Thoracoabdominal manifestations of immunoglobulin G4-related disease

Abstract

Immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD) comprises a group of immune-mediated diseases that, until recently, were considered separate entities. These entities have a similar clinical presentation, serological findings, and pathogenesis, so they are currently considered a single multisystemic disease. The common characteristic is the infiltration of involved tissues by plasma cells and lymphocytes that are positive for IgG4. Three major criteria have been proposed for the diagnosis of IgG4-RD: clinical, laboratory, and histological.

The pancreas is the organ that is most affected by IgG4-RD, which can simulate a tumor. In this respect, a series of signs could help us suspect that the pancreatic findings do not reflect a tumor (halo sign, duct-penetrating sign, absence of vascular invasion, etc.). The differential diagnosis is important to avoid unnecessary surgical interventions.

Resumen

Las enfermedades relacionadas con la IgG4 (ER-IgG4) son un conjunto de enfermedades inmunomediadas que, hasta no hace mucho tiempo, se consideraban como entidades individuales. Se ha demostrado la existencia de una clínica, una serología y una patogenia similares, por lo que, actualmente, se considera como una única enfermedad multisistémica. Su característica común es la infiltración de los tejidos afectados por células plasmáticas y linfocitos IgG4 positivos. Se han propuesto 3 criterios mayores para su diagnóstico, que son el clínico, el analítico y el anatomopatológico.

El páncreas es el órgano que más se afecta en esta enfermedad, pudiendo simular un proceso tumoral. De ahí que se haya descrito una serie de signos que podrían hacernos sospechar que no se trata de una neoplasia (signo del halo, del conducto penetrante, ausencia de invasión vascular, etc.). El diagnóstico diferencial es importante de cara a evitar cirugías innecesarias.