Reportar casos de linfadenoma sebáceo, un tumor raro, localizado principalmente en la glándula parótida, con muy pocos casos descritos en la literatura.
Casos clínicosPresentamos 2 casos de esta rara afección, tratados en el Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza, de enero de 2010 a diciembre de 2014. El diagnóstico, tanto por imagen como citológico, es difícil debido a su baja prevalencia y a la gran variedad de tumores de glándula parótida que existen. En los 2 casos presentados ha sido necesaria la exéresis para llegar al diagnóstico. El tratamiento curativo consiste en la exéresis completa de la tumoración.
To report a rare parotid tumour: sebaceous lymphadenoma, with very few cases reported in the literature.
Cases reportWe present 2 cases of lymphadenoma sebaceous of the parotid gland treated by surgery at University Hospital Miguel Servet of Zaragoza between January 2010 and December 2014. The diagnosis, both radiological and cytological, is difficult because of their low prevalence and the great variety of parotid gland tumors existent. In our 2 cases described, excision has been required for diagnosis. A complete excision of the tumor is required for curative treatment.
Una célula sebácea es una célula vacuolada que se encuentra principalmente en los párpados y, ocasionalmente, en la piel y en las glándulas parótidas, submaxilares y sublinguales normales1. El 10-42% de las glándulas sebáceas salivales se localizan en la glándula parótida y solo un 5-6% se encuentran en la glándula submaxilar. Las glándulas sebáceas intraorales son conocidas como gránulos de Fordyce, y son una variante anatómica presente en el 80% de las personas. Los tumores sebáceos de glándulas salivales son extraordinariamente raros, existiendo 4 tipos diferentes: adenoma sebáceo, linfadenoma sebáceo, carcinoma sebáceo y linfoadenocarcinoma sebáceo, siendo este último el más frecuente2.
El quiste sebáceo no debe confundirse con un tumor intraglandular, son lesiones extraglandulares, quistes triquilemales, que se encuentran en la zona parotídea sin afectación de la misma y que dependen de un folículo pilosebáceo.
El linfadenoma sebáceo es un tumor raro de las glándulas salivales; representa menos del 0,2% de todos los tumores de parótida3, pero es el más frecuente de todos los tumores sebáceos; en la literatura existen pocos casos descritos, menos de 100, y la mayoría de ellos se localizan en la glándula parótida4. Este tipo de tumores es de difícil diagnóstico debido al poco volumen de casos existentes, a la gran diversidad de tumores parotídeos que existen y a que son histológicamente complejos.
Material y métodosSe ha realizado una revisión retrospectiva de 337tumores de parótida intervenidos en el Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza, de enero de 2010 a diciembre de 2014, encontrándose solo 2 casos de linfadenoma sebáceo.
El primer caso corresponde a un paciente de 70años que acude a nuestras consultas por presentar una tumoración en región preauricular izquierda con crecimiento progresivo de un año de evolución. A la exploración presenta una tumoración en región parotídea izquierda que abomba en orofaringe. Se realiza una ecografía en la que se advierte un tejido glandular homogéneo en ambos lados sin evidencia de lesiones nodulares, una resonancia magnética en la que se observa una tumoración en lóbulo profundo de parótida izquierda de 3×5cm y una PAAF con citología negativa para células malignas, compatible con sialoadenitis crónica. Se interviene quirúrgicamente realizándose parotidectomía total izquierda con identificación y preservación del nervio facial y sus ramas. El resultado anatomopatológico de la pieza es de linfadenoma sebáceo; 28 meses postintervención la paciente se encuentra sin signos de recidiva clínicos ni radiológicos (fig. 1).
El segundo caso corresponde a un paciente de 86años de edad que acude a nuestras consultas por presentar una tumoración en zona preauricular derecha de 2cm de diámetro, de meses de evolución. Se realiza una ecografía en la que se observa una lesión sólida de 27×18,5×43mm, con escaso flujo vascular, sugestiva como primera opción de adenoma pleomorfo y una PAAF compatible con tumor de Warthin. Se realiza tumorectomía bajo anestesia general y el resultado anatomopatológico es de linfadenoma sebáceo con patrón expansivo-nodular, componente epitelial sebáceo y componente estromal linfoide. Nueve meses después de la intervención sigue sin signos de recidiva (fig. 2).
