El melanoma maligno primario de esófago es un tumor raro y muy agresivo. De manejo controversial, el tratamiento quirúrgico es el que predomina en enfermedad localizada.
Caso clínicoPresentamos el caso de una mujer joven con melanoma maligno primario de esófago de presentación atípica y su manejo quirúrgico utilizando la técnica de Akiyama.
The Primary Malignant Melanoma of Esophagus is an uncommon and very agressive tumor. With controversial management, it predominates the surgical treatment in localized disease.
Clinical caseWe present the case of a young women with Primary Malignant Melanoma of Esophagus with atypical presentation and its surgical management using the Akiyama technique.
El melanoma maligno primario de esófago (MMPE) es un tumor muy raro y agresivo, que representa el 0,1-0,2% de los cánceres esofágicos, y el 0,5% de los melanomas viscerales1,2. Su pronóstico es ominoso, con una sobrevida de un 30% a un año, y de un 5% a 5 años2.
En la literatura existen pocos casos reportados de esta patología, encontrándose mayoritariamente series de algunos casos y análisis retrospectivos. Es por esto que el manejo óptimo del MMPE es incierto, sin embargo, la esofagectomía ha mostrado sobrevidas razonables en enfermedad localizada3.
A continuación presentamos el caso clínico de una mujer con MMPE de presentación atípica y que es manejada de forma quirúrgica, junto con una revisión de la literatura existente.
Caso clínicoPaciente de sexo femenino de 52 años, sin antecedentes mórbidos; presenta un cuadro caracterizado por disfagia lógica progresiva de 3 meses de evolución asociada a baja de peso, y examen físico sin hallazgos patológicos. Se solicita endoscopia digestiva alta que informa 2 lesiones de aspecto similar, blanquecinas, grandes, exofíticas y friables, localizadas a 25 y 30cm de la arcada dentaria (fig. 1). Biopsia compatible con melanoma maligno; inmunohistoquímica positiva para S-100 y HMB-45, y negativa para citoqueratina y CEA. Se solicita PET-CT que informa engrosamiento esofágico medio y distal de 9cm de largo, sin evidencias de linfonodos hipercaptantes y localización secundaria (fig. 2). Fibrobroncoscopia sin lesiones.
Se presenta el caso en comité oncológico. Dadas las buenas condiciones generales de la paciente, su edad y enfermedad localizada, se decide el manejo quirúrgico con criterio oncológico.
La paciente ingresa para cirugía programada. Se realiza esofagectomía transtorácica con linfadenectomía de 3 campos y reconstitución del tránsito con una plastia gástrica ascendida por vía mediastínica (técnica de Akiyama). La paciente evoluciona con fístula esofagogástrica cervical, de manejo conservador y cierre espontáneo. La biopsia diferida informa tumor bilobulado blanquecino grisáceo de 4,5×4×3cm, a 3cm del borde proximal y a 3,5cm del borde distal, localizado en la pared posterior. Histología de neoplasia maligna esofágica poco diferenciada, constituida por células de núcleos grandes con nucléolo prominente y pigmento citoplasmático. Inmunohistoquímica positiva para S-100 y HMB-45, negativa para CD-45 y pancitoqueratina (fig. 3), y compatible con MMPE. El estudio ganglionar resultó negativo para neoplasia.
Se presenta nuevamente en comité oncológico, decidiéndose solo la observación seriada. Actualmente la paciente lleva un seguimiento de 12 meses en buenas condiciones y sin evidencias de recidiva.
DiscusiónEl MMPE es un tumor muy raro y agresivo, encontrándose apenas una sobrevida de un 30% a un año. Los casos reportados son limitados. En nuestro país, solo existen 2 reportes publicados de 3 casos clínicos, en los cuales se realizó esofagectomía4,5.
Su fisiopatología es incierta, sin embargo, se ha propuesto la melanocitosis como un factor de riesgo6. Se presenta en la sexta década de la vida, con una relación hombre:mujer de 2:17.
En general, tiene una corta duración de sus síntomas, con una clínica muy similar a otro tipo de tumores de esta localización, manifestándose principalmente con disfagia y dolor retroesternal inespecífico; menos frecuente es la hematemesis o melena1,2,8,9.
Su estudio se inicia con endoscopia digestiva alta, identificándose como una lesión polipoidea, intraluminal, y generalmente pigmentada10,11. En un 90% de los casos, se localiza en el tercio medio o distal del esófago, usualmente como un tumor único. En nuestro caso se encontraron 2 lesiones. En la literatura se encuentran reportes de múltiples lesiones descritas en un 12% de los casos2,12. Sin embargo, su color no era característico, dificultando su diagnóstico.
El diagnóstico definitivo se realiza a través del estudio histopatológico, incluyendo el análisis inmunohistoquímico. En nuestro caso, el estudio identificó la presencia de gránulos de melanina en el tumor, y la inmunohistoquímica fue compatible con melanoma, siendo positivo para S-100 y HMB-45.
Como otros melanomas, el MMPE es muy agresivo, con una gran tendencia a invadir en profundidad, y con diseminación por vías sanguínea y linfática. Así, se describe diseminación hacia las cadenas ganglionares locorregionales (torácica, tronco celíaco y supraclaviculares izquierda), mediastínicos y, en orden decreciente, hacia hígado, pulmón, pleura, peritoneo, cerebro y hueso9,12,13. Al momento del diagnóstico se encuentra un 40% con metástasis. Para estadificar el MMPE se han usado distintas técnicas. En este caso el estudio con PET-TC y fibrobroncoscopia, además de la ausencia de lesiones pigmentarias en el resto del cuerpo, mostró la ausencia de enfermedad diseminada.
No existe consenso sobre el tratamiento del MMPE debido a su rareza. La tendencia actual es el tratamiento quirúrgico cuando no presenta enfermedad metastásica ni compromiso linfonodal extenso. La esofagectomía con linfadenectomía de 3 campos es la técnica que utilizamos en el tratamiento de los carcinomas espinocelulares esofágicos, y es la que aplicamos en este caso, convencidos del valor de la disección linfática extensa2. En el tratamiento quirúrgico de los melanomas en general, la técnica del linfonodo centinela ha reemplazado en los casos catalogados como etapa I a la linfadenectomía profiláctica. En los casos con linfonodo centinela negativo (estudiados con tinciones de hematoxilina-eosina e inmunohistoquímica), y empleando en su localización intraoperatoria la linfocintigrafía y colorantes específicos, la observación permite realizar la disección linfática en la eventualidad que los linfonodos se hicieran palpables. Sin embargo, esta técnica no ha sido utilizada en el MMPE y, por lo tanto, pensamos que la técnica de Akiyama con la disección linfática de los territorios cervical, mediastínico y celíaco es la que ofrece las mejores perspectivas de curación. Otros tratamientos como radioterapia, quimioterapia e inmunoterapia obtienen beneficios limitados, y solo estarían recomendados cuando la resección quirúrgica no fuera posible4,11.
ConclusiónEl MMPE es un tumor raro y muy agresivo. Su diagnóstico precoz, basado principalmente en el estudio histopatológico con inmunohistoquímica, permite detectarlo en una etapa localizada, susceptible al tratamiento resectivo. Si bien no existe evidencia suficiente que defina el manejo, la esofagectomía total ha sido asociada a mejores sobrevidas.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.