Se trata de unpaciente de 40 años que acude a la consulta por progresivarigidez, deformidad y dolor a la movilización de la manoderecha sin aparente afectación de otras articulaciones.Aparentemente no hay otros casos en la familia de enfermedadosteoarticular.
En la exploracióndestaca la anquilosis articular de dicha zona con piel engrosada yatrofia muscular.
En la radiografía seaprecia una imagen densa, sin estructura alguna, con aspectomarmóreo que se localiza en la diáfisis del cuarto yquinto metacarpiano, y falange del quinto dedo de la mano derecha(fig. 1). Estos huesos aparecen deformados y como englobados en unamasa hiperostósica que recuerda a la cera derretida y parecesoldar el cuarto y quinto metacarpiano. Afecta tanto el periostiocomo el endostio (fig. 2). En el resto del estudioradiológico óseo no se encontraronalteraciones.
Figura1.
Figura2.
Para completar su estudio serealizó un balance metabólico óseo quemostró un remodelado óseo normal y un scanóseo con tecnecio que descartó imágenes decaptación.
La imagen es compatible con unamelorreostosis, también conocida como enfermedad de Leri, yaque existe un defecto del desarrollo en la formaciónósea, tanto intramembranosa como endocondral. Eldiagnóstico diferencial debe realizarse con la artrogriposismúltiple, la displasia fibrosa y la osteopoiquilosis.Más raramente esta imagen puede aparecer en la osteomielitiscrónica y en los tumores óseos. Pero la falta deafectación de articulaciones y piel ayuda a sudiferenciación.