Angiopatía amiloidea cerebral, variante inflamatoria

Espinoza Marcos, M.A.; López-Rueda, A.

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Seis días después presentó un cuadro de 48 horas de evolución de desconexión del medio, desviación oculocefálica hacia la derecha, disminución del nivel de conciencia, rigidez y convulsiones de una duración aproximada de 3 minutos, con confusión y somnolencia posterior. Se realizó un electroencefalograma, en el que se visualizó enlentecimiento difuso del ritmo de base, sin asimetrías ni alteraciones epileptiformes, sugestivo de disfunción cerebral difusa. Se le realizó una RM donde se apreciaron en la secuencia eco de gradiente (T2*) numerosos microsangrados, principalmente supratentoriales y periféricos, localizados en córtex y en unión corticosubcortical, sin cambios respecto a la RM previa. Sin embargo, en la RM actual se observó la aparición de una extensa alteración de señal en secuencias T2-FLAIR en protuberancia, ganglios basales, córtex y sustancia blanca supratentorial (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). 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El diagnóstico precoz de dicha entidad y la instauración temprana de tratamiento corticoideo es decisivo en el pronóstico, ya que hasta un 60% de los pacientes fallece o presenta secuelas graves<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035">2</a>.La AAC se caracteriza por el depósito de proteína beta-amiloide en la pared de arterias de mediano y pequeño tamaño, arteriolas y capilares, así como en el espacio extracelular, lo que predispone a una mayor fragilidad vascular y puede causar hemorragias lobares, infartos arteriales y leucoencefalopatía isquémica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040">3</a>.La AACI incluye dos entidades con similares características clínico-radiológicas: AAC con angitis asociada y AAC con inflamación asociada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040">3</a>. La AAC con angitis asociada se diferencia de la asociada con inflamación en la presencia de granulomas intramurales y destrucción de la pared arterial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040">3</a>. El mecanismo de respuesta autoinmunitario es incierto, y se valoran varias hipótesis sobre si el depósito de amiloide es la causa de la inflamación o la consecuencia del proceso inflamatorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040">3</a>. En nuestro caso, la RM demuestra la presencia de microhemorragias en la zona que posteriormente presenta la reacción inflamatoria, lo que apoya la hipótesis de que el amiloide causa la reacción inflamatoria y no al contrario.La RM es el método más sensible para su diagnóstico y seguimiento, y se caracteriza por presentar áreas de edema vasogénico tanto a nivel cortical como en sustancia blanca subcortical adyacente a microhemorragias corticales y subcorticales. Es habitual que el realce leptomeníngeo aparezca en las zonas de edema, lo que permite distinguir esta entidad de la AAC esporádica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040">3</a>. Chung et al. proponen unos criterios diagnósticos de probable AACI basados en la presentación clínica y los hallazgos de imagen, y unos criterios de AACI definitiva basados en la confirmación histológica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045">4</a>. La ausencia de lesiones isquémicas agudas en la secuencia de difusión nos ayuda a hacer el diagnóstico diferencial con la vasculitis primaria del sistema nervioso central<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050">5</a>.Estas áreas edematosas, que comprometen principalmente la sustancia blanca, pueden ser uni o multifocales, generalmente son asimétricas y de predominio en lóbulos parietales, lo que permite hacer el diagnóstico diferencial con el síndrome de encefalopatía posterior reversible que será generalmente simétrico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050">5</a>.El diagnóstico definitivo es anatomopatológico. Se observa depósito de amiloide vascular acompañado de cambios inflamatorios perivasculares, intramurales o transmurales en la biopsia cerebral o leptomeníngea. Se debe realizar en pacientes con alta sospecha clínica, principalmente en ausencia de focos de microhemorragias." 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ISSN: 0033-8338

Radiología, fundada en 1912, es el Órgano de Expresión Científica Oficial de la Sociedad Española de Radiología Médica (SERAM).
Radiología, de periodicidad bimestral (6 números al año), publica dos ediciones una en español y otra en inglés. Todos los artículos son sometidos a un riguroso proceso de revisión doble ciego Radiología focaliza su interés en la publicación de trabajos Originales, aunque también tienen cabida en ella Comunicaciones breves, Revisiones, Casos en imagen, Notas clínicas y Críticas de libros.
La revista está indexada entre otras en: Emerging Sources Citation Index (Clarivate), Medline, Scopus y EMBASE/Excerpta Médica.

Radiología ha recibido factor de impacto por primera vez en 2023 (FI 2022: 1,3), y en 2024 se le ha asignado cuartil en JCR (FI 2023: 1,1 [Q3]). Guía para autores - Envío de manuscritos

Modelo de recertificación de las sociedades científico-médicas de España

FACME.FederacióndeAsociacionesCientíficoMédicasEspañolas

Indexada en:

Web of Science, Emerging Sources Citation Index (Clarivate), Medline, Scopus, Bibliomed, Biosis, Cab Health, Embase Alert, EMBASE/Excerpta Médica, Energy Science and Technology, IME, MEDES, Nuclear Science Abstracts, Scisearch, IBECS