El tumor filoide es una neoplasia fibroepitelial de la glándula mamaria, constituida por la proliferación del componente estromal y epitelial. Se clasifica según sus características histológicas como benigno, de malignidad intermedia y maligno. Pese a que la presencia de tumor filoide se ha descrito en mujeres colombianas, no se encuentran reportes sobre su ocurrencia en mujeres indígenas. Se presenta un caso de un tumor filoide benigno en una indígena colombiana de la tribu Embera Chami, con la respectiva descripción clínica y quirúrgica, y el análisis histopatológico y de inmunohistoquímica.
The phyllodes tumor is a fibroepithelial mammary gland tumor, constituted of stromal and epithelial component. It is classified according to the histological features as benign, intermediate and malignant. Although the presence of phyllodes tumor has been described in Colombian women, the presentation of this tumor in indigenous women has not been reported. A case of a benign phyllodes tumor in a Colombian indigenous woman from the Embera Chami tribe is presented with the clinical, surgical, histopathological and immunohistochemical description and analysis.
El tumor filoide (TF) es una neoplasia bifásica de la glándula mamaria constituida por la proliferación de los componentes estromal y epitelial. Este tumor hace parte del grupo de los tumores fibroepiteliales de la glándula mamaria, junto con los fibroadenomas1. El TF es poco frecuente, corresponde a menos del 1% de todos los tumores primarios de glándula mamaria en los países occidentales2 y al 2,5% de los tumores fibroepiteliales mamarios1.
Se clasifica en una de 3 categorías histológicas y pronósticas: benigno, de malignidad intermedia (en inglés borderline) y maligno de acuerdo con una combinación de características que incluyen celularidad estromal, mitosis, atipia citológica e infiltración al estroma circundante1. Aproximadamente el 52% son benignos, el 13% son de malignidad intermedia y el 35% son malignos2.
Pese a que la presencia de TF se ha descrito en mujeres colombianas3, no se encuentran informes en mujeres indígenas. A continuación se describe un caso de un TF benigno en una indígena colombiana de la tribu Embera Chami, con la respectiva descripción clínica y quirúrgica, y el análisis histopatológico y de inmunohistoquímica que permitieron realizar el diagnóstico.
Caso clínicoMujer de 39 años de edad de raza indígena procedente de Quinchía, Risaralda; consulta al Hospital San Jorge de Pereira por presentar un tumor de 10×10×10cm en la glándula mamaria derecha, blando, móvil e indoloro, sin evidencia de edema, eritema o retracción del pezón ni adenomegalias cervicales, axilares o supraclaviculares; se le realiza biopsia con aguja de corte, cuyo diagnóstico histopatológico es fibroadenoma. Tres meses después asiste nuevamente a consulta por aumento de tamaño de la masa la cual ahora mide 17×16×13cm; por lo cual se realiza resección quirúrgica de la misma (fig. 1).
En el procedimiento quirúrgico se observó una lesión tumoral encapsulada, sin compromiso de planos profundos, con un peso aproximado de 1kg, sin adenomegalias axilares. En el estudio histopatológico se identifica un tumor fibroepitelial con áreas quísticas, proyecciones intraluminares digitiformes, tapizadas por epitelio ductal sin atipia celular, en el estroma se identificaban áreas hipocelulares y otras con hipercelularidad y pleomorfismo celular moderado, sin evidencia de actividad mitótica ni necrosis (fig. 2). Se realizaron tinciones de inmunohistoquímica mostrando positividad para citoqueratinas AE1/AE3 en las células epiteliales, CD117 con positividad focal en células epiteliales y sin reactividad en células estromales, beta-catenina con reactividad de membrana en las células epiteliales y débil en la membrana de las células estromales, p53 sin reactividad en células estromales, índice de proliferación celular (Ki 67) del 1% (fig. 3). Con los anteriores hallazgos se concluyó que se trata de una neoplasia fibroepitelial tipo TF benigno. En el seguimiento médico de la paciente se evidenció una adecuada cicatrización y 6 meses después no presenta recurrencia local (fig. 4).
Aspecto microscópico del tumor filoide de la paciente: A) áreas con proyecciones intraluminares digitiformes, tinción de hematoxilina eosina, 4x; B) proyecciones intraluminares digitiformes tapizadas por epitelio ductal mamario, sin criterios de atipia celular, tinción de hematoxilina eosina, 10x; C) áreas estromales hipercelulares con pleomorfismo celular moderado, tinción de hematoxilina eosina, 40x; D) áreas estromales con hipocelularidad y áreas con hiperplasia del epitelio ductal, tinción de hematoxilina eosina, 10x.
