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Carta científica
Angiopatía amiloidea cerebral, variante inflamatoria
Inflammatory variant of cerebral amyloid angiopathy
M.A. Espinoza Marcosa, A. López-Ruedab,
Autor para correspondencia
alrueda81@hotmail.com

Autor para correspondencia.
a Hospital del Salvador de Santiago de Chile, Chile
b Hospital Clínic i Provincial de Barcelona, Barcelona, España
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disminuci&#243;n del nivel de conciencia&#44; rigidez y convulsiones de una duraci&#243;n aproximada de 3 minutos&#44; con confusi&#243;n y somnolencia posterior&#46; Se realiz&#243; un electroencefalograma&#44; en el que se visualiz&#243; enlentecimiento difuso del ritmo de base&#44; sin asimetr&#237;as ni alteraciones epileptiformes&#44; sugestivo de disfunci&#243;n cerebral difusa&#46; Se le realiz&#243; una RM donde se apreciaron en la secuencia eco de gradiente &#40;T2&#42;&#41; numerosos microsangrados&#44; principalmente supratentoriales y perif&#233;ricos&#44; localizados en c&#243;rtex y en uni&#243;n corticosubcortical&#44; sin cambios respecto a la RM previa&#46; Sin embargo&#44; en la RM actual se observ&#243; la aparici&#243;n de una extensa alteraci&#243;n de se&#241;al en secuencias T2-FLAIR en protuberancia&#44; ganglios basales&#44; c&#243;rtex y sustancia blanca supratentorial &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Tras la administraci&#243;n de contraste se observaron m&#250;ltiples focos de captaci&#243;n leptomen&#237;ngea y en uni&#243;n corticosubcortical bilateral&#44; que fueron sugestivos&#44; en el contexto cl&#237;nico&#44; de angiopat&#237;a amiloide cerebral variante inflamatoria &#40;AACI&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El valor formativo de este caso cl&#237;nico radica en dar a conocer una entidad recientemente descrita&#44; como es la reacci&#243;n inflamatoria al amiloide cerebral&#46; El diagn&#243;stico precoz de dicha entidad y la instauraci&#243;n temprana de tratamiento corticoideo es decisivo en el pron&#243;stico&#44; ya que hasta un 60&#37; de los pacientes fallece o presenta secuelas graves<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La AAC se caracteriza por el dep&#243;sito de prote&#237;na beta-amiloide en la pared de arterias de mediano y peque&#241;o tama&#241;o&#44; arteriolas y capilares&#44; as&#237; como en el espacio extracelular&#44; lo que predispone a una mayor fragilidad vascular y puede causar hemorragias lobares&#44; infartos arteriales y leucoencefalopat&#237;a isqu&#233;mica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La AACI incluye dos entidades con similares caracter&#237;sticas cl&#237;nico-radiol&#243;gicas&#58; AAC con angitis asociada y AAC con inflamaci&#243;n asociada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La AAC con angitis asociada se diferencia de la asociada con inflamaci&#243;n en la presencia de granulomas intramurales y destrucci&#243;n de la pared arterial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; El mecanismo de respuesta autoinmunitario es incierto&#44; y se valoran varias hip&#243;tesis sobre si el dep&#243;sito de amiloide es la causa de la inflamaci&#243;n o la consecuencia del proceso inflamatorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; En nuestro caso&#44; la RM demuestra la presencia de microhemorragias en la zona que posteriormente presenta la reacci&#243;n inflamatoria&#44; lo que apoya la hip&#243;tesis de que el amiloide causa la reacci&#243;n inflamatoria y no al contrario&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La RM es el m&#233;todo m&#225;s sensible para su