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Se debe a un defecto de la migración caudal de la escápula durante el desarrollo fetal en el tercer mes de gestación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Es una anomalía congénita generalmente esporádica, aunque existen casos familiares que se transmiten por herencia autosómica dominante, más frecuente en el lado izquierdo y en mujeres<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones clínicas varían desde imperceptible y sin problemas funcionales a evidente deformidad con importante limitación de los movimientos de flexión y abducción del hombro. Se detecta por una elevación del hombro con diferentes grados de deformidad según la clasificación realizada en 1972 por Cavendish<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>) y escápula hipoplásica con rotación interna del polo inferior. Puede encontrarse de forma aislada o asociada a otras alteraciones como defectos de segmentación de las vertebras cervicales, hemivértebras, espina bífida, escoliosis, atrofia o hipoplasia de los músculos de la cintura escapular y malformaciones cardiacas o renales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Entre la escápula y la columna puede haber una conexión fibrosa, cartilaginosa u ósea, en cuyo caso se conoce como hueso omovertebral, que está presente en un 25-50% de los pacientes con DS<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento, conservador o quirúrgico, depende de la repercusión estética de la deformidad y del grado de limitación de los movimientos del hombro.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se describe el caso de una paciente con elevación congénita de la escápula izquierda grado 2 asociada a hueso omovertebral y sin manifestaciones clínicas relevantes.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 12 años y 4 meses, sin menarquia, que es remitida por su pediatra para valorar la existencia de deformidad en la columna vertebral por asimetría de espalda y diferencia de longitud de extremidades inferiores. Como único antecedente de interés, presenta alergia al látex. Entre los datos de la exploración física en la primera consulta, destacan: talla, 156 cm; peso, 52<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg; estadio puberal 2 de Tanner; mínima elevación del hombro izquierdo con rotación interna del ángulo inferior de la escápula (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), abducción de la escápula derecha y leve aumento del pliegue del talle derecho; eje occipital desviado 1 cm a la izquierda; flechas sagitales, cervical 40 mm y lumbar 20 mm; test de Adams, giba cervicodorsal izquierda y dorsal derecha<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10 mm, y acortamiento de isquiotibiales.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se programa revisión en consulta con telerradiografía. En la proyección anteroposterior se objetiva una curva dorsal derecha D4-D10 con ángulo de Cobb de 13° y una curva dorsolumbar izquierda D10-L4 con valor angular de 16°, ambas con rotación vertebral I (método de Nash y Moe), Risser 0, descenso de hemipelvis izquierda de 8 mm. En la proyección lateral se aprecia una imagen de densidad ósea angulada desde los elementos posteriores de las vértebras C5 y C6 hacia la región escapular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), que es informada por el radiólogo como hueso omovertebral y se corresponde con la protrusión o giba cervicodorsal izquierda descrita en la exploración física. Tras los hallazgos radiológicos, se diagnostica de DS izquierda grado 2 con hueso omovertebral asociado y escoliosis idiopática del adolescente dorsal derecha y dorsolumbar izquierda, ambas leves o de grado I. Se completa la exploración física, que muestra movilidad de columna cervical, de hombro izquierdo y exploración neurológica de extremidades superiores, normales. Dada la edad de la paciente, se indican revisiones periódicas, atentos al periodo de brote puberal, para vigilar la posible progresión de la escoliosis.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La DS es la malformación congénita más frecuente de la escápula, la cual presenta una forma y una posición anormales. La escápula es hipoplásica, ocupa un lugar más alto de lo normal en la región torácica o en el cuello, el ángulo inferior está rotado internamente y la superficie glenoidea se dirige hacia abajo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Existen múltiples teorías sobre su etiología, aún desconocida, aunque se conoce el origen embrionario de la deformidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,6</span></a>. La escápula aparece en la quinta semana de gestación a nivel C5-T1, y va descendiendo hasta la posición definitiva a nivel T2-T7. La detención de la migración caudal de la escápula produce la DS.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se asocia con frecuencia a otras malformaciones congénitas de tipo óseo, muscular o visceral, como escoliosis, hemivertebras, ausencia o fusión costal, asimetrías de la pared torácica, espina bífida oculta y síndrome de Klippel-Feil entre otras, como muestran la mayoría de las series publicadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3-5</span></a>. La escoliosis es la deformidad asociada más frecuente, como ocurría en nuestra paciente, que presentaba dos curvas leves.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un 25-50% de los pacientes con DS presenta una conexión omovertebral fibrosa, cartilaginosa u ósea que une el ángulo superointerno de la escápula con la apófisis espinosa, lámina o apófisis transversa de la cuarta a la séptima vértebra cervical<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>. En nuestro caso, el hueso omovertebral se extendía desde la escápula izquierda hasta los elementos posteriores de las vértebras C5 y C6. No se conoce el origen se esta estructura, aunque parece estar relacionado con un desarrollo embrionario anormal de la columna vertebral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se ha descrito gran variedad de presentaciones, como la existencia de dos huesos omovertebrales en el mismo lado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> e incluso crecimiento óseo anormal en su unión vertebral con mielopatía cervical por estenosis del canal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. También se ha publicado la presencia de estructuras óseas entre la escápula, la clavícula y la región occipital que causan limitación de la movilidad cervical y del hombro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, huesos coracoesternales y anomalias coracoclaviculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones clínicas son estéticas y funcionales. El hombro aparece elevado, con una prominencia debido a la rotación del ángulo superomedial de la escápula, y con pérdida del contorno normal con el cuello. El ángulo inferior de la escápula presenta una rotación interna. El movimiento pasivo de la articulación glenohumeral puede ser normal, pero los movimientos escapulotorácicos están limitados y ocasionan una disminución de la abducción del hombro y a veces del cuello. La paciente que describimos mostraba una prominencia en el lado izquierdo de la base del cuello que hizo sospechar la existencia de una escoliosis que, aunque asociada, no coincidía con este hallazgo de la exploración física, sino con el hueso omovertebral. La edad del diagnóstico depende de la intensidad de la deformidad, en el nacimiento o en la infancia si es visible y con malformaciones asociadas; casual en pacientes con grado leve e incluso puede pasar inadvertida si no causa problemas estéticos ni funcionales.