CASO CLÍNICO
Pitiriasis liquenoide: presentación de un caso clínico y revisión de la literatura
Pityriasis Lichenoides: Case report and review of the literature
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Se caracteriza por la aparición de lesiones papuloescamosas persistentes, que se presentan en brotes. Fue descrita por primera vez en 1894 por Neisser y Jadassohn<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>; luego, en 1902, Brocq la clasificó dentro de las parapsoriasis, denominándola parapsoriasis guttata (en gotas). En 1916, Mucha describió la variedad aguda que Habermann llamaría pitiriasis liquenoide <span class="elsevierStyleItalic">et</span> varioliforme aguda (PLEVA)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Posteriormente, en 1966, Degos describió una variante de PLEVA, que denominó ulceronecrótica o hipertérmica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Actualmente, la pitiriasis liquenoide se puede clasificar en una forma aguda (PLEVA), crónica (PLC) y una variante ulceronecrótica febril. Sobre la base de que estos subtipos de pitiriasis liquenoide comparten características clínicas, etiopatogénicas e histológicas, se ha planteado que forman parte de un espectro continuo de la misma enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La pitiriasis liquenoide en todas sus formas no tiene predilección racial ni geográfica. Si bien su incidencia es desconocida, se ha estimado que se presenta en 1/2000 habitantes. Es más frecuente en niños y adultos jóvenes, con leve predominio en varones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El 20% de los casos se observa antes de los 10 años de edad, con <span class="elsevierStyleItalic">peaks</span> de frecuencia a los 5 y 10 años<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. No obstante, se han observado casos desde el nacimiento hasta la novena década de la vida. En las grandes series de casos, la incidencia es mayor en los meses de otoño e invierno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiología de la pitiriasis liquenoide se desconoce. Su presentación en brotes sugiere la posibilidad de ser gatillada por fenómenos de hipersensibilidad frente a drogas e infecciones en un paciente susceptible. Actualmente, se piensa que la pitiriasis liquenoide es una enfermedad linfoproliferativa provocada por un estímulo antigénico, bacteriano, viral o parasitario. Por un lado, se ha asociado a infección por VIH, <span class="elsevierStyleItalic">Toxoplasma gondii</span>, portación faríngea de <span class="elsevierStyleItalic">Streptococcus</span>, entre otros agentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Incluso, se han reportado casos de pitiriasis liquenoide asociados a Parvovirus B19<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Por otro lado, se ha relacionado también con el uso de fármacos de terapia hormonal (estrógenos y progestágenos) y agentes de quimioterapia. Ninguna de estas asociaciones se ha comprobado fehacientemente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Otra teoría sobre su origen postula que podría ser una discrasia primaria de células T<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo de este artículo es comunicar un caso de PLC, discutir su presentación clínica para llegar al diagnóstico y realizar una revisión en la literatura para comentar las opciones terapéuticas actuales según la evidencia disponible.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Caso Clínico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente de 7 años, de sexo masculino, previamente sano. Consultó por un cuadro de un año de evolución de brotes de lesiones eritematocostrosas en tronco y piernas, con escaso prurito. Dichos brotes duraban 1 mes, dejando lesiones blanquecinas residuales que persistían. La madre refiere que por dichas lesiones fue tratado como pitiriasis alba sin mejoría.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el examen físico presentaba lesiones tipo pápulas eritematocostrosas brillantes, de 3 a 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, simétricas, distribuidas en el tronco, las axilas y las piernas, que se asociaban a máculas hipopigmentadas. La biopsia de las lesiones mostró dermatitis perivascular superficial liquenoide compatible con pitiriasis liquenoide crónica. Se complementó el estudio con inmunohistoquímica, resultando positivos los marcadores CD4 en el 50%, CD8 en el 50% y CD7 en el 20%. Las subpoblaciones linfocitarias fueron negativas para micosis fungoide.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante los 3 años de seguimiento, el paciente tuvo múltiples brotes de dichas lesiones liquenoides, por lo que recibió varios esquemas de tratamiento. Algunos episodios fueron tratados con claritromicina oral, corticoides tópicos y lubricación, con una respuesta aceptable pero con múltiples recidivas. Un mejor resultado se consiguió tras completar 20 sesiones de fototerapia UVB-nb, logrando remisión completa de las lesiones hasta por 5 meses. Reagudizaciones posteriores fueron tratadas con tacrolimus 0,03% por 3 meses con excelente respuesta, logrando, hasta el último control, 18 meses sin lesiones (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A-1D).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Discusión</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cuadro clínico de la pitiriasis liquenoide se caracteriza por una erupción de pápulas descamativas, de distribución habitualmente difusa con predominio central. Afecta preferentemente al tronco, la raíz de los miembros y los pliegues flexores. La afectación facial y de las mucosas es rara. Las lesiones son generalmente asintomáticas y sin afectación extracutánea, aunque a veces puede existir prurito, ardor o fiebre<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Según la velocidad de instalación, apariencia y duración de las lesiones, se reconocen tres formas de pitiriasis liquenoide: una aguda (PLEVA), otra crónica (PLC), y una variante ulceronecrótica febril. Las formas aguda y crónica representan los grupos polares de un espectro continuo que incluye estadios intermedios y formas superpuestas.