diagn&#243;stico y seguimiento&#44; y se caracteriza por presentar &#225;reas de edema vasog&#233;nico tanto a nivel cortical como en sustancia blanca subcortical adyacente a microhemorragias corticales y subcorticales&#46; Es habitual que el realce leptomen&#237;ngeo aparezca en las zonas de edema&#44; lo que permite distinguir esta entidad de la AAC espor&#225;dica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Chung et al&#46; proponen unos criterios diagn&#243;sticos de probable AACI basados en la presentaci&#243;n cl&#237;nica y los hallazgos de imagen&#44; y unos criterios de AACI definitiva basados en la confirmaci&#243;n histol&#243;gica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; La ausencia de lesiones isqu&#233;micas agudas en la secuencia de difusi&#243;n nos ayuda a hacer el diagn&#243;stico diferencial con la vasculitis primaria del sistema nervioso central<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas &#225;reas edematosas&#44; que comprometen principalmente la sustancia blanca&#44; pueden ser uni o multifocales&#44; generalmente son asim&#233;tricas y de predominio en l&#243;bulos parietales&#44; lo que permite hacer el diagn&#243;stico diferencial con el s&#237;ndrome de encefalopat&#237;a posterior reversible que ser&#225; generalmente sim&#233;trico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico definitivo es anatomopatol&#243;gico&#46; Se observa dep&#243;sito de amiloide vascular acompa&#241;ado de cambios inflamatorios perivasculares&#44; intramurales o transmurales en la biopsia cerebral o leptomen&#237;ngea&#46; Se debe realizar en pacientes con alta sospecha cl&#237;nica&#44; principalmente en ausencia de focos de microhemorragias&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00338338
Idioma original: Español
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2024 Noviembre 8 0 8
2024 Octubre 16 4 20
2024 Septiembre 24 10 34
2024 Agosto 13 6 19
2024 Julio 23 11 34
2024 Junio 23 19 42
2024 Mayo 13 12 25
2024 Abril 19 10 29
2024 Marzo 20 22 42
2024 Febrero 28 18 46
2024 Enero 23 19 42
2023 Diciembre 28 34 62
2023 Noviembre 19 35 54
2023 Octubre 35 61 96
2023 Septiembre 0 42 42
2023 Agosto 6 36 42
2023 Julio 0 88 88
2023 Junio 1 85 86
2023 Mayo 2 60 62
2023 Abril 0 27 27
2023 Marzo 3 18 21
2023 Febrero 1 29 30
2023 Enero 1 46 47
2022 Diciembre 2 22 24
2022 Noviembre 21 37 58
2022 Octubre 0 38 38
2022 Septiembre 0 26 26
2022 Agosto 0 51 51
2022 Julio 0 27 27
2022 Junio 0 35 35
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2022 Abril 0 43 43
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2022 Febrero 0 32 32
2022 Enero 0 84 84
2021 Diciembre 0 32 32
2021 Noviembre 0 57 57
2021 Octubre 0 41 41
2021 Septiembre 1 55 56
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2021 Julio 1 37 38
2021 Junio 0 21 21
2021 Mayo 0 47 47
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2021 Febrero 1 44 45
2021 Enero 0 45 45
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2020 Noviembre 0 25 25
2020 Octubre 3 30 33
2020 Septiembre 0 14 14
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2020 Julio 0 8 8
2020 Junio 1 8 9
2020 Mayo 2 8 10
2020 Abril 3 5 8
2020 Marzo 0 13 13
2020 Febrero 0 7 7
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2019 Abril 0 52 52
2019 Marzo 1 6 7
2019 Febrero 1 14 15
2019 Enero 1 11 12
2018 Diciembre 0 9 9
2018 Noviembre 3 12 15
2018 Octubre 1 25 26
2018 Septiembre 0 2 2
2018 Agosto 1 0 1
2018 Julio 3 0 3
2018 Junio 4 0 4
2018 Mayo 11 0 11
2018 Abril 6 0 6
2018 Marzo 11 0 11
2018 Febrero 15 0 15
2018 Enero 42 3 45
2017 Diciembre 37 0 37
2017 Noviembre 42 6 48
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