INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Paget fue descrita por primera vez por Sir James Paget en 1877 como una enfermedad crónica no metabólica del hueso que condicionaba la aparición de deformidades1. Esta enfermedad afecta a un 2-3% de personas mayores de 50 años en nuestro medio y en tres cuartas partes de los pacientes se presenta en su forma poliostótica.
Su etiología permanece aun hoy sin aclarar, pero la presencia de inclusiones similares a la nucleocápside del virus de la rubéola hace sospechar la posibilidad de que el origen de la enfermedad esté en una infección por virus de la familia paramyxovirus de origen animal. Por otro lado, la existencia de formas familiares ligadas a aberraciones genéticas en el locus 18q21-22 indica que los factores hereditarios también pueden tener un papel importante en el desarrollo de esta enfermedad.
La enfermedad suele dividirse en dos fases en función de si en el hueso afectado predominan en ese momento la destrucción o la remodelación ósea, distinguiendo de esta forma entre una fase destructiva o precoz y una fase remodelativa. De hecho, ambos fenómenos ocurren de forma simultánea en el hueso y actualmente se considera que el origen de la enfermedad se encuentra en una alteración de la actividad de los osteoclastos que modifica los fenómenos remodelativos del hueso.
La clínica derivada de la enfermedad puede ser variada, pero hasta el 90% de los enfermos que la padecen permanecen asintomáticos2. La cojera y el dolor producidos por las deformidades óseas suelen ser los síntomas más frecuentes, seguidos de los derivados de la afectación vertebral. El aumento de la vascularización ósea y las alteraciones del metabolismo mineral ocasionadas por el aumento de resorción ósea pueden producir alteraciones sistémicas. El diagnóstico de la enfermedad se basa en la clínica y en las alteraciones radiológicas típicas que produce. Las pruebas de laboratorio, como el aumento de la hidroxiprolina y la fosfatasa alcalina en suero, pueden servir de apoyo al diagnóstico, si bien su especificidad es baja.
El tratamiento más validado en la actualidad para la enfermedad de Paget es el uso de pautas cortas de bifosfonatos en las fases activas de la enfermedad, que han demostrado disminuir la clínica y la progresión de la misma, así como reducir el riesgo de fractura patológica. La cirugía se reserva para el tratamiento de las complicaciones que aparecen con el desarrollo de la enfermedad.
OSTEOTOMÍAS EN EL PACIENTE CON ENFERMEDAD DE PAGET ÓSEA
Las indicaciones más frecuentes de osteotomía en el paciente con enfermedad de Paget son la deformidad ósea que origina un dolor no controlable por métodos conservadores y la deformidad que imposibilita la implantación de una prótesis cuando esta está indicada3.
Antes de indicar una osteotomía para el tratamiento debe establecerse claramente que el dolor óseo está provocado por la deformidad y no por otras complicaciones, como la degeneración sarcomatosa o el dolor generado por la propia enfermedad, ya que el dolor óseo en el paciente con Paget puede ser de origen multifactorial. Las osteotomías metafisarias han mostrado mejores resultados que las diafisarias en cuanto a tiempo de unión y complicaciones4. Aún así, las complicadas deformidades que origina la enfermedad hacen que en muchas ocasiones no sea posible llevar a cabo la osteotomía en la localización más deseable. Se prefiere realizar múltiples osteotomías para aquellos pacientes que presentan deformidades multiplanares3, en lugar de intentar corregir todas las deformidades mediante una única osteotomía. Se debe individualizar en cada caso el material seleccionado para la fijación de cada tipo de osteotomía, y es frecuente la utilización de fijadores externos en casos complejos5, 6.
TRATAMIENTO DE LAS FRACTURAS EN HUESO PAGÉTICO
En el hueso pagético pueden aparecer fracturas comunes derivadas de traumatismos de alta energía, que habrían ocasionado de igual manera fracturas en un hueso sano; fracturas patológicas ante traumatismo mínimos y seudofracturas o "fisuras de estrés", ocasionadas por las alteraciones en los ejes de carga que originan las deformidades óseas.
