Linfoma primario del sistema nervioso central: el aporte de las técnicas convencionales de diagnóstico por imágenes

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(a) La secuencia coronal ponderada en T2 identifica una lesión focal hipointensa en el centro semioval izquierdo, rodeada por un edema vasogénico (punta de flecha). (b) La imagen axial en ponderación T1 después de la administración intravenosa de gadolinio evidencia un patrón de realce en anillo de la lesión focal (punta de flecha). (c) La DWI sugiere hipercelularidad con restricción del movimiento de las moléculas de agua, (d) confirmada en el mapa ADC (puntas de flechas)." ] ] ] "textoCompleto" => "IntroducciónEl linfoma primario del sistema nervioso central (LPSNC) es una forma de enfermedad extraganglionar que se origina en el cerebro, las leptomeninges, la médula espinal o los ojos, y suele quedar limitada al sistema nervioso central (SNC). Anteriormente la entidad era considerada un tumor poco común, responsable de menos del 2% de las neoplasias cerebrales. Sin embargo, en las últimas dos décadas se ha observado una mayor frecuencia en pacientes inmunocompententes e inmunodeprimidos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215">1</a>. En la actualidad comprende el 5-7% de los tumores primarios cerebrales, observándose en el 1-2% de todos los pacientes con linfoma no Hodgkin (LNH)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0220">2,3</a>.La patogénesis del LPSNC no se comprende bien en los pacientes inmunocompetentes sin un factor de riesgo aislado. Las enfermedades inmunosupresoras, como la inmunodeficiencia congénita, la infección por el virus de inmunodeficiencia humana/síndrome de inmunodeficiencia adquirida (VIH/SIDA) y las terapias inmunosupresoras, fundamentalmente utilizadas en el trasplante de órganos sólidos, constituyen los principales factores de riesgo para el desarrollo de este linfoma. La patogénesis de esta enfermedad en pacientes inmunodeprimidos está casi siempre asociada con la infección latente de células B por el virus de Epstein-Barr (VEB). La introducción del tratamiento antirretroviral altamente activo (HAART) durante la última década en el tratamiento de pacientes HIV ha contribuido a la disminución de la incidencia de LPSNC en esta población en particular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0220">2–4</a>.En cuanto a los hallazgos histológicos, se encuentra LNH extraganglionar de grado intermedio a alto, de origen en células B, en aproximadamente el 90% de casos (subtipo de linfoma difuso de células B grandes). Las variantes T de los linfomas representan menos del 4% de todos los casos del LPSNC en el mundo occidental<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0220">2,5</a>. El linfoma de Hodgkin es también un diagnóstico posible, aunque se lo considera muy poco frecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240">6</a>.Para evitar cirugías innecesarias en el LPSNC, se debe alcanzar un diagnóstico correcto a través de estudios imagenológicos, en particular de la resonancia magnética (RM).Este trabajo repasa las características más relevantes del LPSNC en estudios convencionales de imágenes, basándonos en un análisis retrospectivo de nuestros archivos institucionales y la literatura actual. Es importante conocer todas las presentaciones relevantes de esta enfermedad poco frecuente para determinar un diagnóstico temprano, crucial para el tratamiento apropiado del paciente. Realizamos búsquedas de estudios en MEDLINE, utilizando las palabras clave LPSNC, linfomas del SNC, resonancia magnética y estudios de diagnóstico por imágenes. Incluimos publicaciones en inglés entre enero de 2000 y diciembre de 2014.Aspectos clínicosLa presentación clínica depende del sitio del SNC afectado. Los pródromos clínicos son breves debido a que la mayoría de los pacientes se diagnostica 1 o 2 meses después del inicio de los síntomas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0245">7–9</a>.La forma más típica del LPSNC consiste en la aparición de síntomas neurológicos focales y progresivos, indicadores de un efecto de masa en el cerebro o en la médula espinal. Contrariamente a la enfermedad ganglionar, este linfoma rara vez tiene síntomas B, como fiebre, pérdida de peso o sudores nocturnos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0220">2,3,8–10</a>.Las presentaciones peculiares y poco comunes del LPSNC en las que la proliferación de linfocitos atípicos rellena la microvasculatura y se disemina gradualmente con infiltración progresiva de la sustancia blanca, sin una lesión cerebral focal, se denominan linfoma intravascular. En la mayoría de los casos, son un tipo de linfoma difuso de células B grandes que promueven la obliteración de los vasos pequeños como una enfermedad multisistémica, siendo más frecuentes en el SNC y la piel<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0265">11,12</a>. La mayoría de los pacientes (60-90%) presenta síntomas que reflejan alteraciones isquémicas en el cerebro, la médula espinal o los nervios periféricos/pares craneales. Estas simulan accidentes cerebrovasculares de vasos pequeños, mielopatía o neuropatía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275">13</a>. Si no se lo trata, el linfoma intravascular sigue una evolución clínica de recaída-remisión o recaída-progresión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280">14</a>.En lo que respecta a la lesión difusa, infiltrativa y no destructiva que afecta a la sustancia blanca, causada por células linfomatosas, se denomina actualmente “linfomatosis cerebri”<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0285">15,16</a>. Se manifiesta clínicamente con una variedad de cuadros, como cambios de personalidad, déficit cognitivo y marcha atáxica. La afectación del SNC puede producir eventos isquémicos transitorios, accidente cerebrovascular, trastornos de la personalidad, crisis epilépticas, demencia de rápida progresión, marcha inestable, encefalopatía subaguda y mielopatía<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0265">11,15–17</a>.Por su parte, el linfoma leptomeníngeo primario es un subtipo poco frecuente del LPSNC que se presenta con cefaleas, náuseas, vómitos, rigidez de la nuca, paresia de los pares craneales y radiculopatías<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300">18</a>. En este caso, el linfoma tiende a infiltrar los tejidos subependimarios, diseminándose a las meninges a través del líquido cefalorraquídeo (LCR). Esto probablemente refleja el origen del tumor en las células periadventicias de arteriolas que penetran a través de los espacios de Virchow-Robin en estas regiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245">7</a>.En cuanto al linfoma primario ocular, este es un subtipo poco frecuente de LPSNC (10-20%) que afecta el vítreo, el espacio subretinal o la cámara anterior, sin compromiso sistémico o del SNC. Puede ser la única expresión de linfoma (linfoma primario intraocular) o puede estar seguido de lesiones cerebrales después de semanas o meses<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0260">10,19</a>. Algunos pacientes no desarrollan síntomas oculares, mientras que otros presentan visión borrosa, percepción de moscas volantes y uveítis inespecíficas, por lo general refractarias al tratamiento con corticoides tópicos o sistémicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0220">2,20</a>.La médula espinal es el sitio más inusual de afectación en pacientes con LPSNC y pocas veces se describe entre los casos infrecuentes de mielopatías. Pese a la quimioterapia, las tasas de morbimortalidad son altas debido a las lesiones multifocales del SNC, incluida la invasión mediante los espacios perivasculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315">21</a>. Los linfomas en los ganglios y nervios raquídeos (neurolinfomatosis), la cola de caballo y el nervio ciático son muy raros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0260">10,22</a>.Características imagenológicasEn pacientes con sospecha de LPSNC, se requiere un examen físico detallado y estudios complementarios de diagnóstico por imágenes para descartar el compromiso de otros órganos y sistemas. La biopsia cerebral, después de la tomografía computada (TC) con contraste o preferiblemente la RM con contraste de gadolinio, es el método más apropiado para determinar un diagnóstico específico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0245">7,9,10,23</a>. El tratamiento con esteroides puede interferir con el diagnóstico histopatológico. Si bien el LPSNC se puede diagnosticar