Introducción: Las porfirias son enfermedades metabólicas hereditarias o adquiridas. Dentro de ellas la porfiria cutánea tarda (PCT) es la más frecuente, se debe a una deficiencia de la enzima uroporfirinógeno decarboxilasa (UPD) con acumulación de uroporfirinógeno I y III esto causa fotosensibilidad a nivel cutáneo dando un cuadro ampollar característico, y afecta otros órganos, especialmente el hígado. Entre los factores desencadenantes se encuentran diversos tóxicos, fármacos y enfermedades. Es más frecuente en la edad media (18-40 años) y no se encontraron diferencias significativas en la incidencia entre sexos. Se clasifican en dos tipos: PCT tipo I (esporádica o adquirida) y PCT tipo II (hereditaria o familiar).
Descripción del caso: Se presenta un caso de una paciente femenina de 19 años, 54 kilogramos con diagnóstico de papilomatosis laríngea en plan quirúrgico para microcirugía de laringe. La paciente tiene diagnóstico de porfiria cutánea tarda y no refiere otros antecedentes de importancia.
Se opta por realizar una anestesia general balanceada. Se realiza inducción con propofol 120mg, succinilcolina 60mg y fentanilo 150 ug y el mantenimiento con Sevoflurano al 2% junto con remifentanilo 0,2 mcg/kg/min. La cirugía transcurrió sin complicaciones no presentando intercurrencias durante el procedimiento. Sin embargo, se evidencia un retardo del despertar de 30 minutos aproximadamente.
Información adicional: Dentro de los factores desencadenantes, el de mayor importancia a nivel anestésico es el grupo de medicamentos que inducen las enzimas porfirogenéticas. Los fármacos pueden desencadenar un ataque de porfiria, por un aumento en la demanda de hem o falta en el control de retroalimentación inhibitorio del mismo. Algunos de los fármacos responsables de este efecto que se utilizan en anestesia son: tiopental sódico, etomidato, ketamina, metoclopramida, diazepam, pancuronio, atracurio.
Comentarios y discusión: Las características del paciente, obligan al anestesiólogo a realizar una valoración en el pre, intra y postoperatoria con mayor detalle y de esta forma tratar de anticiparse a los posibles desencadenantes de una crisis aguda. Las consideraciones son amplias, desde el tipo de anestesia a realizar (general, regional), hasta el grupo de fármacos a utilizar, la vida media de los mismos y sus posibles interacciones con la patología de base.
Palabras clave: Porfiria; Cirugía; Anestesia; Fármaco