Introducción: El Hemangioendotelioma Kaposiforme es una neoplasia vascular rara (incidencia 1:100.000), frecuentemente congénita, de aparición en el tronco y extremidades. La localización cervical es infrecuente, manifestándose con estridor, dificultad respiratoria o hemoptisis. Es localmente agresivo, y se asocia en el 60% de los casos al fenómeno de Kasabach-Meritt, caracterizado por plaquetopenia y coagulopatía de consumo.
Descripción del caso: Paciente femenina de 4 meses de edad traqueostomizada de urgencia en otro centro por insuficiencia ventilatoria secundaria a compresión de la vía aérea por masa cervical gigante. La obstrucción intermitente de la cánula de traqueostomía por edema cervical severo determinaba la aparición de atelectasias pulmonares, acidosis, hipercapnia y episodios frecuentes de hipoxia con bradicardia extrema y requerimiento de maniobras de reanimación. Ingresa a quirófano de urgencia en plan de broncoscopía, biopsia tumoral diagnóstica, recambio de traqueostomía y traqueoplastia. Bajo estricto monitoreo hemodinámico, anestesia general y asegurando la posición de la cánula, se realiza videolaringobroncoscopía, con dificultad en la identificación de la glotis por desviación y distorsión de la laringe, edema orofaríngeo y ocupación de retrofaringe. El edema glótico y subglótico impidió la progresión del broncoscopio rígido más allá de la tráquea cervical. Conservando la cánula de traqueostomía, se tutorizó la glotis bajo visión endoscópica con intercambiador Cook 8 French. Fue necesario retirarla para progresar el tubo endotraqueal n°3 a través del intercambiador más allá de la glotis, que al ocupar la luz traqueal impedía el paso del tubo. Asegurada la vía aérea, se prosiguió con la intervención quirúrgica.
Información adicional: La RMN evidenciaba lesión cervical en línea media, con compromiso de la vía aérea y extensión mediastinal, altamente vascularizada asociada a edema celular subcutáneo.
Comentarios y discusión: Los tumores cervicales pueden dificultar el acceso a la vía aérea, por compresión y desplazamiento de las estructuras anatómicas. El Hemangioendotelioma kaposiforme cervical compresivo ha sido escasamente reportado en la literatura, ya que es muy infrecuente, pero presenta graves complicaciones. Es necesario contar con estudios por imágenes a fin de planificar el abordaje de la misma, anticipándose a las dificultades y definiendo múltiples estrategias ante posibles escenarios de intubación y/o ventilación dificultosa. Tutorizar la vía aérea con intercambiadores o guías resulta clave cuando la distorsión anatómica impide la progresión del tubo endotraqueal. La dificultad en el manejo de la vía aérea en tumores tan voluminosos puede requerir el uso de medidas no tradicionales que suponen un riesgo para el paciente y desafío para el anestesiólogo.
Palabras clave: Tumor cervical; Vía aérea pediátrica, Hemangioendotelioma kaposiforme