Caso 2. Agenesia del arco posterior del atlas
Case 2. Congenital defect of the posterior arch of the atlas
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Su osificación se produce desde 3 centros de osificación, 2 laterales para el arco posterior y 1 central para el anterior. Es entre el segundo y el quinto año de vida cuando se produce la fusión completa de los 2 centros de osificación localizados en el arco posterior del atlas, aunque su comienzo ocurre durante la sexta o séptima semana de vida intrauterina<span class="elsevierStyleSup">1-3</span>. Hay un centro secundario de osificación, centro del tubérculo posterior, que puede aparecer en el segundo año de vida en el 2 % de los casos<span class="elsevierStyleSup">2,3</span>. Se cree que los defectos estructurales del arco posterior del atlas se deben a un defecto de formación cartilaginosa, fallo en la expansión dorsal de ambos centros laterales cartilaginosos del arco posterior<span class="elsevierStyleSup">1,2-4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Curriano et al<span class="elsevierStyleSup">5</span> realizaron una clasificación de esta afectación en diferentes tipos, según la extensión de la ausencia del arco posterior o la presencia o ausencia del tubérculo posterior: tipo A, defecto medio de cierre del arco posterior del atlas; tipo B, defecto unilateral; tipo C, defectos bilaterales de cierre; tipo D, ausencia del arco posterior con persistencia del tubérculo posterior, y tipo E, agenesia total del arco posterior. El tipo A representa el más frecuente de todos, llega al 97 % y puede afectar al 4 % de la población, mientras que el resto de tipos, aplasia total o parcial, son poco frecuentes en la población, llegan al 0,69 %<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Nuestra paciente respondía a las características del tipo D.</p><p class="elsevierStylePara">La ausencia total o parcial del arco posterior del atlas es un defecto poco frecuente. Esta rara afección suele ser asintomática, por lo que se diagnostica, la mayor parte de las veces, como un hallazgo casual<span class="elsevierStyleSup">1,4,6-9</span>. Otras veces puede hacerse sintomático después de traumatismos craneales o cervicales, o bien de forma espontánea<span class="elsevierStyleSup">5</span>. Quizás esta forma de presentación hace que su verdadera incidencia sea desconocida y se disponga de pocas referencias que puedan ayudar<span class="elsevierStyleSup">1,3,5,7-10</span>. Algunos autores lo asocian con sintomatología neurológica que puede consistir en vértigos u otros tipos de déficits neurológicos<span class="elsevierStyleSup">5,6-11</span>, aunque la relación no está clara.</p><p class="elsevierStylePara">El defecto congénito del arco posterior del atlas se asocia con otra serie de patologías, entre ellas se encuentran el síndrome de Turner, el síndrome de Down, el síndrome de Klippel Fiel, la malformación de Arnold Chiari y la disgenesia gonadal<span class="elsevierStyleSup">1,6-7</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Este defecto se ha asociado a un mayor riesgo de subluxación atloaxial en niños de 2-3 años<span