Resultados
El linfadenoma sebáceo es un tumor benigno de las glándulas salivales. El primer caso fue descrito en 1960 y, hasta el momento actual, existen menos de 100 casos descritos en la literatura. Clínicamente se presenta como el resto de tumores benignos de parótida, como una masa no dolorosa de crecimiento lento, generalmente entre la sexta y octava década de vida5, y con igual frecuencia en hombres y mujeres.
El diagnóstico preoperatorio mediante ecografía y PAAF suele ser erróneo en la mayoría de las ocasiones. Aunque suele ser correcto el diagnóstico de benignidad, es difícil la tipificación citológica del mismo, siendo necesaria la exéresis quirúrgica para su diagnóstico. El tratamiento curativo es la exéresis del mismo mediante tumorectomía, o parotidectomía en caso de gran volumen, con muy baja tasa de malignización y sin casi recurrencias; solo existe una descrita en la literatura revisada, entre los casos de linfadenoma sebáceo no asociado a otro tumor6.
DiscusiónEl linfadenoma es un tumor benigno, el cual se clasifica en sebáceo y no sebáceo según la presencia o ausencia de diferenciación sebácea. La diferenciación sebácea en las glándulas salivales puede ser vista en el 24,8% de las glándulas parótidas normales7; y se piensa que podría estar relacionada con influencias hormonales al igual que en el resto de células sebáceas, por eso es rara su aparición antes de la pubertad8.
Así como se sabe que la presencia de neoplasias sebáceas cutáneas aumenta el riesgo de desarrollar cáncer de colon, no se ha visto relación entre los tumores sebáceos de glándulas salivales y el desarrollo de cáncer en otros órganos2.
En cuanto al origen del linfadenoma sebáceo, este deriva de células acinares, a diferencia del tumor de Warthin, que tiene origen ductal. Existen diferentes teorías acerca de su origen; podría deberse al desarrollo de glándulas salivales ectópicas dentro de nódulos linfoides intraparotídeos; a la diferenciación sebácea de otros tumores9; por remanentes de las hendiduras branquiales8, o por procesos metaplásicos debido a la obstrucción de los conductos parotídeos7. Generalmente se presenta como un tumor sólido, como en los casos aquí presentados, pero también han sido descritas variantes uniquísticas. Anatomopatológicamente, la atipia citológica es mínima y no tienden a invadir estructuras locales, siendo el grado de malignización muy bajo.
La peculiaridad de este tumor es su sincronicidad con otros tumores como el tumor de Warthin, el adenoma pleomorfo, el oncocitoma, el adenoma monomorfo, las lesiones linfoepiteliales, el adenocarcinoma, el carcinoma de células acinares, los adenomas de células basales3,9, y Shukla et al. también han reportado un caso de carcinoma escamoso asociado con este tumor10. Existen estudios sobre el origen común que podrían tener algunos de estos tumores, dada la similitud que tienen algunos de ellos entre sus células, tal y como Scheller et al. describen con el adenoma de células basales3. En nuestro estudio los 2 casos presentados corresponden a linfadenomas sebáceos únicos.
En cuanto al diagnóstico, los hallazgos en la RMN son contradictorios respecto a las características aceptadas en el resto de tumores benignos de glándulas salivales. Tienen una señal de intensidad baja o intermedia en T1 y T2 con áreas de señal alta en T1 y T2, igual que los tumores malignos11, lo que dificulta el diagnóstico12. Respecto al diagnóstico citológico preoperatorio, es frecuentemente erróneo, lo que coincide con la literatura revisada, debido al poco volumen de casos que existen13. En nuestro estudio todos los casos presentan citología benigna, pero en ninguno de ellos la PAAF es diagnóstica.
El tratamiento es la tumorectomía o parotidectomía dado su comportamiento benigno y la baja tasa de malignización y recidiva.
ConclusionesEl linfadenoma sebáceo es un tumor raro localizado principalmente en la glándula parótida, y se presenta entre la sexta y octava década de vida. De comportamiento benigno, puede presentarse como una masa sólida o quística, con crecimiento progresivo de meses o años de evolución. El diagnóstico citológico es difícil debido a la baja prevalencia de estos tumores. La RMN suele ser contradictoria. Como característica a subrayar destaca su sincronicidad con otros tumores. Su tratamiento es la exéresis quirúrgica, sin recidivas encontradas hasta el momento actual en los casos de adenoma sebáceo sin otro tumor asociado. Hay pocos estudios realizados sobre el linfadenoma sebáceo, y para mejorar el conocimiento sobre este tipo de tumor es necesario realizar estudios incluyendo un mayor número de casos.
Conflicto de interesesNinguno.