exitosamente sin interrumpir la administración de corticoides, siempre que sea posible, estos medicamentos deben suspenderse en pacientes con diagnóstico presuntivo de LPSNC durante por lo menos 7-10 días antes de la biopsia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0235">5,10</a>.La estadificación imagenológica incluye estudios del eje cráneo-espinal completo, además del análisis del líquido cefalorraquídeo, la biopsia de médula ósea, la serología para VIH y el examen para la detección del tumor primario en ojos, tórax, abdomen y testículos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0220">2,5,10</a>. Al respecto, la tomografía por emisión de positrones (PET/TC) de cuerpo entero ha demostrado mayor sensibilidad que la tomografía estándar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0220">2,5</a>.Lesiones del parénquima cerebral en el linfoma primario del sistema nervioso centralTomografía computada y resonancia magnética convencionalesPor su celularidad, elevada proporción núcleo/citoplasma, ruptura de la barrera hematoencefálica (BHE) y predilección por las regiones periventriculares profundas, el LPSNC del parénquima cerebral suele tener un aspecto hipercelular característico tanto en la TC como en la RM. De hecho, todas las lesiones muestran realce del contraste<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0245">7,23–26</a>. No obstante, este aspecto típico suele variar entre individuos inmunocompetentes e inmunodeprimidos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>).<elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia>Pacientes inmunocompetentesEn pacientes inmunocompetentes, el linfoma cerebral suele presentarse con una lesión única de localización hemisférica central (65%), que afecta la región supratentorial (87%) y a menudo alcanza o cruza la línea media a través del cuerpo calloso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245">7</a>. Las lesiones del LPSNC afectan el hemisferio cerebral (38%), el tálamo/ganglios basales (16%), la región periventricular (12%) y el cerebelo (9%). La localización superficial adyacente a las meninges es infrecuente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0235">5,10,23</a>.Se cree que las células atípicas densamente agrupadas son responsables de la hiperatenuación típica que suele observarse en la TC sin contraste (70%)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0325">23,26</a>. Las lesiones múltiples se describen en el 20-40% de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345">27</a>. El realce poscontraste es característicamente homogéneo y la presencia de una masa con realce difuso en el cuerpo calloso sin necrosis es muy sugerente de LPSNC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0220">2,5,7,23,26</a>.Sin embargo, en la RM el LPSNC puede mostrar un realce variable con patrones radiales lineales, signos de muesca (notch sign) y patrones de realce periféricos, incluidos la captación en anillo o en anillo incompleto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0345">27,28</a>. Al respecto, cuando el realce es periférico, el LPSNC debe ser diferenciado de las enfermedades infecciosas y de la lesión cerebral desmielinizante tumefacta clásica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0355">29,30</a>.En pacientes inmunocompetentes, la hemorragia intratumoral es infrecuente, así como la calcificación interna, aunque esta última puede verse si existe antecedente de quimio o radioterapia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0325">23,25,27</a>.En la mayoría de los pacientes, la RM revela una señal de intermedia a baja con respecto a la sustancia gris en las secuencias ponderadas en T1, T2 y recuperación de inversión atenuada de fluido (FLAIR)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245">7</a>. Después de la administración intravenosa de gadolinio en las secuencias ponderadas en T1, las lesiones suelen mostrar un realce del contraste homogéneo de moderado a marcado (74%), que se considera la marca distintiva del LPSNC en pacientes inmunocompetentes (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0245">7,23,26</a>.<elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia>Por lo general, se observan los hallazgos clásicos de una lesión ocupante de espacio, incluyendo el efecto de masa y el edema vasogénico circundante, aunque son menos prominentes que los observados en pacientes con gliomas malignos o metástasis cerebrales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0365">31</a>.Pacientes inmunodeprimidosEspecialmente en los casos VIH positivo, el LPSNC suele desarrollarse con una alteración aguda del estado mental en el marco de una encefalopatía. Esta presentación se correlaciona con el patrón más frecuente de realce difuso y multifocal (71%) de lesiones infiltrativas únicas o múltiples, que se observa habitualmente en esta población (30-80%).El tumor afecta el parénquima cerebral periventricular supratentorial en el 55% de los pacientes, comprometiendo con frecuencia el cuerpo calloso, los ganglios basales y otros núcleos cerebrales profundos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340">26</a>.A su vez, se suele encontrar un LPSNC de aspecto necrótico en esta población (64%). Las porciones sólidas del tumor en general conservan su aspecto imagenológico en la TC sin contraste (hiperatenuación) y la RM sin contraste (señal isointensa o hipointensa en ponderación T2/FLAIR), mientras que el realce poscontraste es variable, tanto en la TC como en la RM, y por lo general irregular, heterogéneo o periférico en hasta el 75% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0245">7,25,26,30</a>.La extensión por los espacios de Virchow-Robin y la invasión de la superficie ventricular, que producen siembra subependimaria, son características del LPSNC en el contexto de una inmunodepresión<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0325">23,25</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).<elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia>Asimismo, la hemorragia espontánea en las lesiones del LPSNC no es infrecuente en pacientes inmunodeprimidos. Incluso, la hemorragia espontánea, la ausencia de realce de la lesión cerebral o la alteración difusa de la señal de la sustancia blanca no excluyen el LPSNC en este contexto en particular.Por su parte, el trastorno linfoproliferativo postrasplante (TLP) primario del SNC es una complicación poco común del trasplante de órganos sólidos. Su incidencia varía según la edad del receptor, el tipo e intensidad de inmunodepresión y el tipo de trasplante de órgano<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370">32</a>. Aproximadamente el 15% de los trasplantados con TLP presenta compromiso del SNC en una media de tiempo variable desde el trasplante hasta el momento del diagnóstico, aunque generalmente sucede varios años después de la intervención<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375">33</a>.Si bien el TLP puede ser un trastorno focal, muchas veces se presenta con lesiones multifocales afectando cualquier parte del cerebro. Predomina en los hemisferios cerebrales, por lo general en la sustancia blanca subcortical o en los ganglios basales, con lesiones de realce homogéneo o en anillo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380">34</a>.<elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia>Se recomienda un método invasivo para analizar el tejido a fin de confirmar el diagnóstico y determinar el tratamiento. Para ello, suele ser necesario realizar una biopsia cerebral. La mayoría de los pacientes presenta enfermedad monomórfica positiva para VEB de origen en células B<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370">32</a>.Enfermedad extraaxialMientras el LPSNC determina tumores focales del parénquima cerebral respetando los espacios extraaxiales, en los linfomas sistémicos se observa con más frecuencia una infiltración meníngea (enfermedad de la duramadre o leptomeníngea), que está asociada a un mal pronóstico. Después de la administración intravenosa de gadolinio, las secuencias ponderadas en T1 y FLAIR son las secuencias de RM más sensibles para demostrar infiltración leptomeníngea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300">18</a>.El linfoma de la duramadre sin compromiso sistémico o cerebral ocurre pocas veces. Afecta comúnmente la convexidad cerebral, pero también puede aparecer en la hoz, el tentorio, las regiones selares/paraselares o la columna vertebral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0330">24,25</a>. La anatomía patológica muestra LNH de bajo grado (linfoma de la zona marginal de tipo tejido linfático relacionado con la mucosa [MALT]). Dado que el SNC no contiene tejido MALT, se ha planteado como hipótesis que las células meningoteliales de la membrana aracnoidea podrían ser análogas a las células epiteliales de los tejidos en los que aparecen los linfomas MALT. Pocos trabajos han descrito la presentación típica del linfoma MALT intracraneal que simula un meningioma globular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0220">2,35,36</a>.Las lesiones pueden ser únicas o múltiples y se muestran hiperdensas en la TC (lo que refleja su hipercelularidad)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395">37</a>; mientras que en la RM craneal se ven lesiones extraaxiales únicas o múltiples, con asiento en la duramadre, que realzan en forma difusa después de la inyección de gadolinio. El linfoma de la duramadre puede no distinguirse radiográficamente de un meningioma, pero la presencia de edema vasogénico e invasión cerebral parenquimatosa con un límite borroso entre el tumor y el cerebro lo sugiere<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385">35</a>.La afección de la bóveda craneal se considera inusual, en particular en el caso del LPSNC. En una amplia revisión, los investigadores han detectado un patrón imagenológico típico con tumores de cráneo expansivos que afectan los tres compartimentos de la bóveda craneal, incluyendo el cuero cabelludo, el hueso del cráneo y la paquimeninge, aun en ausencia de osteólisis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400">38</a>. Este patrón típico se puede observar en la TC y RM. Al respecto, las secuencias ponderadas en T1 con saturación grasa poscontraste de gadolinio son útiles para establecer la extensión y el realce del tumor en los compartimentos intra y extracraneales. Curiosamente, la erosión ósea no suele ser evidente en las TC, independientemente del tamaño de la lesión al momento del diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400">38</a>.Linfomatosis cerebriEl término “linfomatosis cerebri” indica una forma de LPSNC difusa e infiltrante que no forma una masa. Se caracteriza por una hiperintensidad de la sustancia blanca, progresiva, bilateral y muchas veces simétrica en las secuencias ponderadas en T2 y FLAIR sin realce de contraste. Las alteraciones en la RM se describen, en su mayoría, en la sustancia blanca de las regiones frontal y periventricular profunda, los ganglios basales y el cuerpo calloso. Las estructuras infratentoriales también pueden verse afectadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0285">15,39</a>.Linfoma intravascularEl linfoma intravascular del SNC puede mostrar lesiones hiperintensas inespecíficas en la sustancia blanca, compatibles con la afectación de pequeños vasos. Se observa con múltiples áreas difusas, bilaterales y asimétricas de hiperintensidad de señal en la sustancia blanca y gris en las secuencias ponderadas en T2/FLAIR y en las de difusión (DWI). Esto indica alteración microvascular, más frecuentemente en la sustancia blanca subcortical y periventricular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245">7</a>.La TC no suele contribuir significativamente al diagnóstico diferencial, por lo que se recomienda la RM de cerebro y médula espinal, incluyendo secuencias ponderadas en T1 con contraste para aumentar la sensibilidad y seleccionar la lesión diana para la biopsia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295">17</a>. Se han descrito patrones variables de realce meníngeo y parenquimatoso con contraste, principalmente pequeñas áreas lineales o puntiformes de realce dentro de la gran área de alteración en ponderación T2/FLAIR (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0265">11,12</a>.<elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia>La médula espinal suele estar afectada, aunque la sensibilidad de la RM es reducida. Estos casos requieren un fuerte índice de sospecha, estudios diagnósticos intensivos y un bajo umbral para la realización de la biopsia. Si hay nódulos cutáneos, sus muestras suelen revelar el diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265">11</a>.Linfoma ocular y orbitalEl linfoma primario ocular es un subtipo poco frecuente de LPSNC, cuyo diagnóstico certero suele demorarse debido a la variabilidad de sus manifestaciones. Además, en algunos casos hay una respuesta inicial positiva a la terapia con corticoides por uveítis o pseudotumor orbital (erróneamente diagnosticados). Por este motivo, es esencial un alto índice de sospecha para avalar la biopsia de tejido con citología y estudios complementarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410">40</a>.Hasta el 80% de los pacientes con linfoma primario ocular desarrollan LPSNC en el cerebro, mientras que solo el 10-20% de los pacientes con LPSNC presenta compromiso ocular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305">19</a>. El aspecto imagenológico es variable e incluye desde exámenes de TC y RM normales (principalmente en los linfomas primarios oculares) hasta la presencia de masas tumorales que realzan en los tejidos blandos, sugiriendo el diagnóstico cuando afectan el vítreo, la membrana coroides, el iris, el cuerpo ciliar, la retina o el nervio óptico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0245">7,20</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig. 5</a>).<elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia>Los linfomas de la órbita suelen reflejar la diseminación orbital de una enfermedad sistémica. Al respecto, el linfoma MALT es el subtipo más frecuente de LNH primario de la órbita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310">20</a>. Estos linfomas se producen en el tejido linfoide adquirido en ciertos sitios extraganglionares, como resultado de la inflamación crónica o trastornos autoinmunitarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0415">41</a>. El exoftalmos, las alteraciones visuales, la diplopía y el movimiento restringido son síntomas habituales, típicamente indoloros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0420">42</a>.Cualquier parte de la órbita puede estar afectada. Los tumores son hiperdensos en la TC sin contraste, hipointensos en las secuencias ponderadas en T1 y de hipo a hiperintensos en las secuencias ponderadas en T2 con realce homogéneo de gadolinio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245">7</a>. También se han descrito linfomas orbitales de localización extraconal y en el cuadrante superior lateral.Linfoma espinalSegún Haque et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245">7</a>, el linfoma espinal se produce, por orden decreciente de frecuencia, en el compartimento óseo, extradural-epidural, intradural extramedular o intradural intramedular.El linfoma epidural espinal puede ser el resultado de una afección primaria, pero suele ser causado por una invasión contigua de una enfermedad vertebral o paravertebral. Por lo general, consiste en la presencia de una masa en el tejido blando con hipointensidad de señal en las secuencias ponderadas en T2 y realce homogéneo de gadolinio. Se disemina longitudinalmente por múltiples segmentos y moldea el espacio epidural, extendiéndose a través del agujero intervertebral (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig. 6</a>).<elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia>En cuanto al linfoma intramedular, es la forma menos común de LPSNC. Suele ser el resultado de una enfermedad leptomeníngea diseminada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0420">42</a>. El tumor leptomeníngeo se observa fundamentalmente con engrosamiento de las raíces nerviosas y realce variable de gadolinio, en ocasiones con masas nodulares que realzan a lo largo de la superficie de la médula espinal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0245">7,42</a>. Cuando hay engrosamiento de las raíces nerviosas de la cola de caballo, este patrón imagenológico simula neurolinfomatosis.NeurolinfomatosisEs una forma rara del LNH. Suele manifestarse con una poli o mononeuropatía dolorosa, causada por infiltración del linfoma de los pares craneanos y nervios periféricos, plexos y raíces. Puede preceder a un linfoma sistémico o a un LPSNC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245">7</a>.El engrosamiento fusiforme o nodular de los plexos o nervios afectados suele evidenciarse en la TC o RM con hiperintensidad de la señal en las secuencias ponderadas en T2 e inversión-recuperación con tiempo de inversión corto (STIR). El realce del contraste es variable.El estudio de PET/TC podría resultar útil para el diagnóstico y tratamiento, ya que demuestra la actividad hipermetabólica de las raíces o nervios afectados.ConclusiónEl LPSNC es una presentación peculiar y poco frecuente de ciertos subtipos del linfoma no Hodgkin, en general del linfoma difuso de células B grandes. Las técnicas imagenológicas cumplen un papel esencial tanto en su diagnóstico como en el tratamiento, en particular la RM con contraste que es el método de elección para estudiar las diferentes presentaciones.La mayoría de los pacientes inmunocompetentes desarrolla una única lesión cerebral parenquimatosa con fuerte realce homogéneo, mientras que los inmunodeprimidos suelen evidenciar realce heterogéneo y necrosis.Los radiólogos y hematólogos deben estar familiarizados con el amplio espectro de patrones imagenológicos del LPSNC para confirmar un diagnóstico temprano, administrar el tratamiento apropiado y realizar su seguimiento.Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.Conflicto de interesesLos autores declaran no tener conflicto de intereses." 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Analizamos las características imagenológicas que nos permiten reconocer ambos casos y realizamos una revisión de las formas clínicas más relevantes del LPSNC, así como su aspecto en las imágenes obtenidas con técnicas convencionales del Diagnóstico por Imágenes, basándonos en un análisis retrospectivo de nuestros archivos institucionales y la literatura actual. La revisión abarca todas las presentaciones relevantes de esta enfermedad poco frecuente para permitir un diagnóstico temprano, crucial para el adecuado tratamiento." ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "Primary central nervous system lymphoma (PCNSL) has a predictable imaging appearance on conventional imaging in immunocompetent and immunocompromised patients. The imaging features that enable both types of patients are discussed. 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(a) La TC sin contraste muestra una extensa lesión hipodensa que afecta la rodilla y el esplenio del cuerpo calloso, asociada con un importante edema vasogénico perilesional. (b) La imagen axial en ponderación T2 detecta una lesión isointensa (flechas) con un área periférica hiperintensa de edema vasogénico. (c) La imagen axial comparativa, en ponderación T1 después de la administración intravenosa de gadolinio, confirma una extensa área necrótica con realce periférico de aspecto irregular. Se observa invasión de la superficie ventricular (siembra subependimaria) en el asta frontal izquierda (punta de flecha)." ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1030 "Ancho" => 3449 "Tamanyo" => 303803 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Trastorno linfoproliferativo diecisiete años después de un trasplante renal. 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entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Edad (media) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Mayor (después de la séptima década) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Más joven (alrededor de la cuarta década) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Lesiones múltiples \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">20-40% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">63-81% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Localización \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Región periventricular (suele extenderse al cuerpo calloso) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Región periventricular (suele extenderse al cuerpo calloso y diseminarse por la superficie subependimaria) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top" style="border-bottom: 2px solid black">Cambio necrótico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top" style="border-bottom: 2px solid black">Poco frecuente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top" style="border-bottom: 2px solid black">Frecuente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="3" align="center" valign="top" style="border-bottom: 2px solid black">Tomografía computada</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Atenuación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Híper \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Híper \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top" style="border-bottom: 2px solid black">Realce con contraste yodado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top" style="border-bottom: 2px solid black">Homogéneo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top" style="border-bottom: 2px solid black">Heterogéneo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="3" align="center" valign="top" style="border-bottom: 2px solid black">Resonancia magnética</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Intensidad de la señal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">T1: señal iso a hipointensa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">T1: señal iso a hipointensa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">T2/FLAIR: señal iso a hipointensa (más homogénea) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">T2/FLAIR: señal iso a hipointensa (más heterogénea) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">T2*: homogénea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">T2*: heterogénea (hemorragia) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Realce con gadolinio \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Intenso/homogéneo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Intenso/heterogéneo (puede extenderse a la región subependimaria) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Secuencia de difusión \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Hiperintensidad homogénea de la señal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Hiperintensidad de la señal heterogénea en la porción sólida y señal variable en la porción necrótica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Coeficiente de difusión aparente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Hipointensidad homogénea de la señal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Hipointensidad de la señal heterogénea en la porción sólida y señal variable en la porción necrótica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1107135.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Características imagenológicas útiles para reconocer un linfoma primario del sistema nervioso central en pacientes inmunocompetentes e inmunodeprimidos" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:42 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0215" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Primary CNS lymphoma in immunocompetent patients" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "M. 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Revisión de tema

Primary CNS lymphoma: The contribution of conventional diagnostic imaging techniques

A.J. da Rochaa,b,

Autor para correspondencia

antoniorocha@spr.org.br

Autor para correspondencia.

, B.V.S. Guedesb, T.M.B.S. da Rochac, A.C.M. Maia Jr.a,b, C.S. Chiattonec

a División de Neurorradiología, Fleury Medicina e Saúde, San Pablo, Brasil

b División de Neurorradiología, Santa Casa de Misericordia, San Pablo, Brasil

c División de Hematología, Santa Casa de Misericordia, San Pablo, Brasil

