Radiología de las tumoraciones palpables en el paciente pediátrico. Parte 2

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Puede apreciarse el distribuidor de acceso a las habitaciones con las estaciones ECOE y varios grupos de alumnos trabajando las estaciones correspondientes, con casos de radiología de urgencias. Las estaciones muestran un escenario simulando una unidad de Radiología con la situación clínica descrita en un póster en la pared y una mesa de reuniones con uno o 2 monitores presentando las imágenes del caso." ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "A.V. Pérez Baena, F. Sendra Portero" "autores" => array:2 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "A.V." "apellidos" => "Pérez Baena" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "F." 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Imagen de ecografía en escala de grises de un nódulo infraclavicular izquierdo en una niña de 14 años. Se observa un nódulo hipoecogénico con borde lobulado bien definido que impronta sobre el músculo pectoral mayor (pm). Muestra algunas imágenes nodulares hiperecogénicas periféricas (flechas) y aumento de la ecogenicidad de la grasa subcutánea circundante. B) Miofibroma infantil. Ecografía en escala de grises de un nódulo palpable en la región escapular izquierda de un lactante de 2 meses. Se observa un nódulo ovalado de bordes bien definidos en el músculo trapecio. La periferia es isoecogénica con el músculo y el centro anecoico con pequeñas calcificaciones en su periferia (flechas)." ] ] ] "textoCompleto" => "IntroducciónLas tumoraciones palpables en el paciente pediátrico incluyen muchas enfermedades diferentes, con etiología y comportamientos muy heterogéneos. La mayor parte de ellas tiene un origen benigno. Como ya se comentó en la primera parte del artículo, en la mayoría de los casos la prueba de imagen más útil es la ecografía. El objetivo de esta segunda parte es repasar las lesiones que aparecen con frecuencia en la práctica clínica y que no fueron expuestas previamente. Conocerlas permite hacer un diagnóstico preciso, evitando pruebas innecesarias, a veces invasivas.PilomatricomaLos pilomatricomas, pilomatrixomas o «epiteliomas calcificantes de Malherbe», son neoplasias benignas de la piel con origen en las células de la matriz del pelo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235">1</a>.Pueden aparecer a cualquier edad, pero lo hacen más frecuentemente en niños<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240">2</a>. Son la neoplasia benigna pediátrica más resecada tras los quistes epiteliales y los ganglios linfáticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245">3</a>.Sus localizaciones más habituales son la cabeza y el cuello, siendo el área periauricular y la mejilla los sitios más típicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250">4</a>. Le siguen en frecuencia las extremidades superiores, el tronco y las extremidades inferiores. No aparecen en las palmas, plantas, región genital ni en las mucosas.Pueden ser únicos o múltiples y habitualmente menores de 2cm. La presencia de 7 o más sugiere que se asocien a un cuadro sindrómico (principalmente el síndrome de Turner, de Gardner o la distrofia miotónica).Se presentan como nódulos subcutáneos indoloros de lento crecimiento. Tienen una consistencia dura, márgenes bien definidos e irregulares, no están adheridos a los planos profundos y la piel que los recubre puede ser de color normal o con más frecuencia rojiza, azulada o morada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255">5</a>.Aunque su presentación clínica sea típica, a menudo se solicita una ecografía para confirmar el diagnóstico y valorar la afectación de los planos profundos. Se ve un nódulo subcutáneo redondeado bien definido de ecogenicidad heterogénea, con focos hiperecogénicos dispersos en su interior que corresponden a microcalcificaciones, y condicionan una mala transmisión del sonido o sombra acústica posterior. Son típicos la presencia de un halo hipoecoico alrededor de la lesión, el aumento de la ecogenicidad del tejido celular subcutáneo circundante y el flujo de predominio periférico en el estudio Doppler<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260">6</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Pueden calcificarse completamente.<elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia>Ante hallazgos clínicos y ecográficos típicos, no se realizan otras pruebas de imagen.Pese a ser lesiones benignas, habitualmente son extirpadas por la remota posibilidad de degeneración maligna<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265">7</a>. La recurrencia es muy rara.Tumores miofibroblásticosLos tumores miofibroblásticos son un subgrupo amplio y heterogéneo de neoplasias mesenquimales con comportamientos muy diversos, desde lesiones autolimitadas hasta malignas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270">8</a>. Describir individualmente cada una de estas entidades rebasa los objetivos de este artículo, así que analizaremos brevemente las que con más probabilidad encontraremos.Las neoplasias miofibroblásticas localmente agresivas y malignas son masas de características radiológicas muy variables y con frecuencia indeterminadas. Normalmente es necesario el estudio histológico para el diagnóstico. Nosotros encontramos más interesante conocer bien las características clínico-radiológicas típicas de las benignas, puesto que aparte de ser más frecuentes, un buen número de ellas son autolimitadas y la actitud puede ser conservadora si existe una sospecha radiológica firme.Fibromatosis colliLa fibromatosis colli es un proceso benigno autolimitado que afecta exclusivamente al músculo esternocleidomastoideo (ECM)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275">9</a>. Su origen es incierto, asociándose a antecedentes de parto traumático y mala posición intrauterina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280">10</a>.Se presenta en neonatos, normalmente a partir de la segunda semana de vida, como una masa laterocervical dura. Es una causa frecuente de tortícolis congénita, ya que el acortamiento del ECM por el proceso fibrótico puede producir inclinación de la cabeza hacia el lado afectado, con desviación del mentón hacia el lado contralateral.Aunque el cuadro clínico es característico, se suele solicitar una ecografía para confirmar el diagnóstico y descartar otras causas de masa cervical<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285">11</a>.En la ecografía se aprecia un engrosamiento focal o difuso del ECM, que suele adoptar una morfología fusiforme, afectando en mayor medida a su mitad distal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A y B). En la zona engrosada, las fibras musculares pierden su aspecto normal identificándose un área mal definida de ecogenicidad heterogénea, pero sin delimitarse masas ni adenopatías aumentadas de tamaño. El estudio Doppler puede mostrar hiperemia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290">12</a>.<elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia>Se resuelve espontáneamente en unos 4-8 meses. Suele recurrirse a fisioterapia para acelerar la curación y evitar deformidades craneales asociadas a la tortícolis.Miositis osificanteLa miositis osificante (MO) es una osificación heterotópica benigna en las partes blandas. Con frecuencia aparece en el tejido muscular de tipo esquelético, pero puede afectar a tendones, nervios y grasa subcutánea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295">13</a>.El cuadro clínico típico es el de un adolescente que presenta una tumoración dolorosa en una extremidad, con antecedente de traumatismo sobre la zona. A veces la presentación es atípica, puesto que no hay historia de traumatismo ni dolor, e incluso el sitio de aparición y la edad no son los habituales.El aspecto radiográfico es el de una masa de partes blandas con calcificación periférica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300">14</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>C y D). Esta calcificación periférica es la clave para el diagnóstico, puesto que las calcificaciones de los sarcomas de partes blandas habitualmente son centrales. En la tomografía computarizada (TC) suele ser más fácil identificar la distribución del calcio. A veces en las fases iniciales, el calcio puede no ser visible aún, o no tener un patrón claramente circunferencial. Si los hallazgos de imagen no son concluyentes, pero existe sospecha de que pueda ser una MO, un control radiográfico o con TC en 2 semanas permite ver la progresión de la calcificación y facilita el diagnóstico. No es infrecuente la presencia de reacción perióstica en el hueso adyacente.La resonancia magnética (RM) y la biopsia es mejor evitarlas, sobre todo en las fases iniciales. El calcio puede resultar difícil de detectar en la RM y, al igual que en la biopsia, la MO puede simular un sarcoma de partes blandas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305">15</a>. Es el ejemplo clásico de lesión de partes blandas que «no hay que tocar».Normalmente la MO es una lesión autolimitada y suele disminuir mucho o desaparecer completamente en alrededor de 2 años.Fascitis nodularLa fascitis nodular es un tumor miofibroblástico benigno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310">16</a> que, debido a su rápido crecimiento inicial y altas celularidad y actividad mitótica en la biopsia, se ha denominado también «fascitis seudosarcomatosa nodular».Típicamente se manifiesta en pacientes adolescentes como un nódulo palpable solitario de crecimiento rápido, ocasionalmente doloroso.La mayor parte de las lesiones aparecen en el tejido celular subcutáneo y suele existir contacto amplio con una fascia muscular. Aunque pueden presentarse en cualquier segmento corporal, las extremidades superiores son las más frecuentemente afectadas (46%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315">17</a>.Pese a que pueden presentar un curso autolimitado, con frecuencia se extirpan por su aspecto agresivo tanto radiológico como en la biopsia.Ecográficamente son lesiones nodulares de predominio hipoecogénico, de bordes lobulados y en contacto con una fascia muscular, que improntan sobre esta. Es frecuente la presencia de un halo perilesional hiperecogénico y de imágenes nodulares hiperecogénicas intralesionales periféricas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>A). Pueden mostrar flujo moderado en la ecografía con Doppler color.<elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia>La RM habitualmente no es muy útil puesto que estas lesiones no tienen una apariencia específica, apareciendo como nódulos isointensos con el músculo en T1, hiperintensos en T2 y con realce variable con gadolinio.Miofibroma infantilEl miofibroma infantil es el tumor fibroso más frecuente en los lactantes. La mayor parte de las veces es un tumor solitario, utilizándose el término «miofibromatosis» cuando son múltiples<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320">18</a>. Se presenta como un nódulo palpable con coloración normal o ligeramente morada de la piel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325">19</a>. Sus localizaciones más frecuentes son la piel o los planos musculares de la cabeza, el cuello y el tronco, aunque existe la afectación ósea y visceral. La mayor parte de las lesiones desaparecen espontáneamente antes de los 2 años, así que el pronóstico es excelente salvo en las formas viscerales múltiples.La ecografía es la técnica diagnóstica más utilizada, aunque debido a la apariencia variable e inespecífica de este tumor normalmente es necesaria la extirpación quirúrgica para el diagnóstico final. Su aspecto más típico es el de un nódulo con un centro anecoico con calcificaciones finas periféricas y una zona circundante hipoecogénica de aspecto sólido (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>B)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330">20</a>.Fibromatosis desmoideLa fibromatosis desmoide o tumor desmoide representa un grupo de neoplasias mesenquimales fibrosas localmente agresivas, que no metastatizan a distancia.Habitualmente se presenta como una masa palpable de consistencia firme. Suele aparecer en los planos musculares de las extremidades, seguidos de la región de cabeza-cuello y el tronco<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335">21</a>. La presencia de un tumor desmoide abdominal está fuertemente asociada a la existencia de poliposis colónica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340">22</a>.En la ecografía se comportan como lesiones de ecogenicidad variable, frecuentemente de bordes imprecisos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>A). En la RM se debe sospechar este tipo de tumores por la presencia de áreas de baja señal en T2, típica de lesiones fibrosas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>B y C). El realce con gadolinio es variable. Pese a la sospecha radiológica, se recomienda biopsiar antes de tomar una decisión terapéutica. Las lesiones asintomáticas estables habitualmente se vigilan, mientras que las sintomáticas se deben tratar, siendo la cirugía el tratamiento de elección siempre que sea técnicamente posible.<elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia>Fibroma de GardnerEl fibroma de Gardner es una lesión fibrosa benigna de partes blandas. Se presenta como una tumoración indolora, frecuentemente paraespinal, en niños menores de 10 años.Su aspecto radiológico es muy característico. En la ecografía, son lesiones fusiformes homogéneamente hiperecogénicas. En la RM destaca su baja señal en T1 y T2, por su naturaleza fibrosa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig. 5</a>). Recuerdan a una fascia muscular muy engrosada.<elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia>Aunque la lesión es benigna y no está claro que el paciente consiga algún beneficio con su extirpación, la importancia de reconocerla radica en que, al igual que la fibromatosis desmoide abdominal, es un clásico signo centinela de varios síndromes de poliposis colónica familiar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345">23</a>. Por este motivo se debe estudiar al paciente y a sus familiares directos para detectar estos trastornos de forma precoz y tratarlos convenientemente. El fibroma de Gardner puede preceder a la aparición de los pólipos colónicos.Quistes del conducto tiroglosoEs la lesión cervical quística congénita más frecuente en los niños. La glándula tiroidea se desarrolla en la base de la lengua en las primeras semanas de gestación y migra hasta su posición normal a través del conducto tirogloso, que muestra una íntima relación con el hueso hioides en formación. Si tras el descenso tiroideo el conducto tirogloso no involuciona completamente, persisten restos epiteliales del mismo y se forma un quiste<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0350">24,25</a>.Los quistes pueden presentarse en cualquier parte del conducto tirogloso, si bien el 85% son infrahioideos o están en íntima relación con el hioides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360">26</a>.Se suelen presentar como un nódulo indoloro de lento crecimiento en la región anterior del cuello, en la línea media o próximo a ella. Típicamente se movilizan con los movimientos de la lengua o con la deglución. Pueden complicarse con infección o sangrado. La malignización es muy infrecuente.La ecografía es la prueba de elección para confirmar el diagnóstico y descartar complicaciones. En ausencia de complicación, son nódulos bien definidos, anecoicos o hipoecoicos según su contenido, con refuerzo acústico posterior y ausencia de flujo en el estudio de eco-Doppler (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig. 6</a>A). Cuando se complican, su ecogenicidad es variable, heterogénea, y suele haber cambios inflamatorios adyacentes. En la RM, habitualmente innecesaria, suelen mostrar hipointensidad de señal en T1 e hiperintensidad en T2, aunque pueden ser hiperintensos en T1 por la presencia de contenido proteináceo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0365">27</a>. En caso de complicación, y de forma similar a lo que ocurre en la ecografía, su contenido es más heterogéneo y se observan cambios inflamatorios circundantes.<elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia>El diagnóstico diferencial normalmente es con ganglios submentonianos y quistes dermoides en la línea media cervical anterior. Si los ganglios no están complicados, presentan un hilio graso central y es fácil diferenciarlos. Cuando tienen contenido purulento o necrótico (p. ej., en la adenitis por micobacterias no tuberculosas) pueden tener una apariencia ecográfica similar, siendo útil la relación de la lesión con el hioides para decantarse por un diagnóstico u otro. Los quistes dermoides presentan refuerzo posterior, pero son de ecogenicidad intermedia uniforme y no contactan con el hioides.En la ecografía también hay que confirmar una localización normal de la glándula tiroides y descartar la presencia de tejido tiroideo ectópico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370">28</a>.El tratamiento es la resección quirúrgica, habitualmente con el procedimiento de Sistrunk, que incluye el quiste, su tracto y el tercio medio del hioides para evitar recidivas.Quistes branquialesSon lesiones benignas originadas por alteraciones en el cierre y reabsorción del aparato branquial. Se suelen presentar clínicamente como masas cervicales de crecimiento lento, móviles y habitualmente indoloras, excepto si sangran o se sobreinfectan. Se clasifican en función del arco branquial del que dependen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375">29</a>.Los más frecuentes son los quistes del segundo arco branquial (más del 90%). Se pueden localizar en cualquier parte del espacio entre el margen anterior del músculo ECM y la región parafaríngea, aunque su situación más frecuente es lateral a los vasos carotídeos, entre el músculo ECM y la glándula submaxilar. La edad más frecuente de presentación es entre la segunda y tercera décadas de la vida.Los quistes del primer arco branquial (5-8%) se encuentran en íntima relación con el pabellón auricular, el conducto auditivo externo o la parótida. Aparecen más frecuentemente en menores de 10 años.Las lesiones del tercer y cuarto arcos branquiales son muy infrecuentes.Se valoran inicialmente con ecografía (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig. 6</a>B), donde aparecen como lesiones bien definidas de pared fina y contenido habitualmente anecoico, aunque en ocasiones puede ser ecogénico o incluso de