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Vol. 9. Núm. 5.
Páginas 202 (septiembre 2000)
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LOCALIZACION INUSUAL DE LA ENFERMEDAD DE PAGET
UNUSUAL LOCATION OF PAGET’S DISEASE OF THE BONE
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C. González Benéiteza, JJ. Inchausti Irazábala, JR. de Dios Jiménez de Aberásturia
a SERVICIO DE REUMATOLOGÍA. HOSPITAL NUESTRA SEÑORA DE ARÁNZAZU. SAN SEBASTIÁN.
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Se presenta el caso de una mujer de 72 años, sin antecedentes patológicos de interés, que consultó por un cuadro de dolor y deformación en cintura escapular de seis meses de evolución. La exploración física mostró una paciente con buen estado general; las clavículas eran dolorosas a la palpación y estaban engrosadas, produciendo una deformidad "en cornisa" en la parte superior del tórax. La movilización de los hombros provocaba dolor en dicha región, que no estaba caliente ni eritematosa.

La radiografía simple de tórax (fig. 1) puso de manifiesto unas clavículas difusamente aumentadas de tamaño, con una notable alteración de la arquitectura ósea: las porciones distales mostraban una intensa esclerosis de aspecto algodonoso, mientras que en las proximales predominaba la rarefacción ósea, con trabéculas groseras y desordenadas.

Figura 1. Radiografía simple de tórax: aumento del tamaño de ambas clavículas, con intensa esclerosis de su porción distal y rarefacción ósea en su mitad proximal.

La gammagrafía ósea con 99-Tc (fig. 2) evidenció una hipercaptación del radionúclido en ambas clavículas, sin que se observaran otros cúmulos patológicos.

Figura 2. Gammagrafía ósea con 99-Tc: aumento patológico de captación del radioisótopo en ambas clavículas.

En los análisis practicados sólo destacó una fosfatasa alcalina sérica total de 1.218 U/l (N = 90-240), siendo el hemograma, los reactantes de fase aguda, la función renal, las enzimas hepáticas y los parámetros de metabolismo fosfocálcico normales.

Con estos datos se diagnosticó a la paciente una enfermedad de Paget de clavículas y se instauró tratamiento con calcitonina según las pautas habituales.

La localización clavicular de la enfermedad de Paget es poco frecuente: 10%-13%, según diversas series. El motivo de la presente comunicación es la excepcionalidad de la afectación clavicular bilateral y simétrica. El diagnóstico diferencial cabría plantearlo con las metástasis mixtas, la hiperostosis esternocostoclavicular y el síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis, osteítis).


BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA

Griffiths HJ. Radiology of Paget's disease. Curr Opin Radiol 1992; 4(6): 124-128.

Hamdy RC. Incidence and distribution. En: Paget's disease of bone. Assessment and management. Norwich: Praeger Publishers (Great Britain) 1981; 4-12.

Maldague B, Malghem J. Dynamic radiologic patterns of Paget's disease of bone. Clin Orthop 1987; 217: 126-151.

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