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de todos los pacientes con linfoma no Hodgkin &#40;LNH&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La patog&#233;nesis del LPSNC no se comprende bien en los pacientes inmunocompetentes sin un factor de riesgo aislado&#46; Las enfermedades inmunosupresoras&#44; como la inmunodeficiencia cong&#233;nita&#44; la infecci&#243;n por el virus de inmunodeficiencia humana&#47;s&#237;ndrome de inmunodeficiencia adquirida &#40;VIH&#47;SIDA&#41; y las terapias inmunosupresoras&#44; fundamentalmente utilizadas en el trasplante de &#243;rganos s&#243;lidos&#44; constituyen los principales factores de riesgo para el desarrollo de este linfoma&#46; La patog&#233;nesis de esta enfermedad en pacientes inmunodeprimidos est&#225; casi siempre asociada con la infecci&#243;n latente de c&#233;lulas B por el virus de Epstein-Barr &#40;VEB&#41;&#46; La introducci&#243;n del tratamiento antirretroviral altamente activo &#40;HAART&#41; durante la &#250;ltima d&#233;cada en el tratamiento de pacientes HIV ha contribuido a la disminuci&#243;n de la incidencia de LPSNC en esta poblaci&#243;n en particular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;4</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a los hallazgos histol&#243;gicos&#44; se encuentra LNH extraganglionar de grado intermedio a alto&#44; de origen en c&#233;lulas B&#44; en aproximadamente el 90&#37; de casos &#40;subtipo de linfoma difuso de c&#233;lulas B grandes&#41;&#46; Las variantes T de los linfomas representan menos del 4&#37; de todos los casos del LPSNC en el mundo occidental<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5</span></a>&#46; El linfoma de Hodgkin es tambi&#233;n un diagn&#243;stico posible&#44; aunque se lo considera muy poco frecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para evitar cirug&#237;as innecesarias en el LPSNC&#44; se debe alcanzar un diagn&#243;stico correcto a trav&#233;s de estudios imagenol&#243;gicos&#44; en particular de la resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41;&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo repasa las caracter&#237;sticas m&#225;s relevantes del LPSNC en estudios convencionales de im&#225;genes&#44; bas&#225;ndonos en un an&#225;lisis retrospectivo de nuestros archivos institucionales y la literatura actual&#46; Es importante conocer todas las presentaciones relevantes de esta enfermedad poco frecuente para determinar un diagn&#243;stico temprano&#44; crucial para el tratamiento apropiado del paciente&#46; Realizamos b&#250;squedas de estudios en MEDLINE&#44; utilizando las palabras clave LPSNC&#44; linfomas del SNC&#44; resonancia magn&#233;tica y estudios de diagn&#243;stico por im&#225;genes&#46; Incluimos publicaciones en ingl&#233;s entre enero de 2000 y diciembre de 2014&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Aspectos cl&#237;nicos</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentaci&#243;n cl&#237;nica depende del sitio del SNC afectado&#46; Los pr&#243;dromos cl&#237;nicos son breves debido a que la mayor&#237;a de los pacientes se diagnostica 1 o 2 meses despu&#233;s del inicio de los s&#237;ntomas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">7&#8211;9</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La forma m&#225;s t&#237;pica del LPSNC consiste en la aparici&#243;n de s&#237;ntomas neurol&#243;gicos focales y progresivos&#44; indicadores de un efecto de masa en el cerebro o en la m&#233;dula espinal&#46; Contrariamente a la enfermedad ganglionar&#44; este linfoma rara vez tiene s&#237;ntomas B&#44; como fiebre&#44; p&#233;rdida de peso o sudores nocturnos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;8&#8211;10</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las presentaciones peculiares y poco comunes del LPSNC en las que la proliferaci&#243;n de linfocitos at&#237;picos rellena la microvasculatura y se disemina gradualmente con infiltraci&#243;n progresiva de la sustancia blanca&#44; sin una lesi&#243;n cerebral focal&#44; se denominan linfoma intravascular&#46; En la mayor&#237;a de los casos&#44; son un tipo de linfoma difuso de c&#233;lulas B grandes que promueven la obliteraci&#243;n de los vasos peque&#241;os como una enfermedad multisist&#233;mica&#44; siendo m&#225;s frecuentes en el SNC y la piel<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a>&#46; La mayor&#237;a de los pacientes &#40;60-90&#37;&#41; presenta s&#237;ntomas que reflejan alteraciones isqu&#233;micas en el cerebro&#44; la m&#233;dula espinal o los nervios perif&#233;ricos&#47;pares craneales&#46; Estas simulan accidentes cerebrovasculares de vasos peque&#241;os&#44; mielopat&#237;a o neuropat&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Si no se lo trata&#44; el linfoma intravascular sigue una evoluci&#243;n cl&#237;nica de reca&#237;da-remisi&#243;n o reca&#237;da-progresi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En lo que respecta a la lesi&#243;n difusa&#44; infiltrativa y no destructiva que afecta a la sustancia blanca&#44; causada por c&#233;lulas linfomatosas&#44; se denomina actualmente &#8220;linfomatosis <span class="elsevierStyleItalic">cerebri</span>&#8221;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">15&#44;16</span></a>&#46; Se manifiesta cl&#237;nicamente con una variedad de cuadros&#44; como cambios de personalidad&#44; d&#233;ficit cognitivo y marcha at&#225;xica&#46; La afectaci&#243;n del SNC puede producir eventos isqu&#233;micos transitorios&#44; accidente cerebrovascular&#44; trastornos de la personalidad&#44; crisis epil&#233;pticas&#44; demencia de r&#225;pida progresi&#243;n&#44; marcha inestable&#44; encefalopat&#237;a subaguda y mielopat&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;15&#8211;17</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por su parte&#44; el linfoma leptomen&#237;ngeo primario es un subtipo poco frecuente del LPSNC que se presenta con cefaleas&#44; n&#225;useas&#44; v&#243;mitos&#44; rigidez de la nuca&#44; paresia de los pares craneales y radiculopat&#237;as<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; En este caso&#44; el linfoma tiende a infiltrar los tejidos subependimarios&#44; disemin&#225;ndose a las meninges a trav&#233;s del l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo &#40;LCR&#41;&#46; Esto probablemente refleja el origen del tumor en las c&#233;lulas periadventicias de arteriolas que penetran a trav&#233;s de los espacios de Virchow-Robin en estas regiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al linfoma primario ocular&#44; este es un subtipo poco frecuente de LPSNC &#40;10-20&#37;&#41; que afecta el v&#237;treo&#44; el espacio subretinal o la c&#225;mara anterior&#44; sin compromiso sist&#233;mico o del SNC&#46; Puede ser la &#250;nica expresi&#243;n de linfoma &#40;linfoma primario intraocular&#41; o puede estar seguido de lesiones cerebrales despu&#233;s de semanas o meses<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">10&#44;19</span></a>&#46; Algunos pacientes no desarrollan s&#237;ntomas oculares&#44; mientras que otros presentan visi&#243;n borrosa&#44; percepci&#243;n de moscas volantes y uve&#237;tis inespec&#237;ficas&#44; por lo general refractarias al tratamiento con corticoides t&#243;picos o sist&#233;micos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;20</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La m&#233;dula espinal es el sitio m&#225;s inusual de afectaci&#243;n en pacientes con LPSNC y pocas veces se describe entre los casos infrecuentes de mielopat&#237;as&#46; Pese a la quimioterapia&#44; las tasas de morbimortalidad son altas debido a las lesiones multifocales del SNC&#44; incluida la invasi&#243;n mediante los espacios perivasculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; Los linfomas en los ganglios y nervios raqu&#237;deos &#40;neurolinfomatosis&#41;&#44; la cola de caballo y el nervio ci&#225;tico son muy raros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">10&#44;22</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Caracter&#237;sticas imagenol&#243;gicas</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En pacientes con sospecha de LPSNC&#44; se requiere un examen f&#237;sico detallado y estudios complementarios de diagn&#243;stico por im&#225;genes para descartar el compromiso de otros &#243;rganos y sistemas&#46; La biopsia cerebral&#44; despu&#233;s de la tomograf&#237;a computada &#40;TC&#41; con contraste o preferiblemente la RM con contraste de gadolinio&#44; es el m&#233;todo m&#225;s apropiado para determinar un diagn&#243;stico espec&#237;fico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;9&#44;10&#44;23</span></a>&#46; El tratamiento con esteroides puede interferir con el diagn&#243;stico histopatol&#243;gico&#46; Si bien el LPSNC se puede diagnosticar exitosamente sin interrumpir la administraci&#243;n de corticoides&#44; siempre que sea posible&#44; estos medicamentos deben suspenderse en pacientes con diagn&#243;stico presuntivo de LPSNC durante por lo menos 7-10 d&#237;as antes de la biopsia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;10</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La estadificaci&#243;n imagenol&#243;gica incluye estudios del eje cr&#225;neo-espinal completo&#44; adem&#225;s del an&#225;lisis del l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo&#44; la biopsia de m&#233;dula &#243;sea&#44; la serolog&#237;a para VIH y el examen para la detecci&#243;n del tumor primario en ojos&#44; t&#243;rax&#44; abdomen y test&#237;culos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5&#44;10</span></a>&#46; Al respecto&#44; la tomograf&#237;a por emisi&#243;n de positrones &#40;PET&#47;TC&#41; de cuerpo entero ha demostrado mayor sensibilidad que la tomograf&#237;a est&#225;ndar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Lesiones del par&#233;nquima cerebral en el linfoma primario del sistema nervioso central</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Tomograf&#237;a computada y resonancia magn&#233;tica convencionales</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por su celularidad&#44; elevada proporci&#243;n n&#250;cleo&#47;citoplasma&#44; ruptura de la barrera hematoencef&#225;lica &#40;BHE&#41; y predilecci&#243;n por las regiones periventriculares profundas&#44; el LPSNC del par&#233;nquima cerebral suele tener un aspecto hipercelular caracter&#237;stico tanto en la TC como en la RM&#46; De hecho&#44; todas las lesiones muestran realce del contraste<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;23&#8211;26</span></a>&#46; No obstante&#44; este aspecto t&#237;pico suele variar entre individuos inmunocompetentes e inmunodeprimidos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Pacientes inmunocompetentes</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En pacientes inmunocompetentes&#44; el linfoma cerebral suele presentarse con una lesi&#243;n &#250;nica de localizaci&#243;n hemisf&#233;rica central &#40;65&#37;&#41;&#44; que afecta la regi&#243;n supratentorial &#40;87&#37;&#41; y a menudo alcanza o cruza la l&#237;nea media a trav&#233;s del cuerpo calloso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Las lesiones del LPSNC afectan el hemisferio cerebral &#40;38&#37;&#41;&#44; el t&#225;lamo&#47;ganglios basales &#40;16&#37;&#41;&#44; la regi&#243;n periventricular &#40;12&#37;&#41; y el cerebelo &#40;9&#37;&#41;&#46; La localizaci&#243;n superficial adyacente a las meninges es infrecuente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;10&#44;23</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se cree que las c&#233;lulas at&#237;picas densamente agrupadas son responsables de la hiperatenuaci&#243;n t&#237;pica que suele observarse en la TC sin contraste &#40;70&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">23&#44;26</span></a>&#46; Las lesiones m&#250;ltiples se describen en el 20-40&#37; de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46; El realce poscontraste es caracter&#237;sticamente homog&#233;neo y la presencia de una masa con realce difuso en el cuerpo calloso sin necrosis es muy sugerente de LPSNC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5&#44;7&#44;23&#44;26</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo&#44; en la RM el LPSNC puede mostrar un realce variable con patrones radiales lineales&#44; signos de muesca &#40;<span class="elsevierStyleItalic">notch sign</span>&#41; y patrones de realce perif&#233;ricos&#44; incluidos la captaci&#243;n en anillo o en anillo incompleto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">27&#44;28</span></a>&#46; Al respecto&#44; cuando el realce es perif&#233;rico&#44; el LPSNC debe ser diferenciado de las enfermedades infecciosas y de la lesi&#243;n cerebral desmielinizante tumefacta cl&#225;sica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0355"><span class="elsevierStyleSup">29&#44;30</span></a>&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En pacientes inmunocompetentes&#44; la hemorragia intratumoral es infrecuente&#44; as&#237; como la calcificaci&#243;n interna&#44; aunque esta &#250;ltima puede verse si existe antecedente de quimio o radioterapia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">23&#44;25&#44;27</span></a>&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la mayor&#237;a de los pacientes&#44; la RM revela una se&#241;al de intermedia a baja con respecto a la sustancia gris en las secuencias ponderadas en T1&#44; T2 y recuperaci&#243;n de inversi&#243;n atenuada de fluido&#160;&#40;FLAIR&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Despu&#233;s de la administraci&#243;n intravenosa de gadolinio en las secuencias ponderadas en T1&#44; las lesiones suelen mostrar un realce del contraste homog&#233;neo de moderado a marcado &#40;74&#37;&#41;&#44; que se considera la marca distintiva del LPSNC en pacientes inmunocompetentes &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;23&#44;26</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por lo general&#44; se observan los hallazgos cl&#225;sicos de una lesi&#243;n ocupante de espacio&#44; incluyendo el efecto de masa y el edema vasog&#233;nico circundante&#44; aunque son menos prominentes que los observados en pacientes con gliomas malignos o met&#225;stasis cerebrales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0365"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Pacientes inmunodeprimidos</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Especialmente en los casos VIH positivo&#44; el LPSNC suele desarrollarse con una alteraci&#243;n aguda del estado mental en el marco de una encefalopat&#237;a&#46; Esta presentaci&#243;n se correlaciona con el patr&#243;n m&#225;s frecuente de realce difuso y multifocal &#40;71&#37;&#41; de lesiones infiltrativas &#250;nicas o m&#250;ltiples&#44; que se observa habitualmente en esta poblaci&#243;n &#40;30-80&#37;&#41;&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tumor afecta el par&#233;nquima cerebral periventricular supratentorial en el 55&#37; de los pacientes&#44; comprometiendo con frecuencia el cuerpo calloso&#44; los ganglios basales y otros n&#250;cleos cerebrales profundos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A su vez&#44; se suele encontrar un LPSNC de aspecto necr&#243;tico en esta poblaci&#243;n &#40;64&#37;&#41;&#46; Las porciones s&#243;lidas del tumor en general conservan su aspecto imagenol&#243;gico en la TC sin contraste &#40;hiperatenuaci&#243;n&#41; y la RM sin contraste &#40;se&#241;al isointensa o hipointensa en ponderaci&#243;n T2&#47;FLAIR&#41;&#44; mientras que el realce poscontraste es variable&#44; tanto en la TC como en la RM&#44; y por lo general irregular&#44; heterog&#233;neo o perif&#233;rico en hasta el 75&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;25&#44;26&#44;30</span></a>&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La extensi&#243;n por los espacios de Virchow-Robin y la invasi&#243;n de la superficie ventricular&#44; que producen siembra subependimaria&#44; son caracter&#237;sticas del LPSNC en el contexto de una inmunodepresi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">23&#44;25</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Asimismo&#44; la hemorragia espont&#225;nea en las lesiones del LPSNC no es infrecuente en pacientes inmunodeprimidos&#46; Incluso&#44; la hemorragia espont&#225;nea&#44; la ausencia de realce de la lesi&#243;n cerebral o la alteraci&#243;n difusa de la se&#241;al de la sustancia blanca no excluyen el LPSNC en este contexto en particular&#46;</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por su parte&#44; el trastorno linfoproliferativo postrasplante &#40;TLP&#41; primario del SNC es una complicaci&#243;n poco com&#250;n del trasplante de &#243;rganos s&#243;lidos&#46; Su incidencia var&#237;a seg&#250;n la edad del receptor&#44; el tipo e intensidad de inmunodepresi&#243;n y el tipo de trasplante de &#243;rgano<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#46; Aproximadamente el 15&#37; de los trasplantados con TLP presenta compromiso del SNC en una media de tiempo variable desde el trasplante hasta el momento del diagn&#243;stico&#44; aunque generalmente sucede varios a&#241;os despu&#233;s de la intervenci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien el TLP puede ser un trastorno focal&#44; muchas veces se presenta con lesiones multifocales afectando cualquier parte del cerebro&#46; Predomina en los hemisferios cerebrales&#44; por lo general en la sustancia blanca subcortical o en los ganglios basales&#44; con lesiones de realce homog&#233;neo o en anillo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda un m&#233;todo invasivo para analizar el tejido a fin de confirmar el diagn&#243;stico y determinar el tratamiento&#46; Para ello&#44; suele ser necesario realizar una biopsia cerebral&#46; La mayor&#237;a de los pacientes presenta enfermedad monom&#243;rfica positiva para VEB de origen en c&#233;lulas B<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Enfermedad extraaxial</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mientras el LPSNC determina tumores focales del par&#233;nquima cerebral respetando los espacios extraaxiales&#44; en los linfomas sist&#233;micos se