apariencia sólida (pero sin flujo en el Doppler). La TC y la RM se realizan en caso de dudas diagnósticas o de cara a la planificación quirúrgica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig. 6</a>C). En ambas técnicas la lesión muestra una pared fina y contenido líquido. En caso de sobreinfección o sangrado la pared se engruesa y el aspecto del contenido varía.El tratamiento es la resección quirúrgica.Timo ectópico cervicalCualquier fallo en el descenso del timo hasta el mediastino durante el desarrollo embrionario condiciona la aparición de restos tímicos ectópicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380">30</a>. Son lesiones raras, probablemente infradiagnosticadas por ser asintomáticas.Se presentan en lactantes como masas cervicales de consistencia intermedia. Se pueden localizar en cualquier parte del trayecto del conducto timofaríngeo, desde el ángulo mandibular hasta el mediastino, siendo las localizaciones más típicas la laterocervical (en íntima relación con el paquete vascular del cuello) y la intratiroidea. El 85% de ellas son unilaterales.La principal prueba diagnóstica es la ecografía (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0035">fig. 7</a>A y B). El aspecto ecográfico del timo es muy característico y el timo ectópico muestra una ecoestructura idéntica a la del timo ortotópico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385">31</a>. La realización de una RM solo es necesaria en caso de dudas diagnósticas o para valorar lesiones de gran tamaño. En la RM la intensidad de la señal es idéntica a la del timo mediastínico en todas las secuencias (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0035">fig. 7</a>C y D). Una fuerte restricción de la difusión es normal en el timo infantil (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0035">fig. 7</a>E).<elsevierMultimedia ident="fig0035"></elsevierMultimedia>Si los hallazgos son típicos no se recomienda la biopsia, que, además, en muchas ocasiones no es concluyente. El manejo es conservador. El timo ectópico involuciona paralelamente al timo ortotópico, por lo que únicamente se recomienda control ecográfico. La transformación maligna a un timoma es excepcional, siendo el riesgo similar al del timo mediastínico. Únicamente se plantea la cirugía en caso de lesiones grandes sintomáticas.Hernia epigástricaSon frecuentes y se presentan como un nódulo palpable en la línea media de la pared abdominal anterior, en algún punto entre el apéndice xifoides y el ombligo.Se corresponden con pequeños acúmulos de grasa properitoneal herniados a través de defectos milimétricos en la línea alba. El defecto es tan pequeño que normalmente no hay espacio para que se hernie otro tipo de contenido abdominal. No es rara la coexistencia de 2 o más hernias en el mismo paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390">32</a>.En la ecografía se puede ver el defecto en la línea alba y la herniación de la grasa properitoneal.Se suelen reparar quirúrgicamente.Cartílagos costales prominentesUna consulta frecuente, normalmente en varones adolescentes, es la de una tumoración dura e indolora en la pared torácica anterior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395">33</a>. Su causa normalmente es una asimetría en los cartílagos costales, siendo más convexos hacia delante uno o varios del lado prominente. Puede asociar inclinación esternal. Es muy prevalente, estando presente en la tercera parte de la población<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400">34</a>, y se considera una variante de la normalidad. En nuestra experiencia es más habitual que la prominencia esté al lado izquierdo del esternón.Ante una duda clínica, la ecografía es suficiente para confirmar la asimetría de cartílagos costales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0405">35</a> y descartar masas de otro origen, no siendo necesario recurrir a otras pruebas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410">36</a>.Tumor esternal autolimitado de la infancia (SELSTOC)El Self-Limiting Tumor of Childhood (SELSTOC) es una entidad poco conocida que consiste en una inflamación aséptica autolimitada de etiología desconocida en el esternón de niños pequeños (en mayores de 5 años no está descrito el cuadro)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0415">37–39</a>. Conocer su existencia evita biopsias innecesarias.Es una lesión poco dolorosa o asintomática, apareciendo como una tumoración preesternal o paraesternal de unos 2-3cm. La piel puede estar eritematosa. El niño es traído a veces por otro motivo y las comorbilidades (fiebre, infección respiratoria, etc.) generan confusión diagnóstica. No hay alteraciones analíticas.La ecografía debe ser el estudio inicial. La tumoración se comporta como una lesión hipoecoica en reloj de arena que se introduce entre los núcleos de osificación del esternón, separándolos y pudiendo dar un aspecto de destrucción ósea (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0040">fig. 8</a>). Ante hallazgos clínicos y ecográficos típicos se suele mantener una actitud expectante, siendo la resolución total la norma en un plazo de 1-6 meses. No suelen ser necesarias otras pruebas radiológicas.<elsevierMultimedia ident="fig0040"></elsevierMultimedia>Si existen dudas diagnósticas o el curso no es el esperado, se biopsia para descartar un proceso neoplásico o una osteomielitis. Se encuentra un infiltrado inflamatorio inespecífico sin evidencia de células neoplásicas. Los estudios microbiológicos son negativos.Lipoma y lipoblastomaLos lipomas son lesiones benignas formadas por adipocitos maduros encapsulados. Son la tumoración adipocítica más frecuente en niños, aunque se ven mucho más raramente que en adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0430">40</a>. En la ecografía, el lipoma se identifica como una lesión con bordes bien definidos y de ecogenicidad homogénea, que puede ser más alta o baja dependiendo de la proporción de agua y grasa que presente. Se puede confirmar su naturaleza adiposa mediante RM.La tumoración adipocítica infantil que sigue en frecuencia al lipoma es el lipoblastoma. Son tumores benignos formados por adipocitos maduros e inmaduros. Son más frecuentes en menores de 3 años y muy raros después de los 8 años. En la ecografía son lesiones habitualmente hiperecogénicas, pero no es raro que muestren áreas hipoecogénicas o quísticas por tener un contenido fibromixoide. En la RM lo habitual es ver una lesión encapsulada con un contenido no completamente graso, especialmente en la periferia de la lesión. El tratamiento es quirúrgico, existiendo un riesgo de recidiva local menor del 20%.Sarcomas de partes blandasLos sarcomas son tumores sólidos malignos de origen mesenquimal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435">41</a>. Cuando son palpables, se suelen remitir para su valoración con la ecografía, donde su apariencia es variable. En la RM tienen una señal heterogénea iso o hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, con áreas de realce tras administrar contraste, y frecuentemente muestran una restricción de la difusión.Las pruebas de imagen a veces no aportan un diagnóstico concluyente, pero tienen un gran valor para obtener información topográfica que permita planificar la biopsia y la cirugía, así como para evaluar la respuesta al tratamiento. Debemos recordar que, en general, cuando una lesión de partes blandas no se corresponda claramente con una entidad autolimitada o benigna, debería como mínimo ser seguida estrechamente y, la mayor parte de las veces, resecada o al menos biopsiada.Los sarcomas de partes blandas que encontramos con más frecuencia en niños son el rabdomiosarcoma, el sarcoma sinovial y el sarcoma de Ewing.El rabdomiosarcoma es el sarcoma infantil más frecuente. La mediana de edad al diagnóstico es 5 años. Aunque los orígenes más habituales son la región de cabeza-cuello y el tracto genitourinario, un 20% aparece en las extremidades.El sarcoma sinovial es el siguiente en frecuencia en niños. Su nombre es equívoco ya que, aunque suelen aparecer cerca de articulaciones, no se originan a partir de la sinovial y la mayoría son extraarticulares. Habitualmente son lesiones bien delimitadas, con características radiológicas variables, que abarcan desde tumores sólidos con áreas quísticas y de sangrado a lesiones totalmente quísticas de aspecto «inocente» que se pueden confundir con lesiones benignas, como gangliones. En la RM la presencia de una masa de partes blandas con 3 intensidades de señal diferentes en T2 se considera muy indicativa de sarcoma sinovial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0440">42</a>.El sarcoma de Ewing es un tumor de células pequeñas redondas primitivas. Es típico de menores de 20 años y, aunque el origen óseo es el más frecuente, el 20% son extraesqueléticos. Con frecuencia se presenta como una masa palpable, muchas veces con dolor local (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0045">fig. 9</a>).