class="elsevierStyleSup">9</span>. Se ha descrito otra serie de asociaciones con este defecto, como la subluxación rotatoria atloaxial, la mielopatía cervical, la subluxación atloaxial anterior o defectos en el cierre del arco anterior del atlas, esta última afectación es la que presentaba nuestra paciente<span class="elsevierStyleSup">2,8-9</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Durante autopsias o incluso en el transcurso de intervenciones quirúrgicas se han evidenciado bandas fibrosas uniendo los extremos de este defecto congénito. Algunos autores afirman que estas bandas pudieran aportar cierta estabilidad<span class="elsevierStyleSup">2,8</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto a su posible herencia todavía no hay datos suficientes, y los pocos artículos que hacen alusión hablan de una probable herencia autosómica dominante madre-hija, o incluso de una agregación étnica en individuos orientales debido a la asociación de mielopatía con hipoplasia del arco posterior del atlas<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Para llegar al diagnóstico, la radiografía simple de columna cervical es suficiente, si bien la TC puede ofrecer un excelente contraste entre la porción osificada y la cartilaginosa del arco posterior, ayudando a cuantificar y tipificar, y es fundamental en el caso de pequeños defectos. La resonancia magnética puede ser de gran ayuda en pacientes con clínica neurológica, ya que puede evaluar adecuadamente la médula espinal y las estructuras adyacentes.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de la aplasia congénita de atlas, en caso de ser necesario, sería sintomático, salvo en las situaciones en las que pudiera haber inestabilidad atloaxial, en los que habría que valorar la posibilidad de cirugía.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">*Autor para correspondencia.<br></br><span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleItalic">Correo electrónico:</span></span><a href="mailto:israelslite@hotmail.com" class="elsevierStyleCrossRefs">israelslite@hotmail.com</a> (I. Sánchez Lite)</p><p class="elsevierStylePara">Recibido el 12 de febrero de 2006;<br></br> aceptado el 4 de septiembre de 2006</p>" "pdfFichero" => "119v51n01a13133116pdf001.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliograf¿a" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Agenesis of the posterior arch of the atlas. Rev Hosp Clín Fac Med (S. Paulo). 2002;57: 73-6." "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Agenesis of the posterior arch of the atlas. Rev Hosp Clín Fac Med (S." 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Información del artículo
ISSN: 00338338Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
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| 2022 Octubre | 38 | 0 | 38 |
| 2022 Septiembre | 25 | 0 | 25 |
| 2022 Agosto | 14 | 3 | 17 |
| 2022 Julio | 23 | 6 | 29 |
| 2022 Junio | 12 | 2 | 14 |
| 2022 Mayo | 18 | 3 | 21 |
| 2022 Abril | 10 | 10 | 20 |
| 2022 Marzo | 9 | 8 | 17 |
| 2022 Febrero | 7 | 3 | 10 |
| 2022 Enero | 4 | 9 | 13 |
| 2021 Diciembre | 2 | 5 | 7 |
| 2021 Noviembre | 1 | 13 | 14 |
