Introducción: El déficit de factor VII es una rara enfermedad que puede presentar una serie de graves complicaciones hemorrágicas. El paciente sometido a una cirugía de reemplazo mecánico de válvula aortica con circulación extracorpórea, trae aparejado un manejo multidisciplinario de la coagulación. Presentamos a continuación un caso de dicha patología.
Descripción del caso: Se trata de un paciente de 13 años con diagnóstico de insuficiencia aortica severa. En estudios prequirúrgicos se diagnostica déficit de factor VII. Se realiza cirugía de reemplazo aórtico con circulación extracorpórea y reposición de factor VII intraoperatorio. El paciente fue dado de alta 11 días después de la cirugía. No presento sangrado anormal y no presento ningún otro tipo de complicación.
Información adicional: El déficit de factor VII es una enfermedad hemorrágica poco común, donde la cascada de la coagulación se interrumpe prematuramente. Es un trastorno autosómico recesivo. El diagnóstico se hace mediante pruebas de coagulación. El déficit puede ser cualitativo o cuantitativo. La forma de presentación clínica es variable, dependiente de cada persona y no está relacionado con los niveles del factor VII o su actividad.
Comentarios y Discusión: El manejo de dicha patología requiere un enfoque multidisciplinario adecuando los conocimientos acerca del estudio de la coagulación durante las distintas fases de la cirugía cardiaca.
Palabras clave: Reemplazo de válvula aortica; Hemorragia; Coagulación; Déficit de factor VII