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Caso 3. Atresia bronquial congénita
Case 3. Congenital bronchial atresia
A. Gabilondoa, M. Ugartea, L. Legasaa, A. Galardia
a Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital de Mendaro, Mendaro, San Sebastián, España
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&#40;fig&#46; 3&#41;&#46; Se confirma la hiperclaridad visualizada en la radiograf&#237;a&#44; que corresponde a un l&#243;bulo superior izquierdo hiperinsuflado&#44; enfisematoso&#44; que presenta vasos atenuados &#40;fig&#46; 4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleBold">Comentario</span></span></p><p class="elsevierStylePara">La atresia bronquial cong&#233;nita es una rara anomal&#237;a producida por la obliteraci&#243;n focal de un bronquio&#44; habitualmente segmentario&#44; subsegmentario o lobar&#46; El desarrollo de la v&#237;a a&#233;rea distal es normal<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Normalmente se afectan los l&#243;bulos superiores&#44; y en particular el segmento apicoposterior del l&#243;bulo superior izquierdo<span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span>&#44; como en nuestro caso&#46; Suele presentarse en adultos j&#243;venes con una relaci&#243;n var&#243;n&#47;mujer de 2&#47;1&#46; En un 50 &#37; de los casos no provoca s&#237;ntomas y se detecta de manera casual&#46; En el resto&#44; los hallazgos m&#225;s comunes incluyen neumon&#237;as de repetici&#243;n&#44; tos con fiebre y disnea<span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span>&#46; El diagn&#243;stico es raro en la infancia<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque casi siempre es un hallazgo aislado&#44; puede asociarse a diversas malformaciones como secuestro pulmonar&#44; malformaci&#243;n adenomatoidea qu&#237;stica&#44; enfisema lobar cong&#233;nito&#44; quiste bron co g&#233;nico<span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span>&#44; alteraciones de las arterias pulmonares&#44; aplasia pulmonar o defecto peric&#225;rdico<span class="elsevierStyleSup">3&#44;6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Su etiolog&#237;a es desconocida&#46; El &#225;rbol bronquial se desarrolla entre las semanas 4&#46;&#170; y 15&#46;&#170; de la gestaci&#243;n y se cree que durante ese per&#237;odo un trastorno vascular puede ser la causa de la no formaci&#243;n del segmento atr&#233;sico<span class="elsevierStyleSup">4&#44;8</span>&#46; En algunos casos la atresia puede ser adquirida en el per&#237;odo posnatal por da&#241;o bronquial traum&#225;tico o postinflamatorio<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el per&#237;odo neonatal se presenta como una masa de densidad agua &#40;l&#237;quido fetal atrapado distalmente&#41;&#46; Durante la infancia el l&#237;quido se reabsorbe y la atresia se manifiesta como un atrapamiento a&#233;reo&#46; En el bronquio distal al segmento afectado se acumula moco y se forma un broncocele&#46; En el adulto se manifiesta como un n&#243;dulo pulmonar solitario y menos frecuentemente como un enfisema lobar cong&#233;nito<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Los bronquios distales se desarrollan normalmente y su ventilaci&#243;n se hace por v&#237;as colaterales &#40;poros de Kohn y canales de Lambert&#41; que act&#250;an con un mecanismo valvular y provocan un atrapamiento a&#233;reo<span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La TC es el procedimiento de elecci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">2-4&#44;6&#44;9</span> pues permite la visualizaci&#243;n del broncocele&#44; de la hiperinsuflaci&#243;n segmentaria y de la hipovascularizaci&#243;n&#46; Esta combinaci&#243;n puede considerarse diagn&#243;stica de atresia bronquial cong&#233;nita<span class="elsevierStyleSup">3&#44;9</span>&#46; La t&#233;cnica siempre se debe realizar con contraste&#44; ya que descarta anomal&#237;as vasculares coexistentes &#40;especialmente el secuestro pulmonar&#41;<span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;4</span>&#46; La resonancia magn&#233;tica es de segunda elecci&#243;n y muestra la impactaci&#243;n mucosa en el broncocele como una estructura hiperintensa en T1 y T2&#46; No valora el atrapamiento a&#233;reo<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial se debe hacer con el secuestro pulmonar&#44; el quiste broncog&#233;nico intrapulmonar y otras causas de impactaci&#243;n mucosa como bronquiectasias&#44; cuerpos extra&#241;os&#44; granulomas y neoplasias<span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento en adultos asintom&#225;ticos es conservador&#46; En caso de estar presentes s&#237;ntomas es necesaria la cirug&#237;a<span class="elsevierStyleSup">4&#44;6</span>&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">&#42;Autor para la correspondencia&#46;<br></br><span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleItalic">Correo electr&#243;nico&#58;</span></span><a href="mailto&#58;anagabi&#64;telefonica&#46;net" class="elsevierStyleCrossRefs">anagabi&#64;telefonica&#46;net</a> &#40;A&#46; Gabilondo&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Recibido el 24 de abril de 2006&#59;<br></br> aceptado el 4 de septiembre de 2006</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00338338
Idioma original: Español
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