| 2021 Octubre | 0 | 20 | 20 |
| 2021 Septiembre | 0 | 15 | 15 |
| 2021 Agosto | 0 | 20 | 20 |
| 2021 Julio | 0 | 12 | 12 |
| 2021 Junio | 0 | 3 | 3 |
| 2021 Mayo | 0 | 11 | 11 |
| 2021 Abril | 0 | 48 | 48 |
| 2021 Marzo | 0 | 33 | 33 |
| 2021 Febrero | 0 | 35 | 35 |
| 2021 Enero | 0 | 36 | 36 |
| 2020 Diciembre | 0 | 18 | 18 |
| 2020 Noviembre | 0 | 11 | 11 |
| 2020 Octubre | 0 | 9 | 9 |
| 2020 Septiembre | 0 | 6 | 6 |
| 2020 Agosto | 0 | 14 | 14 |
| 2020 Julio | 0 | 6 | 6 |
| 2020 Junio | 0 | 4 | 4 |
| 2020 Mayo | 0 | 5 | 5 |
| 2020 Abril | 0 | 4 | 4 |
| 2020 Marzo | 0 | 9 | 9 |
| 2020 Febrero | 0 | 6 | 6 |
| 2020 Enero | 0 | 4 | 4 |
| 2019 Diciembre | 0 | 5 | 5 |
| 2019 Noviembre | 0 | 5 | 5 |
| 2019 Octubre | 0 | 4 | 4 |
| 2019 Septiembre | 0 | 3 | 3 |
| 2019 Agosto | 0 | 2 | 2 |
| 2019 Julio | 0 | 6 | 6 |
| 2019 Junio | 0 | 12 | 12 |
| 2019 Mayo | 0 | 13 | 13 |
| 2019 Abril | 0 | 8 | 8 |
| 2019 Marzo | 0 | 1 | 1 |
| 2019 Febrero | 1 | 1 | 2 |
| 2018 Diciembre | 0 | 2 | 2 |
| 2018 Octubre | 4 | 2 | 6 |
| 2018 Mayo | 3 | 1 | 4 |
| 2018 Abril | 40 | 8 | 48 |
| 2018 Marzo | 26 | 0 | 26 |
| 2018 Febrero | 22 | 2 | 24 |
| 2018 Enero | 17 | 1 | 18 |
| 2017 Diciembre | 12 | 6 | 18 |
| 2017 Noviembre | 24 | 0 | 24 |
| 2017 Octubre | 25 | 3 | 28 |
| 2017 Septiembre | 21 | 16 | 37 |
| 2017 Agosto | 8 | 2 | 10 |
| 2017 Julio | 16 | 8 | 24 |
| 2017 Junio | 19 | 3 | 22 |
| 2017 Mayo | 47 | 13 | 60 |
| 2017 Abril | 30 | 13 | 43 |
| 2017 Marzo | 41 | 9 | 50 |
| 2017 Febrero | 39 | 7 | 46 |
| 2017 Enero | 15 | 2 | 17 |
| 2016 Diciembre | 28 | 9 | 37 |
| 2016 Noviembre | 59 | 6 | 65 |
| 2016 Octubre | 41 | 8 | 49 |
| 2016 Septiembre | 41 | 13 | 54 |
| 2016 Agosto | 29 | 11 | 40 |
| 2016 Julio | 28 | 1 | 29 |
| 2016 Junio | 31 | 20 | 51 |
| 2016 Mayo | 40 | 21 | 61 |
| 2016 Abril | 37 | 23 | 60 |
| 2016 Marzo | 31 | 19 | 50 |
| 2016 Febrero | 44 | 17 | 61 |
| 2016 Enero | 28 | 19 | 47 |
| 2015 Diciembre | 28 | 11 | 39 |
| 2015 Noviembre | 25 | 10 | 35 |
| 2015 Octubre | 30 | 8 | 38 |
| 2015 Septiembre | 25 | 8 | 33 |
| 2015 Agosto | 28 | 14 | 42 |
| 2015 Julio | 17 | 12 | 29 |
| 2015 Junio | 12 | 8 | 20 |
| 2015 Mayo | 25 | 9 | 34 |
| 2015 Abril | 14 | 11 | 25 |
| 2015 Marzo | 9 | 9 | 18 |
| 2015 Febrero | 11 | 14 | 25 |
| 2015 Enero | 21 | 7 | 28 |
| 2014 Diciembre | 33 | 7 | 40 |
| 2014 Noviembre | 35 | 7 | 42 |
| 2014 Octubre | 44 | 4 | 48 |
| 2014 Septiembre | 46 | 5 | 51 |
| 2014 Agosto | 33 | 5 | 38 |
| 2014 Julio | 65 | 10 | 75 |
| 2014 Junio | 39 | 3 | 42 |
| 2014 Mayo | 48 | 9 | 57 |
| 2014 Abril | 36 | 5 | 41 |
| 2014 Marzo | 68 | 19 | 87 |
| 2014 Febrero | 77 | 11 | 88 |
| 2014 Enero | 81 | 12 | 93 |
| 2013 Diciembre | 74 | 15 | 89 |
| 2013 Noviembre | 91 | 31 | 122 |
| 2013 Octubre | 87 | 15 | 102 |
| 2013 Septiembre | 75 | 26 | 101 |
| 2013 Agosto | 79 | 27 | 106 |
| 2013 Julio | 83 | 18 | 101 |
| 2013 Junio | 42 | 11 | 53 |
| 2013 Mayo | 35 | 7 | 42 |
| 2013 Abril | 30 | 8 | 38 |
| 2013 Marzo | 30 | 8 | 38 |
| 2013 Febrero | 15 | 5 | 20 |
| 2013 Enero | 13 | 6 | 19 |
| 2012 Diciembre | 21 | 5 | 26 |
| 2012 Noviembre | 4 | 2 | 6 |
| 2009 Enero | 1193 | 0 | 1193 |
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