Diastematomielia una malformación raquimedular asociada a la escoliosis congénita: a propósito de un caso

Resumen

La diastematomielia viene del griego diastema=intervalo y myelos=médula.

La diastematomielia es una malformación raquimedular que consiste en un desdoblamiento de la médula espinal, normalmente por debajo de la 5.^a vértebra dorsal y en relación con una anomalía vertebral. Es una forma rara de disrafia espinal (menos del 3% de los casos con disrafismo espinal oculto) y es más frecuente en el sexo femenino (3:1). La asociación con otras malformaciones raquimedulares está claramente documentada.

Clínicamente se puede presentar con tres grupos de síndromes: alteraciones cutáneas, deformidades ortopédicas y síntomas o signos de disfunción neurológica.

Presentamos el caso clínico y el estudio radiológico de una mujer de 57 años remitida a nuestro servicio de rehabilitación por presentar una mielopatía cervical con una escoliosis dorsolumbar detectada en la preadolescencia; clínicamente presentaba deformidades ortopédicas con manifestaciones neurológicas, aunque sin alteraciones cutáneas claras.

Presentamos este caso ya que, a pesar de ser una entidad inusual, debe tenerse en cuenta como diagnóstico diferencial en personas que presenten una escoliosis congénita, ya que la diastematomielia se presenta en el 5 al 16% de las escoliosis congénitas.

Abstract

The diastematomyelia comes from the Greek diastema=interval, and myelos=marrow.

The diastematomyelia is usually a malformation raquimedular that consists on an unfolding of the spinal marrow, below the 5^a dorsal vertebra and in connection with a vertebral anomaly. It is a strange form of spinal disrafia (less than 3% of the cases with spinal hidden disrafismo); it is more frequent in females 3:1 the association with other malformations raquimedulares is clearly documented.

Clinically, it can be presented in three groups of syndromes: Cutaneous alterations, orthopedic deformities and symptoms or signs of neurological dysfunction.

We present the clinical case and radiological study, of a 57 year-old woman remitted to our rehabilitation service in order to introduce a cervical myelopathy with a scoliosis lumbar back detected in young people, clinically it presents orthopedic deformities with neurological manifestations although without cutaneous clear alterations.

We present this case in spite of it is an unusual entity and should be kept in mind as a differential diagnosis in people that present a congenital scoliosis since the diastematomyelia is shown up in 5–16% of the congenital scoliosis.