Caso 1. Encefalitis límbica
Case 1. Limbic encephalitis
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La región hipocámpica presentaba las siguientes características de señal: isointensa en T1; discretamente hiperintensa en T2, y marcadamente hiperintensa en FLAIR (fig. 3) y en difusión (fig. 4). Tras la administración de contraste paramagnético no había captación de éste.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleBold">Comentario</span></span></p><p class="elsevierStylePara">La encefalitis límbica se ha descrito como una entidad de origen autoinmunitario secundaria a la presencia de autoanticuerpos antineuronales. En muchos casos se trata de un síndrome paraneoplásico neurológico que combina desórdenes degenerativos en el contexto de una neoplasia originada fuera del sistema nervioso<span class="elsevierStyleSup">1</span>. En otros casos se trata de una en cefalitis autoinmunitaria aislada (no paraneo plásica)<span class="elsevierStyleSup">2,3</span>. Clínicamente se manifiesta como pér dida de memoria subaguda, cambios de comportamiento, desorientación progresiva, crisis epilépticas, trastornos psiquiátricos, insomnio, depresión, alucinaciones, etc<span class="elsevierStyleSup">3-5</span>. Cuando se trata de un síndrome paraneoplásico la clínica suele acompañarse de síntomas asociados a patología de fuera de la región hipocámpica, ya que produce una afectación más difusa.</p><p class="elsevierStylePara">Se han descrito casos en los que aparece una encefalitis límbica paraneoplásica precediendo, incluso en años, a la propia neoplasia. El 50 % de los tumores asociados a encefalitis límbica paraneoplásica son carcinomas de pulmón de célula pequeña, y la mitad de ellos presentan anticuerpos contra la familia Hu de proteínas ligadoras de ARNm<span class="elsevierStyleSup">6</span>. Las proteínas onconeuronales Ma1, Ma2 y Ma3 también se han identificado como antígenos de la encefalitis paraneoplásica<span class="elsevierStyleSup">7</span>. En condiciones normales, los anticuerpos anti-Ma reaccionan sólo contra neuronas y células germinales testiculares, puesto que la expresión de su ARNm está restringida al tejido cerebral y testicular. En determinados tejidos neoplásicos como el de mama, colon o parótida se expresa también ARNm Ma1, Ma2 y Ma3. En algún caso se expresa el autoanticuerpo antineuronal y no llega a producir encefalitis, por lo que también influye la inmunorreactividad indi vidual.</p> El diagnóstico se realiza mediante electroencefalograma, que muestra afectación de los lóbulos temporales; análisis del líquido cefalorraquídeo, que presenta alteraciones inflamatorias; demostración de la presencia de anticuerpos onconeuronales en el plasma, y RM craneal, que se correlaciona bien con la clínica y muestra en una o ambas regiones mesiales temporales, fundamentalmente en el hipocampo y la amígdala, una hiperintensidad de señal en secuencias T2 y FLAIR. El estudio de TC craneal habitualmente es normal<span class="elsevierStyleSup">1,6</span>. <p class="elsevierStylePara">Cuando se presenta una clínica sugestiva de encefalitis límbica y en las pruebas de imagen se evidencia una afectación unilateral, el diagnóstico diferencial se puede plantear con un estatus epiléptico o un glioma de bajo grado.</p><p class="elsevierStylePara">El estudio anatomopatológico del tejido cerebral presenta infiltrados linfocíticos T CD8+ en hipocampo y córtex entorrinal con pérdida neuronal, gliosis, neuronofagia, nódulos microgliales y linfocitos perivasculares<span class="elsevierStyleSup">5,6</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Es importante recordar que ante una encefalitis límbica hemos de buscar exhaustivamente una neoplasia subyacente. En algún caso puede aparecer posteriormente o estar presente en una fase localizada, por eso hay que tenerlo en cuenta y realizar las exploraciones de cribado correspondientes<span class="elsevierStyleSup">1</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El mejor tratamiento de la encefalitis límbica paraneoplásica consiste en el tratamiento dirigido a la propia neoplasia subyacente. La respuesta de la encefalitis es variable, principalmente cuando se asocia a un carcinoma de pulmón de célula pequeña. Otras opciones terapéuticas son los corticoides, la plasmaféresis o la inmunoglobulina intravenosa (más efectivas cuando se trata de una encefalitis autoinmunitaria no paraneoplásica, llegando en muchos casos a la remisión completa)<span class="elsevierStyleSup">10</span>.