<elsevierMultimedia ident="fig0045"></elsevierMultimedia>Tumores neurogénicos periféricosLa gran mayoría corresponden a tumores benignos de la vaina de los nervios periféricos (TVNP). Existen otras entidades, como el fibrolipoma neural y lesiones malignas, mucho menos frecuentes. Existen 2 tipos de TVNP, los schwannomas (también llamados neurilemomas o neurinomas) y los neurofibromas. Suelen aparecer entre los 20 y los 30 años de edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0445">43</a>.Habitualmente se presentan en forma de lesiones solitarias. Las lesiones múltiples son más frecuentes en el caso de los neurofibromas en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 (NF-1).Se localizan más frecuentemente en la la zona de cabeza y el cuello, la superficie flexora de las extremidades, mediastino y el retroperitoneo, habitualmente como masas indoloras de lento crecimiento. A veces, especialmente en el caso de lesiones grandes, pueden asociar dolor u otros síntomas neurológicos.En las pruebas de imagen (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0050">fig. 10</a>) se presentan como masas bien definidas de forma esférica o fusiforme. Su continuación, tanto proximal como distal, con un nervio periférico, es uno de los signos más específicos que indica su estirpe neurogénica. Ecográficamente suelen ser lesiones hipoecoicas homogéneas y con escaso flujo en el estudio Doppler. En la RM son habitualmente hipointensos en T1 e hiperintensos en T2. La presencia de una zona central hipointensa en T2 (signo de la «diana») es el signo más característico y tras la administración de contraste por vía intravenosa pueden presentar realce central. A veces existe atrofia en los músculos inervados por el nervio afectado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0450">44,45</a>.<elsevierMultimedia ident="fig0050"></elsevierMultimedia>Diferenciar radiológicamente entre schwannomas y neurofibromas puede ser imposible, si bien los primeros presentan más frecuentemente áreas quísticas, hemorrágicas o de necrosis, por lo que su señal puede ser más heterogénea. Por otra parte, los neurofibromas muestran una relación central con el nervio mientras que los schwannomas son excéntricos, por lo que en lesiones grandes es más fácil distinguirlos valorando su relación con el nervio de origen.Su tratamiento es quirúrgico. El neurofibroma es inseparable del nervio y este no se puede preservar en la cirugía, mientras que en los schwannomas, al ser excéntricos, sí se suele poder respetar el nervio.Los TVNP malignos suelen corresponder a la transformación maligna de un neurofibroma plexiforme (variante del neurofibroma que afecta a un segmento más largo del nervio y a sus ramificaciones, siendo su presencia diagnóstica de NF-1). En la RM, la heterogeneidad de la lesión, el realce periférico y el edema perilesional son sospechosos de malignización, aunque la sensibilidad y la especificidad para diferenciar entre lesión benigna y maligna es relativamente baja.Seudoquiste auricularEl seudoquiste auricular consiste en la presencia de pequeñas colecciones líquidas en el cartílago del pabellón auricular. Su origen se atribuye a traumatismos de repetición. Hasta hace poco era una entidad rara en el paciente pediátrico (se veía a veces en niños con el hábito de doblarse la oreja repetidamente), pero con el uso prolongado de mascarillas y auriculares su frecuencia ha aumentado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460">46</a>. En la exploración son pequeños nódulos indoloros en el hélix, con color normal o ligeramente eritematoso (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0055">fig. 11</a>A).<elsevierMultimedia ident="fig0055"></elsevierMultimedia>Dado que es una lesión poco conocida, muchas veces se solicita una ecografía. Se ven pequeños «quistes» en el espesor del cartílago del pabellón auricular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0055">fig. 11</a>B y C). Su ecogenicidad varía desde anecoicos a hiperecogénicos, en función del contenido hemático que presenten. Si cesa el traumatismo se suelen resolver por sí solos, pero si son muy grandes o persistentes se pueden aspirar.ConclusiónLas tumoraciones palpables en niños son uno de los motivos de consulta más habituales en Radiología Pediátrica. En esta serie de 2 artículos se han repasado las características clínicas y radiológicas de las causas más frecuentes. La mayoría de las veces son lesiones benignas, aunque se debe estar siempre alerta ante la posibilidad de encontrar una enfermedad más grave.La ecografía es la técnica de imagen más empleada por su disponibilidad, inocuidad y gran rendimiento. Un diagnóstico radiológico acertado tiene un altísimo valor, porque suele marcar el curso asistencial a seguir y evita pruebas innecesarias, iatrogenia y retrasos.Autoría<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005">1.Responsable de la integridad del estudio: DL e IP.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010">2.Concepción del estudio: DL e IP.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015">3.Diseño del estudio: DL e IP.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020">4.Obtención de los datos: DL, IP y LC.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025">5.Análisis e interpretación de los datos: DL e IP.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030">6.Tratamiento estadístico: no procede.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035">7.Búsqueda bibliográfica: DL e IP.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040">8.Redacción del trabajo: DL, IP, LC y LA.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0045">9.Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: DL, IP, LC, JA y LA.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0050">10.Aprobación de la versión final: DL, IP, LC, JA y LA.</li></ul>Conflicto de interesesLos autores declaran no tener conflictos de intereses." 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C) Imagen axial de la TC con contraste prequirúrgico del paciente anterior. El quiste muestra una pared fina con realce (flecha) y está situado entre el ECM y los vasos carotídeos." ] ] 6 => array:7 [ "identificador" => "fig0035" "etiqueta" => "Figura 7" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr7.jpeg" "Alto" => 987 "Ancho" => 1255 "Tamanyo" => 143231 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Timo ectópico cervical. A y B) Imágenes de ecografía en escala de grises de un lactante de 2 meses con una masa blanda palpable laterocervical derecha. La lesión (A, flechas) tiene una ecoestructura idéntica a la del timo ortotópico (B) (*: cartílago costal). C y D) Imágenes de RM en el plano coronal potenciadas en T1 (C) y T2 con saturación de la grasa (D), donde se observa una intensidad de señal idéntica en la lesión cervical y el timo mediastínico (flechas). E) Imágenes de RM potenciada en difusión y ADC, donde se observa la intensa restricción de la difusión de la lesión (flechas), hallazgo normal en el timo del lactante." ] ] 7 => array:7 [ "identificador" => "fig0040" "etiqueta" => "Figura 8" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr8.jpeg" "Alto" => 1150 "Ancho" => 1005 "Tamanyo" => 124782 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "SELSTOC. A) Imagen de ecografía en escala de grises en el plano sagital en un niño de 2 años con un nódulo preesternal duro e indoloro. La lesión (flechas) es de predominio hipoecogénico y se introduce entre los núcleos de osificación del esternón, separándolos (cabezas de flecha). B) Imagen sagital de ecografía en escala de grises en una niña de 4 años con hallazgos clínicos y de imagen similares a los del paciente anterior." ] ] 8 => array:7 [ "identificador" => "fig0045" "etiqueta" => "Figura 9" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr9.jpeg" "Alto" => 677 "Ancho" => 1255 "Tamanyo" => 105482 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Sarcoma de Ewing. A) Imagen de ecografía en escala de grises en un varón de 13 años remitido por una masa palpable supraclavicular izquierda. Se observa una lesión de ecogenicidad heterogénea con calcificaciones lineales finas («rayos de sol naciente», flecha). B) Radiografía de tórax del mismo paciente donde se confirma una masa extrapleural izquierda con origen en la segunda costilla (flecha)." ] ] 9 => array:7 [ "identificador" => "fig0050" "etiqueta" => "Figura 10" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr10.jpeg" "Alto" => 923 "Ancho" => 1305 "Tamanyo" => 107447 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Schwannoma del nervio radial. A) Imagen de ecografía Doppler microvascular de una niña de 11 años con un nódulo palpable en la superficie externa del antebrazo. Se observa una lesión ovalada hipoecoica de bordes bien definidos con un centro ligeramente hiperecogénico, que presenta flujo interno. B) Imagen de RM potenciada en T1 en el plano coronal. Se observa crecimiento excéntrico de la lesión desde el nervio radial (flechas). C) Imagen de RM potenciada T2 con supresión de la grasa en el plano coronal. La periferia de la lesión es hiperintensa y la región central hipointensa (signo de la «diana»)." ] ] 10 => array:7 [ "identificador" => "fig0055" "etiqueta" => "Figura 11" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr11.jpeg" "Alto" => 812 "Ancho" => 1405 "Tamanyo" => 158741 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "A) Imagen clínica de un niño de 12 años con 3 seudoquistes auriculares (flecha). Como antecedente llevaba mascarilla durante toda su jornada escolar. B y C) Ecografía en escala de grises de las lesiones. 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Actualización

