunders Co&#46;&#59;1989&#46;</p>"
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