Perfil de expresión de inmunohistoquímica del tumor filoide de la paciente: A) citoqueratinas AE1/AE3 positivo en las células epiteliales, 4x; B) CD117 positividad focal en células epiteliales y sin reactividad en células estromales, 10x; C) beta-catenina con reactividad de membrana en las células epiteliales y débil en la membrana de las células estromales, 10x; D) índice de proliferación celular (Ki 67) del 1%, 4x.
El TF fue descrito por primera vez por Johannes Muller en 1838 como cistosarcoma filodes. El nombre filodes se deriva del término griego Phyllon que significa «hoja» producto de su descripción como lesiones quísticas con proyecciones intraluminales en forma de hoja4.
El TF afecta sobre todo a pacientes en la sexta década de la vida. El tamaño tumoral varía entre 0,4 y 20cm, sin existir una asociación del tamaño con el grado de malignidad1,5,6. El diagnóstico puede sugerirse en una biopsia con aguja de corte, sin embargo la clasificación final del tumor debe realizarse en la pieza quirúrgica producto de la extirpación completa del mismo, debido a que existe una sobreposición de criterios histológicos entre el TF y los fibroadenomas, y en la posterior clasificación del TF como benigno, malignidad intermedia o maligno6.
El principal diagnóstico diferencial es el fibroadenoma. El TF presenta algunas características histológicas diferenciales como el patrón de crecimiento semejante a «hojas» producido por una proliferación del estroma intracanalicular y ductos dilatados, celularidad estromal incrementada y elevada actividad mitótica7.
Al examen macroscópico los TF son masas bien delimitadas y circunscritas, como los fibroadenomas, pero al corte muestran un color amarillento-grisáceo con espacios y crecimiento estromal también en «hojas». Tumores muy grandes o TF malignos pueden tener áreas de necrosis y hemorragia7.
En los estudios de inmuhistoquímica no existe un panel de anticuerpos con alta sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de TF8. En anticuerpos como el CD117 (c-kit), proteína transmembrana perteneciente a la familia de los receptores de la tirosina cinasa y reconocido como un oncogén con frecuente activación o sobreexpresión en muchos tipos de neoplasias como tumores del estroma gastrointestinal, seminomas, melanomas y neoplasias hematolinfoides, hay estudios que han demostrado la expresión de CD117 en los TF, sin asociación entre su expresión y el grado tumoral. Asimismo, algunos estudios han demostrado una reactividad cruzada de citoqueratinas como AE1/AE3, en las células estromales en los TF malignos. Otros anticuerpos como el p53, el CD10 y la beta catenina también muestran una utilidad limitada en el diagnóstico diferencial de las neoplasias fibroepiteliales de la mama, y se reduce aún más si se trata de la evaluación de biopsias tomadas con aguja de corte, debido a que su expresión ha sido informada en fibroadenomas, TF benignos, de malignidad intermedia y malignos7,8.
La presencia de TF en la población colombiana es frecuente3, lo interesante en este caso es la presentación de este tumor en una mujer indígena y en nuestra revisión no se encontraron casos reportados en esta población. La tribu indígena a la cual pertenece la paciente se llama Embera Chami, la cual se encuentra concentrada en el departamento de Risaralda, tiene una población de 24.810 personas autorreconocidas como pertenecientes al pueblo de las cuales el 49,8% son mujeres9. La población en América Latina y Colombia tiene un alto grado de mestizaje entre europeos, indígenas nativos y africanos con el consecuente perfil genético heterogéneo10 y hasta el momento no existe información disponible de estudios realizados sobre el comportamiento biológico de las neoplasias mamarias fibroepiteliales en la población indígena americana.
El pronóstico y el comportamiento clínico del TF en las pacientes intervenidas quirúrgicamente varían según el grado histológico. Los tumores benignos y los de malignidad intermedia tienen un excelente pronóstico con la extirpación quirúrgica completa con márgenes quirúrgicos negativos. La recurrencia local está descrita en todas las variantes histológicas, en los tumores benignos es del 15%, en los de malignidad intermedia del 17% y en los malignos del 28%6. La diseminación metastásica es poco frecuente y cuando tiene lugar se realiza por vía hematógena en especial a pulmón y hueso11. En conclusión, los tumores fibroepiteliales de la glándula mamaria son relativamente frecuentes en la población colombiana y la población indígena no está exenta de la incidencia de estas neoplasias. Hasta la fecha este es el primer caso informado de TF en una mujer indígena colombiana y es necesario conocer el comportamiento clínico, radiológico y patológico de esta neoplasia y de las demás neoplasias benignas y malignas mamarias en esta población.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.