Radiología de las tumoraciones palpables en el paciente pediátrico. Parte 2

Imaging palpable tumors in pediatrics: Part 2

D. Llanosa,

Autor para correspondencia

david.llanos@salud.madrid.org

Autor para correspondencia.

, I. de la Pedrajaa, L. Camposb, J. Armijoa, L.F. Ávilac

a Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Clínico San Carlos, Madrid, España

b Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Clínico San Carlos, Madrid, España

c Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital Universitario Clínico San Carlos, Madrid, España

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pilomatrixomas o &#171;epiteliomas calcificantes de Malherbe&#187;&#44; son neoplasias benignas de la piel con origen en las c&#233;lulas de la matriz del pelo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pueden aparecer a cualquier edad&#44; pero lo hacen m&#225;s frecuentemente en ni&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Son la neoplasia benigna pedi&#225;trica m&#225;s resecada tras los quistes epiteliales y los ganglios linf&#225;ticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sus localizaciones m&#225;s habituales son la cabeza y el cuello&#44; siendo el &#225;rea periauricular y la mejilla los sitios m&#225;s t&#237;picos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Le siguen en frecuencia las extremidades superiores&#44; el tronco y las extremidades inferiores&#46; No aparecen en las palmas&#44; plantas&#44; regi&#243;n genital ni en las mucosas&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pueden ser &#250;nicos o m&#250;ltiples y habitualmente menores de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#46; La presencia de 7 o m&#225;s sugiere que se asocien a un cuadro sindr&#243;mico &#40;principalmente el s&#237;ndrome de Turner&#44; de Gardner o la distrofia miot&#243;nica&#41;&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presentan como n&#243;dulos subcut&#225;neos indoloros de lento crecimiento&#46; Tienen una consistencia dura&#44; m&#225;rgenes bien definidos e irregulares&#44; no est&#225;n adheridos a los planos profundos y la piel que los recubre puede ser de color normal o con m&#225;s frecuencia rojiza&#44; azulada o morada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque su presentaci&#243;n cl&#237;nica sea t&#237;pica&#44; a menudo se solicita una ecograf&#237;a para confirmar el diagn&#243;stico y valorar la afectaci&#243;n de los planos profundos&#46; Se ve un n&#243;dulo subcut&#225;neo redondeado bien definido de ecogenicidad heterog&#233;nea&#44; con focos hiperecog&#233;nicos dispersos en su interior que corresponden a microcalcificaciones&#44; y condicionan una mala transmisi&#243;n del sonido o sombra ac&#250;stica posterior&#46; Son t&#237;picos la presencia de un halo hipoecoico alrededor de la lesi&#243;n&#44; el aumento de la ecogenicidad del tejido celular subcut&#225;neo circundante y el flujo de predominio perif&#233;rico en el estudio Doppler<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Pueden calcificarse completamente&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante hallazgos cl&#237;nicos y ecogr&#225;ficos t&#237;picos&#44; no se realizan otras pruebas de imagen&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pese a ser lesiones benignas&#44; habitualmente son extirpadas por la remota posibilidad de degeneraci&#243;n maligna<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; La recurrencia es muy rara&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Tumores miofibrobl&#225;sticos</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores miofibrobl&#225;sticos son un subgrupo amplio y heterog&#233;neo de neoplasias mesenquimales con comportamientos muy diversos&#44; desde lesiones autolimitadas hasta malignas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Describir individualmente cada una de estas entidades rebasa los objetivos de este art&#237;culo&#44; as&#237; que analizaremos brevemente las que con m&#225;s probabilidad encontraremos&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las neoplasias miofibrobl&#225;sticas localmente agresivas y malignas son masas de caracter&#237;sticas radiol&#243;gicas muy variables y con frecuencia indeterminadas&#46; Normalmente es necesario el estudio histol&#243;gico para el diagn&#243;stico&#46; Nosotros encontramos m&#225;s interesante conocer bien las caracter&#237;sticas cl&#237;nico-radiol&#243;gicas t&#237;picas de las benignas&#44; puesto que aparte de ser m&#225;s frecuentes&#44; un buen n&#250;mero de ellas son autolimitadas y la actitud puede ser conservadora si existe una sospecha radiol&#243;gica firme&#46;</p><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Fibromatosis colli</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fibromatosis <span class="elsevierStyleItalic">colli</span> es un proceso benigno autolimitado que afecta exclusivamente al m&#250;sculo esternocleidomastoideo &#40;ECM&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Su origen es incierto&#44; asoci&#225;ndose a antecedentes de parto traum&#225;tico y mala posici&#243;n intrauterina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta en neonatos&#44; normalmente a partir de la segunda semana de vida&#44; como una masa laterocervical dura&#46; Es una causa frecuente de tort&#237;colis cong&#233;nita&#44; ya que el acortamiento del ECM por el proceso fibr&#243;tico puede producir inclinaci&#243;n de la cabeza hacia el lado afectado&#44; con desviaci&#243;n del ment&#243;n hacia el lado contralateral&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque el cuadro cl&#237;nico es caracter&#237;stico&#44; se suele solicitar una ecograf&#237;a para confirmar el diagn&#243;stico y descartar otras causas de masa cervical<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la ecograf&#237;a se aprecia un engrosamiento focal o difuso del ECM&#44; que suele adoptar una morfolog&#237;a fusiforme&#44; afectando en mayor medida a su mitad distal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>A y B&#41;&#46; En la zona engrosada&#44; las fibras musculares pierden su aspecto normal identific&#225;ndose un &#225;rea mal definida de ecogenicidad heterog&#233;nea&#44; pero sin delimitarse masas ni adenopat&#237;as aumentadas de tama&#241;o&#46; El estudio Doppler puede mostrar hiperemia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se resuelve espont&#225;neamente en unos 4-8 meses&#46; Suele recurrirse a fisioterapia para acelerar la curaci&#243;n y evitar deformidades craneales asociadas a la tort&#237;colis&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Miositis osificante</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La miositis osificante &#40;MO&#41; es una osificaci&#243;n heterot&#243;pica benigna en las partes blandas&#46; Con frecuencia aparece en el tejido muscular de tipo esquel&#233;tico&#44; pero puede afectar a tendones&#44; nervios y grasa subcut&#225;nea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cuadro cl&#237;nico t&#237;pico es el de un adolescente que presenta una tumoraci&#243;n dolorosa en una extremidad&#44; con antecedente de traumatismo sobre la zona&#46; A veces la presentaci&#243;n es at&#237;pica&#44; puesto que no hay historia de traumatismo ni dolor&#44; e incluso el sitio de aparici&#243;n y la edad no son los habituales&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El aspecto radiogr&#225;fico es el de una masa de partes blandas con calcificaci&#243;n perif&#233;rica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>C y D&#41;&#46; Esta calcificaci&#243;n perif&#233;rica es la clave para el diagn&#243;stico&#44; puesto que las calcificaciones de los sarcomas de partes blandas habitualmente son centrales&#46; En la tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; suele ser m&#225;s f&#225;cil identificar la distribuci&#243;n del calcio&#46; A veces en las fases iniciales&#44; el calcio puede no ser visible a&#250;n&#44; o no tener un patr&#243;n claramente circunferencial&#46; Si los hallazgos de imagen no son concluyentes&#44; pero existe sospecha de que pueda ser una MO&#44; un control radiogr&#225;fico o con TC en 2 semanas permite ver la progresi&#243;n de la calcificaci&#243;n y facilita el diagn&#243;stico&#46; No es infrecuente la presencia de reacci&#243;n peri&#243;stica en el hueso adyacente&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; y la biopsia es mejor evitarlas&#44; sobre todo en las fases iniciales&#46; El calcio puede resultar dif&#237;cil de detectar en la RM y&#44; al igual que en la biopsia&#44; la MO puede simular un sarcoma de partes blandas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Es el ejemplo cl&#225;sico de lesi&#243;n de partes blandas que &#171;no hay que tocar&#187;&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Normalmente la MO es una lesi&#243;n autolimitada y suele disminuir mucho o desaparecer completamente en alrededor de 2 a&#241;os&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Fascitis nodular</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fascitis nodular es un tumor miofibrobl&#225;stico benigno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a> que&#44; debido a su r&#225;pido crecimiento inicial y altas celularidad y actividad mit&#243;tica en la biopsia&#44; se ha denominado tambi&#233;n &#171;fascitis seudosarcomatosa nodular&#187;&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">T&#237;picamente se manifiesta en pacientes adolescentes como un n&#243;dulo palpable solitario de crecimiento r&#225;pido&#44; ocasionalmente doloroso&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor parte de las lesiones aparecen en el tejido celular subcut&#225;neo y suele existir contacto amplio con una fascia muscular&#46; Aunque pueden presentarse en cualquier segmento corporal&#44; las extremidades superiores son las m&#225;s frecuentemente afectadas &#40;46&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pese a que pueden presentar un curso autolimitado&#44; con frecuencia se extirpan por su aspecto agresivo tanto radiol&#243;gico como en la biopsia&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ecogr&#225;ficamente son lesiones nodulares de predominio hipoecog&#233;nico&#44; de bordes lobulados y en contacto con una fascia muscular&#44; que improntan sobre esta&#46; Es frecuente la presencia de un halo perilesional hiperecog&#233;nico y de im&#225;genes nodulares hiperecog&#233;nicas intralesionales perif&#233;ricas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>A&#41;&#46; Pueden mostrar flujo moderado en la ecograf&#237;a con Doppler color&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La RM habitualmente no es muy &#250;til puesto que estas lesiones no tienen una apariencia espec&#237;fica&#44; apareciendo como n&#243;dulos isointensos con el m&#250;sculo