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la DS es esencialmente quirúrgico. La cirugía está indicada cuando la alteración estética es llamativa (grado 3 y 4 de Cavendish) y el hombro está limitado de forma significativa, como en la serie de Leibovic<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, en la que los pacientes presentaban una abducción media de 90° (60°-120°), y no en casos con deformidad de grado leve y con mínima restricción de la movilidad, como es el caso de nuestra paciente. La intervención se realiza preferentemente entre los 3 y los 8 años de edad, aunque los resultados son similares cuando se lleva a cabo en adultos. La técnica de Woodward es la más aceptada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Permite el descenso de la escápula por resección del hueso omovertebral, desinserción vertebral de los músculos trapecio, romboides y elevador de la escápula, y ocasionalmente osteotomía de la clavícula para prevenir la compresión de estructuras neurovasculares. La rehabilitación postoperatoria es necesaria para mantener la movilidad articular y la fuerza de los músculos periescapulares. Los resultados, tanto estéticos como funcionales, son satisfactorios en un 80% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a> y malos cuando existen malformaciones asociadas en la columna vertebral.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusión, la elevación de la escápula es un signo que nos obliga a sospechar una deformidad de Sprengel, con independencia de que haya o no escoliosis, y a completar la exploración clínica y radiológica de la columna cervical y del hombro para descartar limitaciones funcionales subsidiarias de tratamiento quirúrgico.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de interés.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Responsabilidades éticas</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Protección de personas y animales.</span> Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.<span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span><span class="elsevierStyleBold">Confidencialidad de los datos.</span> Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.<span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span><span class="elsevierStyleBold">Derecho a la privacidad y consentimiento informado.</span> Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres122976" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec110257" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres122975" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec110256" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Responsabilidades éticas" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2010-11-24" "fechaAceptado" => "2010-12-27" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec110257" "palabras" => array:4 [ 0 => "Anomalias congénitas" 1 => "Escápula" 2 => "Deformidad de Sprengel" 3 => "Hueso omovertebral" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec110256" "palabras" => array:4 [ 0 => "Congenital abnormalities" 1 => "Scapula" 2 => "Sprengel deformity" 3 => "Omovertebral bone" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La deformidad de Sprengel o escápula alta es una anomalía congénita poco frecuente que causa asimetría a nivel del hombro y de la región escapular. Su diagnóstico depende del grado de deformidad y la pérdida de movilidad articular que ocasione, que pueden oscilar desde muy leves a graves. Se presenta el caso de una paciente de 12 años remitida para descartar escoliosis ante la existencia de asimetría escapular y una elevación mínima del hombro izquierdo. En el estudio radiológico solicitado, se detectó casualmente una imagen de densidad ósea entre la columna cervical y la escápula izquierda que se correspondía con un hueso omovertebral, además de una deformidad raquídea con dos curvas leves.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Sprengel's deformity or high scapula is a rare congenital abnormality that causes asymmetry of the shoulder or scapular region. Its diagnosis depends on the degree of deformity and loss of articular mobility it causes, which may range from very mild to severe. We present the case of a 12-year old female patient referred to rule out scoliosis due to the existence of scapular asymmetry and minimum elevation of the left shoulder. In the radiological study requested, the presence of a bone density image was fortuitously detected between the cervical spine and the left scapula that corresponded to an omovertebral bone, in addition to a spinal deformity with two mild curves.</p>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1060 "Ancho" => 800 "Tamanyo" => 108487 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hombro izquierdo elevado y rotación interna del ángulo inferior de la escápula.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1021 "Ancho" => 800 "Tamanyo" => 84901 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hueso omovertebral visible en la radiografía cervical lateral.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Grado 1 o muy leve \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Los hombros están al mismo nivel y la deformidad no se aprecia con el paciente vestido \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Grado 2 o leve \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Los hombros se sitúan casi al mismo nivel, pero el ángulo superomedial de la escápula elevada se aprecia como un bulto en el cuello \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Grado 3 o moderada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">La deformidad es fácilmente visible y el hombro afecto se eleva 2-5 cm con respecto al opuesto \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Grado 4 o grave \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">La escápula está muy alta, con el ángulo superomedial cerca del occipucio, con <span class="elsevierStyleItalic">Pterygium colli</span> y <span class="elsevierStyleItalic">brevicolli</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab210292.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Clasificación de la deformidad de Sprengel según Cavendish<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Developmental anomalies of the scapula-the “omo”st forgotten bone" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "M.S. 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Caso clínico
Deformidad de Sprengel con hueso omovertebral asociado
Omovertebral bone associated with Sprengel's deformity
E. Ortega Montero
, F.L. Sánchez Mata, M.R. Expósito Manzano
Autor para correspondencia
Servicio de Rehabilitación, Hospital Don Benito-Villanueva, Don Benito, Badajoz, España