observa con m&#225;s frecuencia una infiltraci&#243;n men&#237;ngea &#40;enfermedad de la duramadre o leptomen&#237;ngea&#41;&#44; que est&#225; asociada a un mal pron&#243;stico&#46; Despu&#233;s de la administraci&#243;n intravenosa de gadolinio&#44; las secuencias ponderadas en T1 y FLAIR son las secuencias de RM m&#225;s sensibles para demostrar infiltraci&#243;n leptomen&#237;ngea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46;</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El linfoma de la duramadre sin compromiso sist&#233;mico o cerebral ocurre pocas veces&#46; Afecta com&#250;nmente la convexidad cerebral&#44; pero tambi&#233;n puede aparecer en la hoz&#44; el tentorio&#44; las regiones selares&#47;paraselares o la columna vertebral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">24&#44;25</span></a>&#46; La anatom&#237;a patol&#243;gica muestra LNH de bajo grado &#40;linfoma de la zona marginal de tipo tejido linf&#225;tico relacionado con la mucosa &#91;MALT&#93;&#41;&#46; Dado que el SNC no contiene tejido MALT&#44; se ha planteado como hip&#243;tesis que las c&#233;lulas meningoteliales de la membrana aracnoidea podr&#237;an ser an&#225;logas a las c&#233;lulas epiteliales de los tejidos en los que aparecen los linfomas MALT&#46; Pocos trabajos han descrito la presentaci&#243;n t&#237;pica del linfoma MALT intracraneal que simula un meningioma globular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;35&#44;36</span></a>&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones pueden ser &#250;nicas o m&#250;ltiples y se muestran hiperdensas en la TC &#40;lo que refleja su hipercelularidad&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>&#59; mientras que en la RM craneal se ven lesiones extraaxiales &#250;nicas o m&#250;ltiples&#44; con asiento en la duramadre&#44; que realzan en forma difusa despu&#233;s de la inyecci&#243;n de gadolinio&#46; El linfoma de la duramadre puede no distinguirse radiogr&#225;ficamente de un meningioma&#44; pero la presencia de edema vasog&#233;nico e invasi&#243;n cerebral parenquimatosa con un l&#237;mite borroso entre el tumor y el cerebro lo sugiere<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>&#46;</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afecci&#243;n de la b&#243;veda craneal se considera inusual&#44; en particular en el caso del LPSNC&#46; En una amplia revisi&#243;n&#44; los investigadores han detectado un patr&#243;n imagenol&#243;gico t&#237;pico con tumores de cr&#225;neo expansivos que afectan los tres compartimentos de la b&#243;veda craneal&#44; incluyendo el cuero cabelludo&#44; el hueso del cr&#225;neo y la paquimeninge&#44; aun en ausencia de oste&#243;lisis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>&#46; Este patr&#243;n t&#237;pico se puede observar en la TC y RM&#46; Al respecto&#44; las secuencias ponderadas en T1 con saturaci&#243;n grasa poscontraste de gadolinio son &#250;tiles para establecer la extensi&#243;n y el realce del tumor en los compartimentos intra y extracraneales&#46; Curiosamente&#44; la erosi&#243;n &#243;sea no suele ser evidente en las TC&#44; independientemente del tama&#241;o de la lesi&#243;n al momento del diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Linfomatosis <span class="elsevierStyleItalic">cerebri</span></span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El t&#233;rmino &#8220;linfomatosis <span class="elsevierStyleItalic">cerebri&#8221;</span> indica una forma de LPSNC difusa e infiltrante que no forma una masa&#46; Se caracteriza por una hiperintensidad de la sustancia blanca&#44; progresiva&#44; bilateral y muchas veces sim&#233;trica en las secuencias ponderadas en T2 y FLAIR sin realce de contraste&#46; Las alteraciones en la RM se describen&#44; en su mayor&#237;a&#44; en la sustancia blanca de las regiones frontal y periventricular profunda&#44; los ganglios basales y el cuerpo calloso&#46; Las estructuras infratentoriales tambi&#233;n pueden verse afectadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">15&#44;39</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Linfoma intravascular</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El linfoma intravascular del SNC puede mostrar lesiones hiperintensas inespec&#237;ficas en la sustancia blanca&#44; compatibles con la afectaci&#243;n de peque&#241;os vasos&#46; Se observa con m&#250;ltiples &#225;reas difusas&#44; bilaterales y asim&#233;tricas de hiperintensidad de se&#241;al en la sustancia blanca y gris en las secuencias ponderadas en T2&#47;FLAIR y en las de difusi&#243;n &#40;DWI&#41;&#46; Esto indica alteraci&#243;n microvascular&#44; m&#225;s frecuentemente en la sustancia blanca subcortical y periventricular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La TC no suele contribuir significativamente al diagn&#243;stico diferencial&#44; por lo que se recomienda la RM de cerebro y m&#233;dula espinal&#44; incluyendo secuencias ponderadas en T1 con contraste para aumentar la sensibilidad y seleccionar la lesi&#243;n diana para la biopsia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; Se han descrito patrones variables de realce men&#237;ngeo y parenquimatoso con contraste&#44; principalmente peque&#241;as &#225;reas lineales o puntiformes de realce dentro de la gran &#225;rea de alteraci&#243;n en ponderaci&#243;n T2&#47;FLAIR &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La m&#233;dula espinal suele estar afectada&#44; aunque la sensibilidad de la RM es reducida&#46; Estos casos requieren un fuerte &#237;ndice de sospecha&#44; estudios diagn&#243;sticos intensivos y un bajo umbral para la realizaci&#243;n de la biopsia&#46; Si hay n&#243;dulos cut&#225;neos&#44; sus muestras suelen revelar el diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Linfoma ocular y orbital</span><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El linfoma primario ocular es un subtipo poco frecuente de LPSNC&#44; cuyo diagn&#243;stico certero suele demorarse debido a la variabilidad de sus manifestaciones&#46; Adem&#225;s&#44; en algunos casos hay una respuesta inicial positiva a la terapia con corticoides por uve&#237;tis o pseudotumor orbital &#40;err&#243;neamente diagnosticados&#41;&#46; Por este motivo&#44; es esencial un alto &#237;ndice de sospecha para avalar la biopsia de tejido con citolog&#237;a y estudios complementarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>&#46;</p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta el 80&#37; de los pacientes con linfoma primario ocular desarrollan LPSNC en el cerebro&#44; mientras que solo el 10-20&#37; de los pacientes con LPSNC presenta compromiso ocular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; El aspecto imagenol&#243;gico es variable e incluye desde ex&#225;menes de TC y RM normales &#40;principalmente en los linfomas primarios oculares&#41; hasta la presencia de masas tumorales que realzan en los tejidos blandos&#44; sugiriendo el diagn&#243;stico cuando afectan el v&#237;treo&#44; la membrana coroides&#44; el iris&#44; el cuerpo ciliar&#44; la retina o el nervio &#243;ptico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;20</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los linfomas de la &#243;rbita suelen reflejar la diseminaci&#243;n orbital de una enfermedad sist&#233;mica&#46; Al respecto&#44; el linfoma MALT es el subtipo m&#225;s frecuente de LNH primario de la &#243;rbita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; Estos linfomas se producen en el tejido linfoide adquirido en ciertos sitios extraganglionares&#44; como resultado de la inflamaci&#243;n cr&#243;nica o trastornos autoinmunitarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0415"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a>&#46; El exoftalmos&#44; las alteraciones visuales&#44; la diplop&#237;a y el movimiento restringido son s&#237;ntomas habituales&#44; t&#237;picamente indoloros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0420"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a>&#46;</p><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cualquier parte de la &#243;rbita puede estar afectada&#46; Los tumores son hiperdensos en la TC sin contraste&#44; hipointensos en las secuencias ponderadas en T1 y de hipo a hiperintensos en las secuencias ponderadas en T2 con realce homog&#233;neo de gadolinio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Tambi&#233;n se han descrito linfomas orbitales de localizaci&#243;n extraconal y en el cuadrante superior lateral&#46;</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Linfoma