Parecería lógico suponer que el paciente afectado por la enfermedad de Paget esté más predispuesto que el paciente sano a sufrir fracturas. Sin embargo, un estudio de cohortes demuestra que el riesgo de fractura en los pacientes con Paget sólo es superior al de la población sana en las fracturas costales y vertebrales7. No hay, por tanto, datos para establecer que estos pacientes tengan mayor predisposición a las fracturas debido a la alteración de la microarquitectura ósea que padecen.
La indicación quirúrgica de las fracturas en el hueso pagético es la misma que en el hueso sano. Sin embargo, a la hora de realizar dicha indicación, debe tenerse en cuenta que las inmovilizaciones prolongadas son mal toleradas por estos pacientes. De esta forma, es frecuente la aparición de cuadros de osteopenia en el hueso pagético inmovilizado2, 8, que pueden llegar a condicionar el estado general del paciente por la hipercalcemia que se produce secundariamente a la resorción ósea masiva. Otros autores recomiendan aumentar la indicación quirúrgica únicamente en las fracturas de miembro inferior9.
Las complicaciones intraquirúrgicas en estas fracturas van a venir condicionadas, en primer lugar, por la fase en la que se encuentre la enfermedad. Así, durante la fase remodelativa, la hipervascularización ósea va a producir un aumento del sangrado intraoperatorio y del riesgo de síndrome compartimental por el edema originado a causa de dicho sangrado. En esta fase pueden aparecer compromisos neurovasculares por compresión por parte de callos de fractura hipertróficos. Por el contrario, durante la fase destructiva las complicaciones más frecuentes van a ser los retardos de consolidación y las seudoartrosis.
Las deformidades óseas producidas por la enfermedad condicionarán una dificultad importante a la hora de implantar materiales de osteosíntesis rígidos tales como clavos intramedulares y placas atornilladas. Cuando esté indicado, puede intentarse una osteosíntesis con materiales elásticos o fijador externo. Algunos autores aconsejan aprovechar el tiempo quirúrgico de la fractura para realizar una osteotomía que corrija la deformidad preexistente10. La existencia de estas deformidades va a aumentar también el riesgo de consolidación viciosa de estas fracturas11.
ARTROPLASTIAS EN EL PACIENTE CON ENFERMEDAD DE PAGET
ARTROPLASTIA DE CADERA
Clásicamente se decía que hasta un 10% de los pacientes con enfermedad de Paget acababan desarrollando osteoartritis de cadera12, bien por la propia enfermedad bien por las alteraciones en los ejes de carga que condicionaba la enfermedad. A pesar de que parece que la instauración de tratamientos adecuados de forma más precoz ha disminuido esta incidencia en la actualidad, la artritis sintomática de cadera sigue siendo uno de los problemas más incapacitantes que presentan estos pacientes.
La artroplastia de cadera constituye el tratamiento más eficaz para la osteoartritis de cadera en el paciente con Paget, con unos resultados semejantes a los de la población sana3. Sin embargo, durante la realización de la artroplastia pueden aparecer múltiples complicaciones en estos pacientes debido a las características especiales de su hueso.
La primera dificultad que se le presenta al cirujano ortopédico a la hora de implantar una prótesis es la propia deformidad ósea que suele generar la enfermedad y que, en muchos casos, imposibilita la realización de una artroplastia con componentes estándar o condiciona su posicionamiento en varo. Se ha intentado solucionar este problema mediante la fabricación de vástagos personalizados para la curvatura femoral de cada paciente, con resultados nada satisfactorios13. Lo más adecuado parece la realización de osteotomías femorales acompañando a la implantación del vástago protésico14, 15.
La esclerosis ósea dificulta el fresado y puede condicionar la orientación final de los componentes, por lo que se aconseja el fresado a alta velocidad para apertura inicial de cotilo y de la cavidad medular femoral3. Por otro lado y teniendo en cuenta la alta frecuencia de protrusión acetabular que presentan estos pacientes, así como la alta tasa de protrusiones posquirúrgicas observadas, hay autores que recomiendan la utilización de cotilos hemiesféricos sobredimensionados, asociados o no a injerto óseo en el trasfondo acetabular16.
