Fracturas en la distrofia muscular de duchenne

Resumen

—Realizamos un estudio sobre la presencia de fracturas en pacientes afectos de distrofia muscular de Duchenne, con el objetivo de conocer su incidencia, los factores etiológicos más habituales, las localizaciones más frecuentes, la fase de la evolución clínica en que se producen y su repercusión sobre el nivel funcional previo de los pacientes.

Se han estudiado a 60 pacientes diagnosticados de distrofia muscular de Duchenne controlados en nuestro servicio de Medicina Física y Rehabilitación desde enero de 1991 hasta junio de 2000, de los cuales 18 (30%) presentaron alguna fractura durante su curso evolutivo.

De estos 18 pacientes, 12 (66,6%) presentaron fracturas en las extremidades inferiores (61,9% en el tercio distal del fémur), cuatro (22,2%) en las extremidades superiores (66,6% en el tercio proximal del húmero), un paciente presentó fracturas tanto en extremidades inferiores como en las superiores y el restante una fractura de mandíbula. La causa más frecuente de fractura fue la caída de la silla de ruedas (34,7%), seguida de las caídas durante el período de prolongación de la marcha con ortesis ligeras (30,4%). Cinco pacientes (21,7%) presentaron fracturas en el período de marcha libre y dos durante la realización de transferencias por parte de sus familiares.

En lo que respecta al número de fracturas, 10 pacientes sufrieron una única fractura, siete sufrieron dos y un paciente tuvo cinco fracturas. Es destacable que en tres casos las fracturas fueron bilaterales y simultáneas, a nivel del tercio distal del fémur (todos por caída desde la silla de ruedas). El tratamiento de las fracturas fue ortopédico en todos los casos, excepto en una de tercio proximal de húmero desplazada y la fractura de mandíbula, en las que se realizó un tratamiento quirúrgico.

En lo que respecta al nivel funcional, tres pacientes perdieron la capacidad de marcha de forma temporal, como consecuencia directa de la fractura y otros tres la perdieron de forma definitiva.

Summary

—We perform a study on the presence of fractures in patients suffering from Duchenne's muscular dystrophy to know its incidence, the most common etiological factors, the most frequent sites, the clinical evolution phase in which they are produced and their repercussion on the previous functional level of the patients.

Sixty patients diagnosed of Duchenne's muscular dystrophy who were controlled in our Physical Medicine and Rehabilitation Service from January 1991 to June 2000, 18 (30%) of whom presented some fracture during their evolutive course were studied.

Of the 18 patients, 12 (66.6%) presented fractures in the lower limbs (61.9% in the distal third of the femur), 4 (22.2%) in the upper limbs (66.6% in the proximal third of the humerus), one patient presented fractures both in the lower as well as upper limbs and the rest jaw fracture. The most frequent cause of fracture was fall from the wheel chair (34.7%), followed by falls during the period of prolongation of walking with mild ortheses (30.4%). Five patients (21.7%) presented fractures in the period of free walking and 2 during the performances of transferences by their family.

In regards to the number of fractures, 10 patients suffered a single fracture, 7 suffered 2 and one patient had 5 fractures. It is significant that in 3 cases, the fractures were bilateral and simultaneous, in the distal third of the femur (all due to falls from the wheel chair). The fracture treatment was orthopedic in every case, except one of the proximal third of the displaced humerus and the jaw fracture, in which surgical treatment was performed.

In regards to the functional level, 3 patients lost their walking capacity temporally, as a direct consequence of the fracture, and 3 others lost it definitively.