en T1&#44; hiperintensos en T2 y con realce variable con gadolinio&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Miofibroma infantil</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El miofibroma infantil es el tumor fibroso m&#225;s frecuente en los lactantes&#46; La mayor parte de las veces es un tumor solitario&#44; utiliz&#225;ndose el t&#233;rmino &#171;miofibromatosis&#187; cuando son m&#250;ltiples<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; Se presenta como un n&#243;dulo palpable con coloraci&#243;n normal o ligeramente morada de la piel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; Sus localizaciones m&#225;s frecuentes son la piel o los planos musculares de la cabeza&#44; el cuello y el tronco&#44; aunque existe la afectaci&#243;n &#243;sea y visceral&#46; La mayor parte de las lesiones desaparecen espont&#225;neamente antes de los 2 a&#241;os&#44; as&#237; que el pron&#243;stico es excelente salvo en las formas viscerales m&#250;ltiples&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecograf&#237;a es la t&#233;cnica diagn&#243;stica m&#225;s utilizada&#44; aunque debido a la apariencia variable e inespec&#237;fica de este tumor normalmente es necesaria la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica para el diagn&#243;stico final&#46; Su aspecto m&#225;s t&#237;pico es el de un n&#243;dulo con un centro anecoico con calcificaciones finas perif&#233;ricas y una zona circundante hipoecog&#233;nica de aspecto s&#243;lido &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>B&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Fibromatosis desmoide</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fibromatosis desmoide o tumor desmoide representa un grupo de neoplasias mesenquimales fibrosas localmente agresivas&#44; que no metastatizan a distancia&#46;</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Habitualmente se presenta como una masa palpable de consistencia firme&#46; Suele aparecer en los planos musculares de las extremidades&#44; seguidos de la regi&#243;n de cabeza-cuello y el tronco<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; La presencia de un tumor desmoide abdominal est&#225; fuertemente asociada a la existencia de poliposis col&#243;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la ecograf&#237;a se comportan como lesiones de ecogenicidad variable&#44; frecuentemente de bordes imprecisos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>A&#41;&#46; En la RM se debe sospechar este tipo de tumores por la presencia de &#225;reas de baja se&#241;al en T2&#44; t&#237;pica de lesiones fibrosas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>B y <span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span>&#41;&#46; El realce con gadolinio es variable&#46; Pese a la sospecha radiol&#243;gica&#44; se recomienda biopsiar antes de tomar una decisi&#243;n terap&#233;utica&#46; Las lesiones asintom&#225;ticas estables habitualmente se vigilan&#44; mientras que las sintom&#225;ticas se deben tratar&#44; siendo la cirug&#237;a el tratamiento de elecci&#243;n siempre que sea t&#233;cnicamente posible&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Fibroma de Gardner</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El fibroma de Gardner es una lesi&#243;n fibrosa benigna de partes blandas&#46; Se presenta como una tumoraci&#243;n indolora&#44; frecuentemente paraespinal&#44; en ni&#241;os menores de 10 a&#241;os&#46;</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su aspecto radiol&#243;gico es muy caracter&#237;stico&#46; En la ecograf&#237;a&#44; son lesiones fusiformes homog&#233;neamente hiperecog&#233;nicas&#46; En la RM destaca su baja se&#241;al en T1 y T2&#44; por su naturaleza fibrosa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46; Recuerdan a una fascia muscular muy engrosada&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la lesi&#243;n es benigna y no est&#225; claro que el paciente consiga alg&#250;n beneficio con su extirpaci&#243;n&#44; la importancia de reconocerla radica en que&#44; al igual que la fibromatosis desmoide abdominal&#44; es un cl&#225;sico signo centinela de varios s&#237;ndromes de poliposis col&#243;nica familiar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46; Por este motivo se debe estudiar al paciente y a sus familiares directos para detectar estos trastornos de forma precoz y tratarlos convenientemente&#46; El fibroma de Gardner puede preceder a la aparici&#243;n de los p&#243;lipos col&#243;nicos&#46;</p></span></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Quistes del conducto tirogloso</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es la lesi&#243;n cervical qu&#237;stica cong&#233;nita m&#225;s frecuente en los ni&#241;os&#46; La gl&#225;ndula tiroidea se desarrolla en la base de la lengua en las primeras semanas de gestaci&#243;n y migra hasta su posici&#243;n normal a trav&#233;s del conducto tirogloso&#44; que muestra una &#237;ntima relaci&#243;n con el hueso hioides en formaci&#243;n&#46; Si tras el descenso tiroideo el conducto tirogloso no involuciona completamente&#44; persisten restos epiteliales del mismo y se forma un quiste<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0350"><span class="elsevierStyleSup">24&#44;25</span></a>&#46;</p><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los quistes pueden presentarse en cualquier parte del conducto tirogloso&#44; si bien el 85&#37; son infrahioideos o est&#225;n en &#237;ntima relaci&#243;n con el hioides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46;</p><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se suelen presentar como un n&#243;dulo indoloro de lento crecimiento en la regi&#243;n anterior del cuello&#44; en la l&#237;nea media o pr&#243;ximo a ella&#46; T&#237;picamente se movilizan con los movimientos de la lengua o con la degluci&#243;n&#46; Pueden complicarse con infecci&#243;n o sangrado&#46; La malignizaci&#243;n es muy infrecuente&#46;</p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecograf&#237;a es la prueba de elecci&#243;n para confirmar el diagn&#243;stico y descartar complicaciones&#46; En ausencia de complicaci&#243;n&#44; son n&#243;dulos bien definidos&#44; anecoicos o hipoecoicos seg&#250;n su contenido&#44; con refuerzo ac&#250;stico posterior y ausencia de flujo en el estudio de eco-Doppler &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig&#46; 6</a>A&#41;&#46; Cuando se complican&#44; su ecogenicidad es variable&#44; heterog&#233;nea&#44; y suele haber cambios inflamatorios adyacentes&#46; En la RM&#44; habitualmente innecesaria&#44; suelen mostrar hipointensidad de se&#241;al en T1 e hiperintensidad en T2&#44; aunque pueden ser hiperintensos en T1 por la presencia de contenido protein&#225;ceo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0365"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46; En caso de complicaci&#243;n&#44; y de forma similar a lo que ocurre en la ecograf&#237;a&#44; su contenido es m&#225;s heterog&#233;neo y se observan cambios inflamatorios circundantes&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial normalmente es con ganglios submentonianos y quistes dermoides en la l&#237;nea media cervical anterior&#46; Si los ganglios no est&#225;n complicados&#44; presentan un hilio graso central y es f&#225;cil diferenciarlos&#46; Cuando tienen contenido purulento o necr&#243;tico &#40;p&#46; ej&#46;&#44; en la adenitis por micobacterias no tuberculosas&#41; pueden tener una apariencia ecogr&#225;fica similar&#44; siendo &#250;til la relaci&#243;n de la lesi&#243;n con el hioides para decantarse por un diagn&#243;stico u otro&#46; Los quistes dermoides presentan refuerzo posterior&#44; pero son de ecogenicidad intermedia uniforme y no contactan con el hioides&#46;</p><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la ecograf&#237;a tambi&#233;n hay que confirmar una localizaci&#243;n normal de la gl&#225;ndula tiroides y descartar la presencia de tejido tiroideo ect&#243;pico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46;</p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento es la resecci&#243;n quir&#250;rgica&#44; habitualmente con el procedimiento de Sistrunk&#44; que incluye el quiste&#44; su tracto y el tercio medio del hioides para evitar recidivas&#46;</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Quistes branquiales</span><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son lesiones benignas originadas por alteraciones en el cierre y reabsorci&#243;n del aparato branquial&#46; Se suelen presentar cl&#237;nicamente como masas cervicales de crecimiento lento&#44; m&#243;viles y habitualmente indoloras&#44; excepto si sangran o se sobreinfectan&#46; Se clasifican en funci&#243;n del arco branquial del que dependen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46;</p><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los m&#225;s frecuentes son los quistes del segundo arco branquial &#40;m&#225;s del 90&#37;&#41;&#46; Se pueden localizar en cualquier parte del espacio entre el margen anterior del m&#250;sculo ECM y la regi&#243;n parafar&#237;ngea&#44; aunque su situaci&#243;n m&#225;s frecuente es lateral a los vasos carot&#237;deos&#44; entre el m&#250;sculo ECM y la gl&#225;ndula submaxilar&#46; La edad m&#225;s frecuente de presentaci&#243;n es entre la segunda y tercera d&#233;cadas de la vida&#46;</p><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los quistes del primer arco branquial &#40;5-8&#37;&#41; se encuentran en &#237;ntima relaci&#243;n con el pabell&#243;n auricular&#44; el conducto auditivo externo o la par&#243;tida&#46; Aparecen m&#225;s frecuentemente en menores de 10 a&#241;os&#46;</p><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones del tercer y cuarto arcos branquiales son muy infrecuentes&#46;</p><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se valoran inicialmente con ecograf&#237;a &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig&#46; 6</a>B&#41;&#44; donde aparecen como lesiones bien definidas de pared fina y contenido habitualmente anecoico&#44; aunque en ocasiones puede ser ecog&#233;nico o incluso de apariencia s&#243;lida &#40;pero sin flujo en el Doppler&#41;&#46; La TC y la RM se realizan en caso de dudas diagn&#243;sticas o de cara a la planificaci&#243;n quir&#250;rgica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig&#46; 6</a>C&#41;&#46; En ambas t&#233;cnicas la lesi&#243;n muestra una pared fina y contenido l&#237;quido&#46; En caso de sobreinfecci&#243;n o sangrado la pared se engruesa y el aspecto del contenido var&#237;a&#46;</p><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento es la resecci&#243;n quir&#250;rgica&#46;</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Timo ect&#243;pico cervical</span><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cualquier