espinal</span><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seg&#250;n Haque <span class="elsevierStyleItalic">et al</span>&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; el linfoma espinal se produce&#44; por orden decreciente de frecuencia&#44; en el compartimento &#243;seo&#44; extradural-epidural&#44; intradural extramedular o intradural intramedular&#46;</p><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El linfoma epidural espinal puede ser el resultado de una afecci&#243;n primaria&#44; pero suele ser causado por una invasi&#243;n contigua de una enfermedad vertebral o paravertebral&#46; Por lo general&#44; consiste en la presencia de una masa en el tejido blando con hipointensidad de se&#241;al en las secuencias ponderadas en T2 y realce homog&#233;neo de gadolinio&#46; Se disemina longitudinalmente por m&#250;ltiples segmentos y moldea el espacio epidural&#44; extendi&#233;ndose a trav&#233;s del agujero intervertebral &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig&#46; 6</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al linfoma intramedular&#44; es la forma menos com&#250;n de LPSNC&#46; Suele ser el resultado de una enfermedad leptomen&#237;ngea diseminada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0420"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a>&#46; El tumor leptomen&#237;ngeo se observa fundamentalmente con engrosamiento de las ra&#237;ces nerviosas y realce variable de gadolinio&#44; en ocasiones con masas nodulares que realzan a lo largo de la superficie de la m&#233;dula espinal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;42</span></a>&#46; Cuando hay engrosamiento de las ra&#237;ces nerviosas de la cola de caballo&#44; este patr&#243;n imagenol&#243;gico simula neurolinfomatosis&#46;</p></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Neurolinfomatosis</span><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una forma rara del LNH&#46; Suele manifestarse con una poli o mononeuropat&#237;a dolorosa&#44; causada por infiltraci&#243;n del linfoma de los pares craneanos y nervios perif&#233;ricos&#44; plexos y ra&#237;ces&#46; Puede preceder a un linfoma sist&#233;mico o a un LPSNC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El engrosamiento fusiforme o nodular de los plexos o nervios afectados suele evidenciarse en la TC o RM con hiperintensidad de la se&#241;al en las secuencias ponderadas en T2 e inversi&#243;n-recuperaci&#243;n con tiempo de inversi&#243;n corto &#40;STIR&#41;&#46; El realce del contraste es variable&#46;</p><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio de PET&#47;TC podr&#237;a resultar &#250;til para el diagn&#243;stico y tratamiento&#44; ya que demuestra la actividad hipermetab&#243;lica de las ra&#237;ces o nervios afectados&#46;</p></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Conclusi&#243;n</span><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LPSNC es una presentaci&#243;n peculiar y poco frecuente de ciertos subtipos del linfoma no Hodgkin&#44; en general del linfoma difuso de c&#233;lulas B grandes&#46; Las t&#233;cnicas imagenol&#243;gicas cumplen un papel esencial tanto en su diagn&#243;stico como en el tratamiento&#44; en particular la RM con contraste que es el m&#233;todo de elecci&#243;n para estudiar las diferentes presentaciones&#46;</p><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de los pacientes inmunocompetentes desarrolla una &#250;nica lesi&#243;n cerebral parenquimatosa con fuerte realce homog&#233;neo&#44; mientras que los inmunodeprimidos suelen evidenciar realce heterog&#233;neo y necrosis&#46;</p><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los radi&#243;logos y hemat&#243;logos deben estar familiarizados con el amplio espectro de patrones imagenol&#243;gicos del LPSNC para confirmar un diagn&#243;stico temprano&#44; administrar el tratamiento apropiado y realizar su seguimiento&#46;</p></span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicaci&#243;n de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido informaci&#243;n suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio&#46;</p></span><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y&#47;o sujetos referidos en el art&#237;culo&#46; Este documento obra en poder del autor de correspondencia&#46;</p></span></span><span id="sec0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Conflicto de intereses</span><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Inmunocompetente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Inmunodeprimido&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Edad &#40;media&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mayor &#40;despu&#233;s de la s&#233;ptima d&#233;cada&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">M&#225;s joven &#40;alrededor de la cuarta d&#233;cada&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Lesiones m&#250;ltiples&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">20-40&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">63-81&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Localizaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Regi&#243;n periventricular &#40;suele extenderse al cuerpo calloso&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Regi&#243;n periventricular &#40;suele extenderse al cuerpo calloso y diseminarse por la superficie subependimaria&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top" style="border-bottom: 2px solid black">Cambio necr&#243;tico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top" style="border-bottom: 2px solid black">Poco frecuente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top" style="border-bottom: 2px solid black">Frecuente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="3" align="center" valign="top" style="border-bottom: 2px solid black">Tomograf&#237;a computada</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Atenuaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">H&#237;per&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">H&#237;per&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top" style="border-bottom: 2px solid black">Realce con contraste yodado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top" style="border-bottom: 2px solid black">Homog&#233;neo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top" style="border-bottom: 2px solid black">Heterog&#233;neo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="3" align="center" valign="top" style="border-bottom: 2px solid black">Resonancia magn&#233;tica</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Intensidad de la se&#241;al&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">T1&#58; se&#241;al iso a hipointensa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">T1&#58; se&#241;al iso a hipointensa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">T2&#47;FLAIR&#58; se&#241;al iso a hipointensa &#40;m&#225;s homog&#233;nea&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">T2&#47;FLAIR&#58; se&#241;al iso a hipointensa &#40;m&#225;s heterog&#233;nea&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">T2&#42;&#58; homog&#233;nea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">T2&#42;&#58; heterog&#233;nea &#40;hemorragia&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Realce con gadolinio&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Intenso&#47;homog&#233;neo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Intenso&#47;heterog&#233;neo &#40;puede extenderse a la regi&#243;n subependimaria&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Secuencia de difusi&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Hiperintensidad homog&#233;nea de la se&#241;al&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Hiperintensidad de la se&#241;al heterog&#233;nea en la porci&#243;n s&#243;lida y se&#241;al variable en la porci&#243;n necr&#243;tica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Coeficiente de difusi&#243;n aparente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Hipointensidad homog&#233;nea de la se&#241;al&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Hipointensidad de la se&#241;al heterog&#233;nea en la porci&#243;n s&#243;lida y se&#241;al variable en la porci&#243;n necr&#243;tica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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Información del artículo

ISSN: 00487619
Idioma original: Español

DOI:10.1016/j.rard.2015.10.007

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