Diagnóstico del paciente con amiotrofia del músculo primer interóseo dorsal; a propósito de 15 casos clínicos

Resumen

La amiotrofia del músculo primer inter-óseo dorsal, en uno o ambos miembros superiores, o signo de la doble tabaquera anatómica, con mucha frecuencia plantea un reto diagnóstico al clínico al ser un hallazgo común a varias causas posibles. Esta amiotrofia puede ser la causa de consulta o ser un hallazgo realizado en un paciente que consulta por otra causa, o bien aparecer en el curso evolutivo de la enfermedad a tratamiento. En cualquiera de estas tres situaciones se trata de un signo clave para el diagnóstico y debe ser considerado juiciosamente en el contexto clínico de cada paciente, ya que de ésto dependen también el pronóstico y el tratamiento. Las causas más evocadas en la práctica clínica cotidiana son la neuropatía del nervio cubital, por atrapamiento o secundaria a un trauma-tismo y la Esclerosis Lateral Amiotrófica. Sin embargo deben recordarse las otras causas posibles. Una anamnesis breve pero dirigida y una exploración física somera son suficientes para realizar el diagnóstico topográfico en la mayoría de los casos y, con frecuencia, para realizar también el diagnóstico etiológico. Una vez hecho el diagnóstico clínico se pueden seleccionar las pruebas complementarias que se estimen necesarias para confirmarlo o descartarlo. Lo razonable es limitar el papel de las pruebas a esta función. La electromiografía está indicada en estos pacientes, así como la neuroimagen y, ocasionalmente, otras técnicas como biopsia y estudio genético. La amiotrofia del primer inter-óseo dorsal puede estar originada en primera motoneurona y vía piramidal (es el caso de la atrofia por desuso, por ejemplo), en segunda motoneurona (enfermedades de la motoneurona, siringomielia, etc.), en las raíces C8/T1 y el plexo braquial, en el nervio cubital (neuropatía cubital focal o difusa y polineuropatías), en trastornos de la unión neuromuscular (infrecuente) y en miopatías que interesan a la musculatura distal (distrofia miotónica, etc.). Finalmente, han de tenerse en cuenta una miscelánea de situaciones asociadas a la amiotrofia del primer interóseo dorsal, como son los casos en que concurren más de una causa de las citadas, el raro síndrome infantil, autosómico dominante, de «amiotrofia de manos con sordera neurosensorial» y, por último, la desnutrición y la caquexia. El diagnóstico clínico puede demorarse en los casos complejos aún recurriendo a las pruebas complementarias. En estos casos debe considerarse a la evolución clínica como un signo más de la enfermedad.

Summary

Amyotrophy of the first dorsal interosseous muscle in one or both upper limbs or the sign of the double anatomical snuffbox often poses a diagnostic challenge to the clinician as it is a finding common to several possible causes. This amyotrophy can motivate a patient to consult due to other causes, or it can appear in the course of the disease under treatment. In any of these 3 conditions, it is a key sign for diagnosis and should be considered carefully in the clinical context of each patients, since the prognosis and treatment also depend on this. The most frequently referred to causes in the daily clinical practice are the neuropathy of the cubital nerve, due to entrapment or secondary to a traumatism and amyotrophic lateral sclerosis. However, the other possible causes should be remembered. A short but directed anamnesis, and a brief physical examination are sufficient to perform the topographic diagnosis in most of the cases and often to also perform the etiological diagnosis. Once the clinical diagnosis is made, the complementary tests considered necessary to verify or discard it can be selected. It is reasonable to limit the role of the tests to this function. The electromyography, as well as neuroimaging, and sometimes other techniques such as biopsy and genetic study, are indicated in these patients. The amyotrophy of the first dorsal interosseous muscle can originate in the first motor neuron and pyramidal route (which is the case of atrophy due to lack of use, for example), in the second motor neuron (diseases of the motor neuron, syringomyelia, etc.), in the C8/T1 roots and the brachial plexus, in the cubital nerve (focal or diffuse cubital neuropathy and polyneuropathies), in neuro-muscular union disorder (rare) and in myopathies that affect the distal muscle (myotonic dystrophy, etc.). Finally, it is necessary to consider the miscellaneous situations associated to amyotrophy of the first dorsal interosseous muscle, as are the cases in which there is more than one cause of those mentioned, the rare dominant autosomal childhood syndrome of amyotrophy of the hands with neurosensorial deafness, and finally, malnutrition and cachexia. The clinical diagnosis can be delayed in complex cases, even when complementary tests are used. In these cases, the clinical evolution should be considered as one more sign of the disease.