fallo en el descenso del timo hasta el mediastino durante el desarrollo embrionario condiciona la aparici&#243;n de restos t&#237;micos ect&#243;picos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46; Son lesiones raras&#44; probablemente infradiagnosticadas por ser asintom&#225;ticas&#46;</p><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presentan en lactantes como masas cervicales de consistencia intermedia&#46; Se pueden localizar en cualquier parte del trayecto del conducto timofar&#237;ngeo&#44; desde el &#225;ngulo mandibular hasta el mediastino&#44; siendo las localizaciones m&#225;s t&#237;picas la laterocervical &#40;en &#237;ntima relaci&#243;n con el paquete vascular del cuello&#41; y la intratiroidea&#46; El 85&#37; de ellas son unilaterales&#46;</p><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La principal prueba diagn&#243;stica es la ecograf&#237;a &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0035">fig&#46; 7</a>A y B&#41;&#46; El aspecto ecogr&#225;fico del timo es muy caracter&#237;stico y el timo ect&#243;pico muestra una ecoestructura id&#233;ntica a la del timo ortot&#243;pico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46; La realizaci&#243;n de una RM solo es necesaria en caso de dudas diagn&#243;sticas o para valorar lesiones de gran tama&#241;o&#46; En la RM la intensidad de la se&#241;al es id&#233;ntica a la del timo mediast&#237;nico en todas las secuencias &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0035">fig&#46; 7</a>C y D&#41;&#46; Una fuerte restricci&#243;n de la difusi&#243;n es normal en el timo infantil &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0035">fig&#46; 7</a>E&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0035"></elsevierMultimedia><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si los hallazgos son t&#237;picos no se recomienda la biopsia&#44; que&#44; adem&#225;s&#44; en muchas ocasiones no es concluyente&#46; El manejo es conservador&#46; El timo ect&#243;pico involuciona paralelamente al timo ortot&#243;pico&#44; por lo que &#250;nicamente se recomienda control ecogr&#225;fico&#46; La transformaci&#243;n maligna a un timoma es excepcional&#44; siendo el riesgo similar al del timo mediast&#237;nico&#46; &#218;nicamente se plantea la cirug&#237;a en caso de lesiones grandes sintom&#225;ticas&#46;</p></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Hernia epig&#225;strica</span><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son frecuentes y se presentan como un n&#243;dulo palpable en la l&#237;nea media de la pared abdominal anterior&#44; en alg&#250;n punto entre el ap&#233;ndice xifoides y el ombligo&#46;</p><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se corresponden con peque&#241;os ac&#250;mulos de grasa properitoneal herniados a trav&#233;s de defectos milim&#233;tricos en la l&#237;nea alba&#46; El defecto es tan peque&#241;o que normalmente no hay espacio para que se hernie otro tipo de contenido abdominal&#46; No es rara la coexistencia de 2 o m&#225;s hernias en el mismo paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#46;</p><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la ecograf&#237;a se puede ver el defecto en la l&#237;nea alba y la herniaci&#243;n de la grasa properitoneal&#46;</p><p id="par0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se suelen reparar quir&#250;rgicamente&#46;</p></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Cart&#237;lagos costales prominentes</span><p id="par0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una consulta frecuente&#44; normalmente en varones adolescentes&#44; es la de una tumoraci&#243;n dura e indolora en la pared tor&#225;cica anterior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>&#46; Su causa normalmente es una asimetr&#237;a en los cart&#237;lagos costales&#44; siendo m&#225;s convexos hacia delante uno o varios del lado prominente&#46; Puede asociar inclinaci&#243;n esternal&#46; Es muy prevalente&#44; estando presente en la tercera parte de la poblaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#44; y se considera una variante de la normalidad&#46; En nuestra experiencia es m&#225;s habitual que la prominencia est&#233; al lado izquierdo del estern&#243;n&#46;</p><p id="par0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante una duda cl&#237;nica&#44; la ecograf&#237;a es suficiente para confirmar la asimetr&#237;a de cart&#237;lagos costales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0405"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a> y descartar masas de otro origen&#44; no siendo necesario recurrir a otras pruebas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Tumor esternal autolimitado de la infancia &#40;SELSTOC&#41;</span><p id="par0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El <span class="elsevierStyleItalic">Self-Limiting Tumor of Childhood</span> &#40;SELSTOC&#41; es una entidad poco conocida que consiste en una inflamaci&#243;n as&#233;ptica autolimitada de etiolog&#237;a desconocida en el estern&#243;n de ni&#241;os peque&#241;os &#40;en mayores de 5 a&#241;os no est&#225; descrito el cuadro&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0415"><span class="elsevierStyleSup">37&#8211;39</span></a>&#46; Conocer su existencia evita biopsias innecesarias&#46;</p><p id="par0300" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una lesi&#243;n poco dolorosa o asintom&#225;tica&#44; apareciendo como una tumoraci&#243;n preesternal o paraesternal de unos 2-3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#46; La piel puede estar eritematosa&#46; El ni&#241;o es tra&#237;do a veces por otro motivo y las comorbilidades &#40;fiebre&#44; infecci&#243;n respiratoria&#44; etc&#46;&#41; generan confusi&#243;n diagn&#243;stica&#46; No hay alteraciones anal&#237;ticas&#46;</p><p id="par0305" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecograf&#237;a debe ser el estudio inicial&#46; La tumoraci&#243;n se comporta como una lesi&#243;n hipoecoica en reloj de arena que se introduce entre los n&#250;cleos de osificaci&#243;n del estern&#243;n&#44; separ&#225;ndolos y pudiendo dar un aspecto de destrucci&#243;n &#243;sea &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0040">fig&#46; 8</a>&#41;&#46; Ante hallazgos cl&#237;nicos y ecogr&#225;ficos t&#237;picos se suele mantener una actitud expectante&#44; siendo la resoluci&#243;n total la norma en un plazo de 1-6 meses&#46; No suelen ser necesarias otras pruebas radiol&#243;gicas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0040"></elsevierMultimedia><p id="par0315" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si existen dudas diagn&#243;sticas o el curso no es el esperado&#44; se biopsia para descartar un proceso neopl&#225;sico o una osteomielitis&#46; Se encuentra un infiltrado inflamatorio inespec&#237;fico sin evidencia de c&#233;lulas neopl&#225;sicas&#46; Los estudios microbiol&#243;gicos son negativos&#46;</p></span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Lipoma y lipoblastoma</span><p id="par0320" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los lipomas son lesiones benignas formadas por adipocitos maduros encapsulados&#46; Son la tumoraci&#243;n adipoc&#237;tica m&#225;s frecuente en ni&#241;os&#44; aunque se ven mucho m&#225;s raramente que en adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0430"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>&#46; En la ecograf&#237;a&#44; el lipoma se identifica como una lesi&#243;n con bordes bien definidos y de ecogenicidad homog&#233;nea&#44; que puede ser m&#225;s alta o baja dependiendo de la proporci&#243;n de agua y grasa que presente&#46; Se puede confirmar su naturaleza adiposa mediante RM&#46;</p><p id="par0325" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tumoraci&#243;n adipoc&#237;tica infantil que sigue en frecuencia al lipoma es el lipoblastoma&#46; Son tumores benignos formados por adipocitos maduros e inmaduros&#46; Son m&#225;s frecuentes en menores de 3 a&#241;os y muy raros despu&#233;s de los 8 a&#241;os&#46; En la ecograf&#237;a son lesiones habitualmente hiperecog&#233;nicas&#44; pero no es raro que muestren &#225;reas hipoecog&#233;nicas o qu&#237;sticas por tener un contenido fibromixoide&#46; En la RM lo habitual es ver una lesi&#243;n encapsulada con un contenido no completamente graso&#44; especialmente en la periferia de la lesi&#243;n&#46; El tratamiento es quir&#250;rgico&#44; existiendo un riesgo de recidiva local menor del 20&#37;&#46;</p></span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Sarcomas de partes blandas</span><p id="par0330" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los sarcomas son tumores s&#243;lidos malignos de origen mesenquimal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a>&#46; Cuando son palpables&#44; se suelen remitir para su valoraci&#243;n con la ecograf&#237;a&#44; donde su apariencia es variable&#46; En la RM tienen una se&#241;al heterog&#233;nea iso o hipointensa en T1 e hiperintensa en T2&#44; con &#225;reas de realce tras administrar contraste&#44; y frecuentemente muestran una restricci&#243;n de la difusi&#243;n&#46;</p><p id="par0335" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pruebas de imagen a veces no aportan un diagn&#243;stico concluyente&#44; pero tienen un gran valor para obtener informaci&#243;n topogr&#225;fica que permita planificar la biopsia y la cirug&#237;a&#44; as&#237; como para evaluar la respuesta al tratamiento&#46; Debemos recordar que&#44; en general&#44; cuando una lesi&#243;n de partes blandas no se corresponda claramente con una entidad autolimitada o benigna&#44; deber&#237;a como m&#237;nimo ser seguida estrechamente y&#44; la mayor parte de las veces&#44; resecada o al menos biopsiada&#46;</p><p id="par0340" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los sarcomas de partes blandas que encontramos con m&#225;s frecuencia en ni&#241;os son el rabdomiosarcoma&#44; el sarcoma sinovial y el sarcoma de Ewing&#46;</p><p id="par0345" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El <span class="elsevierStyleItalic">rabdomiosarcoma</span> es el sarcoma infantil m&#225;s frecuente&#46; La mediana de edad al diagn&#243;stico es 5 a&#241;os&#46; Aunque los or&#237;genes m&#225;s habituales son la regi&#243;n de cabeza-cuello y el tracto genitourinario&#44; un 20&#37; aparece en las extremidades&#46;</p><p id="par0350" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El <span class="elsevierStyleItalic">sarcoma sinovial</span> es el siguiente en frecuencia en ni&#241;os&#46; Su nombre es equ&#237;voco ya que&#44; aunque suelen aparecer cerca de articulaciones&#44; no se originan a partir de la sinovial y la mayor&#237;a son extraarticulares&#46; Habitualmente son lesiones bien delimitadas&#44; con caracter&#237;sticas radiol&#243;gicas