Si la artroplastia se realiza durante la fase remodelativa de la enfermedad el aumento de sangrado que va a originar la hipervascularización ósea puede añadir dificultades intraoperatorias como la menor visibilidad en el campo quirúrgico, una menor fijación del cemento al hueso y un aumento de las pérdidas hemáticas del paciente. El control de la enfermedad con bifosfonatos previamente al acto quirúrgico ha demostrado disminuir estos riesgos, pero aún así debe tenerse en cuenta esta mayor pérdida de sangre a la hora de planificar la reserva de la misma de cara a la intervención.
Otra complicación que aparece frecuentemente en el paciente con enfermedad de Paget ósea es la osificación heterotópica. Las anormalidades en la diferenciación osteogénica que se producen en el hueso afectan, por tanto, a las células óseas que se implantan en partes blandas durante la cirugía. Las diferentes series demuestran que se presenta en entre un 23 y 52% de las artroplastias17-20. El uso de bifosfonatos pre y posoperatorios disminuye esta incidencia, si bien en casos especialmente agresivos puede estar indicada la administración de bajas dosis de radioterapia.
La cementación o no de la artroplastia de cadera en el paciente con enfermedad ósea de Paget constituye un tema de controversia que todavía no ha sido zanjado. Las primeras series publicadas sobre artroplastia de cadera en el Paget fueron todas sobre caderas cementadas17, 19-21. Se observa en dichas series la frecuente aparición de radiolucencias en el interfaz cemento-hueso, llegando hasta el 15% de los componentes acetabulares y hasta el 30% de los componentes femorales, si bien las tasas de aflojamiento protésico clínico eran mucho menores (15% en conjunto)11.
En 1999, Hozack et al publican la primera revisión de artroplastias de caderas pagéticas no cementadas22. Diversas series publicadas desde entonces, así como las del mismo Hozack, demuestran una disminución de la tasa de aflojamiento aséptico así como de las radiolucencias radiológicas en las artroplastias no cementadas18, 22-24. Parece, por lo tanto, que la tendencia actual es no cementar los componentes protésicos en las artroplastias de cadera en la enfermedad de Paget ósea.
Una última complicación a considerar, fundamentalmente a la hora de realizar cirugía de revisión, es que la propia cirugía puede desencadenar la reactivación de la fase destructiva de la enfermedad, generando una osteólisis precoz y de rápido desarrollo alrededor de los componentes protésicos3, 25. El control preoperatorio de la enfermedad con bifosfonatos constituye, al igual que en anteriores complicaciones, la profilaxis más eficaz de la que se dispone.
ARTROPLASTIA DE RODILLA
La necesidad de artroplastia de rodilla es mucho menor que la de cadera en el paciente con Paget. De esta forma, la bibliografía al respecto es también escasa26-28.
El principal problema que aparece en la artroplastia de rodilla pagética es la falta de espacio que condicionan las deformidades óseas. Se recomienda realizar la resección patelar en primer lugar y liberar el retináculo extensor lateral en todos los casos en los que se observe este déficit de espacio.
La afectación de la tibia por la enfermedad puede producir una mayor debilidad de la misma, aumentando el riesgo de avulsión de la tuberosidad tibial anterior durante la cirugía.
Las deformidades óseas de larga evolución pueden condicionar la aparición de contracturas de partes blandas que se deberán solucionar durante el acto quirúrgico de la artroplastia. Por otro lado, dichas deformidades pueden hacer imposible el uso de guías intramedulares para las resecciones femorales y tibiales, por lo que en la mayoría de los casos se precisará del uso de guías extramedulares. Los sistemas de navegación pueden tener su aplicación en la resolución de estos problemas.
CIRUGÍA DE LA PATOLOGÍA VERTEBRAL OCASIONADA POR EL PAGET
La enfermedad de Paget afecta a la columna vertebral hasta en un 33% de los pacientes, siendo la región lumbar la más frecuentemente afectada29.