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">*Autor para correspondencia.<br></br><span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleItalic">Correo electrónico:</span></span><a href="mailto:egranell@santpau.es" class="elsevierStyleCrossRefs">egranell@santpau.es</a> (E. Granell).</p><p class="elsevierStylePara">Recibido el 12 de mayo de 2006;<br></br> aceptado el 1 de septiembre de 2006</p>" "pdfFichero" => "119v51n01a13133115pdf001.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliograf¿a" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Limbic encephalitis: a probably under-recognised syndrome. Neurologia. 2005;20:24-30." "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Limbic encephalitis: a probably under-recognised syndrome." 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ISSN: 00338338Idioma original: Español
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| 2021 Mayo | 0 | 1 | 1 |
| 2021 Febrero | 3 | 3 | 6 |
| 2020 Diciembre | 0 | 2 | 2 |
| 2020 Noviembre | 0 | 4 | 4 |
| 2020 Julio | 0 | 1 | 1 |
| 2020 Junio | 1 | 1 | 2 |
| 2020 Mayo | 0 | 2 | 2 |
| 2020 Abril | 1 | 3 | 4 |
| 2020 Marzo | 0 | 1 | 1 |
| 2020 Enero | 17 | 3 | 20 |
| 2019 Diciembre | 1 | 1 | 2 |
| 2019 Septiembre | 1 | 4 | 5 |
| 2019 Julio | 0 | 1 | 1 |
| 2019 Junio | 0 | 20 | 20 |
| 2019 Mayo | 0 | 55 | 55 |
| 2019 Abril | 0 | 18 | 18 |
| 2019 Marzo | 0 | 2 | 2 |
| 2019 Febrero | 1 | 2 | 3 |
| 2018 Diciembre | 0 | 2 | 2 |
| 2018 Octubre | 0 | 2 | 2 |
| 2018 Mayo | 6 | 0 | 6 |
| 2018 Abril | 2 | 2 | 4 |
| 2018 Marzo | 6 | 0 | 6 |
| 2018 Febrero | 2 | 1 | 3 |
| 2018 Enero | 7 | 0 | 7 |
| 2017 Diciembre | 4 | 1 | 5 |
| 2017 Noviembre | 6 | 5 | 11 |
| 2017 Octubre | 10 | 4 | 14 |
| 2017 Septiembre | 17 | 4 | 21 |
| 2017 Agosto | 11 | 2 | 13 |
| 2017 Julio | 8 | 1 | 9 |
| 2017 Junio | 17 | 8 | 25 |
| 2017 Mayo | 17 | 15 | 32 |
| 2017 Abril | 21 | 6 | 27 |
| 2017 Marzo | 25 | 17 | 42 |
| 2017 Febrero | 10 | 6 | 16 |
| 2017 Enero | 7 | 0 | 7 |
| 2016 Diciembre | 12 | 6 | 18 |
| 2016 Noviembre | 28 | 3 | 31 |
| 2016 Octubre | 21 | 10 | 31 |
| 2016 Septiembre | 30 | 6 | 36 |
| 2016 Agosto | 26 | 3 | 29 |
| 2016 Julio | 24 | 4 | 28 |
| 2016 Junio | 32 | 17 | 49 |
| 2016 Mayo | 28 | 12 | 40 |
| 2016 Abril | 23 | 22 | 45 |
| 2016 Marzo | 22 | 16 | 38 |
| 2016 Febrero | 28 | 19 | 47 |
| 2016 Enero | 34 | 13 | 47 |
| 2015 Diciembre | 27 | 20 | 47 |
| 2015 Noviembre | 19 | 12 | 31 |
| 2015 Octubre | 39 | 18 | 57 |
| 2015 Septiembre | 33 | 13 | 46 |
| 2015 Agosto | 17 | 13 | 30 |
| 2015 Julio | 20 | 6 | 26 |
| 2015 Junio | 12 | 5 | 17 |
| 2015 Mayo | 18 | 7 | 25 |
| 2015 Abril | 18 | 13 | 31 |
| 2015 Marzo | 34 | 6 | 40 |
| 2015 Febrero | 22 | 6 | 28 |
| 2015 Enero | 70 | 4 | 74 |
| 2014 Diciembre | 124 | 7 | 131 |
| 2014 Noviembre | 144 | 4 | 148 |
| 2014 Octubre | 136 | 6 | 142 |
| 2014 Septiembre | 121 | 3 | 124 |
| 2014 Agosto | 131 | 5 | 136 |
| 2014 Julio | 160 | 8 | 168 |
| 2014 Junio | 139 | 4 | 143 |
| 2014 Mayo | 125 | 7 | 132 |
| 2014 Abril | 123 | 6 | 129 |
| 2014 Marzo | 176 | 22 | 198 |
| 2014 Febrero | 156 | 15 | 171 |
| 2014 Enero | 134 | 7 | 141 |
| 2013 Diciembre | 129 | 17 | 146 |
| 2013 Noviembre | 157 | 23 | 180 |
| 2013 Octubre | 139 | 19 | 158 |
| 2013 Septiembre | 106 | 25 | 131 |
| 2013 Agosto | 96 | 24 | 120 |
| 2013 Julio | 83 | 19 | 102 |
| 2013 Junio | 30 | 16 | 46 |
| 2013 Mayo | 37 | 9 | 46 |
| 2013 Abril | 39 | 5 | 44 |
| 2013 Marzo | 37 | 8 | 45 |
| 2013 Febrero | 15 | 6 | 21 |
| 2013 Enero | 26 | 7 | 33 |
| 2012 Diciembre | 21 | 8 | 29 |
| 2012 Noviembre | 4 | 2 | 6 |
| 2009 Enero | 1920 | 0 | 1920 |
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