variables&#44; que abarcan desde tumores s&#243;lidos con &#225;reas qu&#237;sticas y de sangrado a lesiones totalmente qu&#237;sticas de aspecto &#171;inocente&#187; que se pueden confundir con lesiones benignas&#44; como gangliones&#46; En la RM la presencia de una masa de partes blandas con 3 intensidades de se&#241;al diferentes en T2 se considera muy indicativa de sarcoma sinovial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0440"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a>&#46;</p><p id="par0355" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El <span class="elsevierStyleItalic">sarcoma de Ewing</span> es un tumor de c&#233;lulas peque&#241;as redondas primitivas&#46; Es t&#237;pico de menores de 20 a&#241;os y&#44; aunque el origen &#243;seo es el m&#225;s frecuente&#44; el 20&#37; son extraesquel&#233;ticos&#46; Con frecuencia se presenta como una masa palpable&#44; muchas veces con dolor local &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0045">fig&#46; 9</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0045"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Tumores neurog&#233;nicos perif&#233;ricos</span><p id="par0360" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La gran mayor&#237;a corresponden a tumores benignos de la vaina de los nervios perif&#233;ricos &#40;TVNP&#41;&#46; Existen otras entidades&#44; como el fibrolipoma neural y lesiones malignas&#44; mucho menos frecuentes&#46; Existen 2 tipos de TVNP&#44; los schwannomas &#40;tambi&#233;n llamados neurilemomas o neurinomas&#41; y los neurofibromas&#46; Suelen aparecer entre los 20 y los 30 a&#241;os de edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0445"><span class="elsevierStyleSup">43</span></a>&#46;</p><p id="par0365" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Habitualmente se presentan en forma de lesiones solitarias&#46; Las lesiones m&#250;ltiples son m&#225;s frecuentes en el caso de los neurofibromas en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 &#40;NF-1&#41;&#46;</p><p id="par0370" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se localizan m&#225;s frecuentemente en la la zona de cabeza y el cuello&#44; la superficie flexora de las extremidades&#44; mediastino y el retroperitoneo&#44; habitualmente como masas indoloras de lento crecimiento&#46; A veces&#44; especialmente en el caso de lesiones grandes&#44; pueden asociar dolor u otros s&#237;ntomas neurol&#243;gicos&#46;</p><p id="par0375" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las pruebas de imagen &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0050">fig&#46; 10</a>&#41; se presentan como masas bien definidas de forma esf&#233;rica o fusiforme&#46; Su continuaci&#243;n&#44; tanto proximal como distal&#44; con un nervio perif&#233;rico&#44; es uno de los signos m&#225;s espec&#237;ficos que indica su estirpe neurog&#233;nica&#46; Ecogr&#225;ficamente suelen ser lesiones hipoecoicas homog&#233;neas y con escaso flujo en el estudio Doppler&#46; En la RM son habitualmente hipointensos en T1 e hiperintensos en T2&#46; La presencia de una zona central hipointensa en T2 &#40;signo de la &#171;diana&#187;&#41; es el signo m&#225;s caracter&#237;stico y tras la administraci&#243;n de contraste por v&#237;a intravenosa pueden presentar realce central&#46; A veces existe atrofia en los m&#250;sculos inervados por el nervio afectado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0450"><span class="elsevierStyleSup">44&#44;45</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0050"></elsevierMultimedia><p id="par0380" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Diferenciar radiol&#243;gicamente entre schwannomas y neurofibromas puede ser imposible&#44; si bien los primeros presentan m&#225;s frecuentemente &#225;reas qu&#237;sticas&#44; hemorr&#225;gicas o de necrosis&#44; por lo que su se&#241;al puede ser m&#225;s heterog&#233;nea&#46; Por otra parte&#44; los neurofibromas muestran una relaci&#243;n central con el nervio mientras que los schwannomas son exc&#233;ntricos&#44; por lo que en lesiones grandes es m&#225;s f&#225;cil distinguirlos valorando su relaci&#243;n con el nervio de origen&#46;</p><p id="par0385" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su tratamiento es quir&#250;rgico&#46; El neurofibroma es inseparable del nervio y este no se puede preservar en la cirug&#237;a&#44; mientras que en los schwannomas&#44; al ser exc&#233;ntricos&#44; s&#237; se suele poder respetar el nervio&#46;</p><p id="par0390" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los TVNP malignos suelen corresponder a la transformaci&#243;n maligna de un neurofibroma plexiforme &#40;variante del neurofibroma que afecta a un segmento m&#225;s largo del nervio y a sus ramificaciones&#44; siendo su presencia diagn&#243;stica de NF-1&#41;&#46; En la RM&#44; la heterogeneidad de la lesi&#243;n&#44; el realce perif&#233;rico y el edema perilesional son sospechosos de malignizaci&#243;n&#44; aunque la sensibilidad y la especificidad para diferenciar entre lesi&#243;n benigna y maligna es relativamente baja&#46;</p></span><span id="sec0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Seudoquiste auricular</span><p id="par0395" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El seudoquiste auricular consiste en la presencia de peque&#241;as colecciones l&#237;quidas en el cart&#237;lago del pabell&#243;n auricular&#46; Su origen se atribuye a traumatismos de repetici&#243;n&#46; Hasta hace poco era una entidad rara en el paciente pedi&#225;trico &#40;se ve&#237;a a veces en ni&#241;os con el h&#225;bito de doblarse la oreja repetidamente&#41;&#44; pero con el uso prolongado de mascarillas y auriculares su frecuencia ha aumentado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">46</span></a>&#46; En la exploraci&#243;n son peque&#241;os n&#243;dulos indoloros en el h&#233;lix&#44; con color normal o ligeramente eritematoso &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0055">fig&#46; 11</a>A&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0055"></elsevierMultimedia><p id="par0400" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado que es una lesi&#243;n poco conocida&#44; muchas veces se solicita una ecograf&#237;a&#46; Se ven peque&#241;os &#171;quistes&#187; en el espesor del cart&#237;lago del pabell&#243;n auricular &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0055">fig&#46; 11</a>B y C&#41;&#46; Su ecogenicidad var&#237;a desde anecoicos a hiperecog&#233;nicos&#44; en funci&#243;n del contenido hem&#225;tico que presenten&#46; Si cesa el traumatismo se suelen resolver por s&#237; solos&#44; pero si son muy grandes o persistentes se pueden aspirar&#46;</p></span><span id="sec0100" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0120">Conclusi&#243;n</span><p id="par0405" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las tumoraciones palpables en ni&#241;os son uno de los motivos de consulta m&#225;s habituales en Radiolog&#237;a Pedi&#225;trica&#46; En esta serie de 2 art&#237;culos se han repasado las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas y radiol&#243;gicas de las causas m&#225;s frecuentes&#46; La mayor&#237;a de las veces son lesiones benignas&#44; aunque se debe estar siempre alerta ante la posibilidad de encontrar una enfermedad m&#225;s grave&#46;</p><p id="par0410" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecograf&#237;a es la t&#233;cnica de imagen m&#225;s empleada por su disponibilidad&#44; inocuidad y gran rendimiento&#46; Un diagn&#243;stico radiol&#243;gico acertado tiene un alt&#237;simo valor&#44; porque suele marcar el curso asistencial a seguir y evita pruebas innecesarias&#44; iatrogenia y retrasos&#46;</p></span><span id="sec0105" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0125">Autor&#237;a</span><p id="par0415" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="par0475" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Responsable de la integridad del estudio&#58; DL e IP&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="par0480" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Concepci&#243;n del estudio&#58; DL e IP&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p id="par0485" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dise&#241;o del estudio&#58; DL e IP&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;</span><p id="par0490" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Obtenci&#243;n de los datos&#58; DL&#44; IP y LC&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">5&#46;</span><p id="par0495" class="elsevierStylePara elsevierViewall">An&#225;lisis e interpretaci&#243;n de los datos&#58; DL e IP&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">6&#46;</span><p id="par0500" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tratamiento estad&#237;stico&#58; no procede&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035"><span class="elsevierStyleLabel">7&#46;</span><p id="par0505" class="elsevierStylePara elsevierViewall">B&#250;squeda bibliogr&#225;fica&#58; DL e IP&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040"><span class="elsevierStyleLabel">8&#46;</span><p id="par0510" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Redacci&#243;n del trabajo&#58; DL&#44; IP&#44; LC y LA&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0045"><span class="elsevierStyleLabel">9&#46;</span><p id="par0515" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Revisi&#243;n cr&#237;tica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes&#58; DL&#44; IP&#44; LC&#44; JA y LA&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0050"><span class="elsevierStyleLabel">10&#46;</span><p id="par0520" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aprobaci&#243;n de la versi&#243;n final&#58; DL&#44; IP&#44; LC&#44; JA y LA&#46;</p></li></ul></p></span><span id="sec0110" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0130">Conflicto de intereses</span><p id="par0470" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener conflictos de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo

ISSN: 00338338
Idioma original: Español

DOI:10.1016/j.rx.2022.09.001

Datos actualizados diariamente

año/Mes	Html	Pdf	Total

2024 Noviembre	17	2	19
2024 Octubre	234	21	255
2024 Septiembre	274	16	290
2024 Agosto	262	15	277
2024 Julio	219	23	242
2024 Junio	151	4	155
2024 Mayo	214	16	230
2024 Abril	146	13	159
2024 Marzo	135	27	162
2024 Febrero	174	33	207
2024 Enero	205	31	236
2023 Diciembre	87	13	100
2023 Noviembre	36	18	54
2023 Octubre	43	36	79
2023 Septiembre	42	19	61
2023 Agosto	18	9	27
2023 Julio	16	14	30
2023 Junio	56	18	74
2023 Mayo	55	21	76
2023 Abril	61	27	88
2023 Marzo	105	58	163
2023 Febrero	143	96	239
2023 Enero	11	14	25
2022 Diciembre	0	16	16
2022 Noviembre	0	12	12
2022 Octubre	0	27	27

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