Antes de tratar un dolor vertebral en un paciente con Paget óseo debe analizarse bien el origen de dicho dolor, ya que el dolor de columna puede ser multifactorial en esta enfermedad. La afectación del cuerpo vertebral por los procesos de destrucción y remodelación ósea por la propia enfermedad puede manifestarse de forma dolorosa. Por otro lado, las fracturas vertebrales patológicas pueden verse enmascaradas por la alteración del patrón óseo, por lo que deben ser descartadas. La deformidad de los cuerpos vertebrales condicionada por la evolución del Paget puede ocasionar radiculopatías compresivas o mielopatía por estenosis de canal vertebral. Ante un cambio repentino en el patrón del dolor debe descartarse también una degeneración sarcomatosa de la propia enfermedad. Asimismo, no todo síntoma neurológico debe achacarse a la compresión producida por la deformidad de los cuerpos vertebrales. La afectación craneal, típica de la enfermedad de Paget, puede condicionar un platibasia con clínica neurológica. El aumento de vascularización del hueso vertebral pagético puede desviar el flujo medular produciendo un síndrome de robo arterial.
La afectación vertebral por la enfermedad de Paget ósea presenta típicamente una buena respuesta al tratamiento médico con bifosfonatos y antiinflamatorios no esteroideos, por lo que es poco frecuente que se precise cirugía. En los raros casos en los que está indicada, deben tenerse en cuenta las consideraciones previamente realizadas sobre la hipervascularización ósea y las frecuentes deformidades, por lo que es fundamental una buena planificación de la intervención.
DEGENERACIÓN SARCOMATOSA DEL PAGET
Según los estudios publicados, el 0,7% de los Paget sufren una degeneración sarcomatosa30. La malignización es más frecuente en pacientes mayores de 70 años con enfermedad poliostótica avanzada (hasta 5-10%) y se localiza principalmente en pelvis, fémur, húmero y tibia. La degeneración puede producirse hacia diferentes estirpes tumorales, siendo la más frecuente la malignización hacia un osteosarcoma secundario31.
Un dolor progresivo que no cede con medidas habituales o cambios bruscos en el patrón doloroso ya existente deben poner al cirujano ortopédico alerta sobre esta posible complicación. La otra forma frecuente de presentación la constituyen las fracturas patológicas, estimándose que hasta un 50% de las degeneraciones sarcomatosas comienzan de esta forma30. Si en la radiografía se observa un patrón lítico en la zona fracturada, la sospecha debe ser aún mayor y se considera indicada la toma de biopsias para estudio anatomopatológico.
La agresividad de estas malignizaciones suele ser mayor que la de los respectivos tumores primarios con los que se corresponden, por lo que está indicada una resección o amputación amplia o radical, asociando tratamientos adyuvantes cuando esté indicado.
CONCLUSIONES
Las características específicas que presenta el hueso de los pacientes con enfermedad de Paget hacen que sea imprescindible una planificación quirúrgica estricta, teniendo presentes las posibles complicaciones que puedan aparecer, previa a todo procedimiento quirúrgico.
Deben evitarse las inmovilizaciones prolongadas en estos pacientes, ya que es frecuente el desarrollo de cuadros de osteopenia en las extremidades inmovilizadas, que pueden incluso tener repercusiones sistémicas.
Siempre se deben prever pérdidas hemáticas mayores de las esperadas para cada tipo de cirugía, de acuerdo con la mayor vascularización del hueso pagético.
Estará indicada la realización de osteotomías tanto para el tratamiento de las deformidades óseas como de forma asociada a artroplastias. La tendencia actual es hacia el uso de artroplastias de cadera no cementadas.
Ante cualquier cambio en el patrón doloroso o fracturas patológicas hay que tener en cuenta que puede haber una degeneración sarcomatosa enmascarada.
Correspondencia: I. Ibor Ureña
Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital de Cruces.
Plaza de Cruces s/n.
48903 Barakaldo (Bizkaia). España.
Correo electrónico: iker_ibor@hotmail.com