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La forma aguda o PLEVA se caracteriza por la aparición súbita de una erupción polimorfa, intensa, constituida por pápulas eritematosas o eritemato-grisáceas de 3-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro, que suelen estar cubiertas por escamas finas y que pueden coalescer formando placas. A medida que progresa la enfermedad, aparecen vesículas y/o pústulas sobre dichas pápulas que se vuelven umbilicadas y progresan hacia una necrosis hemorrágica, adquiriendo el aspecto de lesiones purpúricas y costrosas que si se remueven, revelan úlceras necróticas. Las lesiones necróticas se curan en varias semanas dejando una cicatriz varioliforme, es decir, parches atróficos hipopigmentados. Pueden haber recidivas, ya sea de la misma forma aguda o bien de la forma crónica con lesiones papuloescamosas. Rara vez hay síntomas sistémicos. De estar presentes, estos se suelen presentar al inicio del cuadro con fiebre, astenia, artralgias y mialgias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La forma crónica o PLC se presenta como una erupción generalmente monomorfa persistente y asintomática, compuesta por pápulas eritematosas y descamativas de 2-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro, no confluentes. Estas pápulas se van oscureciendo hasta desaparecer en 2-3 semanas dejando una mácula que puede ser hiperpigmentada o hipopigmentada, que puede persistir por algunos meses y luego desaparece. Al tratar de despegar la escama adherida, esta se separa en bloque sin provocar sangrado, lo que se conoce como el signo de “escama en lacre”. La enfermedad cursa con exacerbaciones frecuentes y largos periodos de remisión. Las lesiones que aparecen en un brote evolucionan en grupo, por lo que pueden coexistir lesiones en diferentes estados evolutivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe una tercera forma de presentación que corresponde a la enfermedad de Mucha-Habermann ulceronecrótica febril (FUHMD, en inglés). Es una variante extremadamente rara que se puede presentar en forma aislada o como complicación de PLEVA o PLC. Se manifiesta con lesiones purpúricas de instalación súbita, asociado a fiebre, afectación del estado general y de las mucosas. Tiene una evolución agresiva hasta formar úlceras necróticas. El cuadro se puede complicar con falla multiorgánica, por lo que tiene una letalidad del 25% y corresponde a una urgencia dermatológica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histología de este grupo de enfermedades depende de la forma clínica y el estado evolutivo. La característica histolopatológica más común es el infiltrado mononuclear linfohistiocitario perivascular que primariamente rodea y afecta a los vasos sanguíneos de la dermis superficial, mientras que en la epidermis puede haber linfocitos dispersos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La pitiriasis liquenoide tiene dos patrones histopatológicos básicos: uno asociado a PLEVA y otro a PLC. En función del estadio evolutivo se pueden observar todas las imágenes intermedias entre ambas formas histológicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la histología de la forma aguda existe afectación importante de la pared vascular, con edema del endotelio y la dermis superficial, con escasa extravasación de eritrocitos. Si bien lo más característico es la necrosis focal de los queratinocitos con disqueratosis, también puede haber balonización de queratinocitos, vesiculización intraepidérmica y un infiltrado inflamatorio denso con migración de linfocitos y eritrocitos a la epidermis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cambio, en la forma crónica hay infiltrado moderado en la dermis papilar con paraqueratosis compacta, acantosis leve y exocitosis intraepidérmica de células mononucleadas. La inmunohistoquímica muestra un infiltrado celular con predominio de células T y un número variable de macrófagos y células de Langerhans.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre ambas formas histológicas se pueden observar diferencias en los marcadores linfocitarios. Mientras en la PLEVA los linfocitos T epidérmicos tienden a expresar principalmente el marcador CD8, en la PLC estos presentan esencialmente un fenotipo CD4<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a que el diagnóstico de la pitiriasis liquenoide es predominantemente clínico, es muy importante tener en cuenta los diagnósticos diferenciales de esta entidad nosológica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>). En definitiva, el diagnóstico se confirma con la histología, para lo cual es primordial una buena correlación clinicopatológica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En relación al manejo clínico, si bien no hay tratamiento específico, se han utilizado corticoides (tópicos y sistémicos), antibióticos, inmunosupresores y fototerapia, entre otros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para aliviar el prurito se han usado corticoides tópicos, analgésicos y antihistamínicos con buena respuesta, pero no son capaces de modificar por sí mismos la historia natural de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Los corticoides sistémicos son útiles pero no se recomienda su uso prolongado excepto en la forma de úlcera necrótica (FUMHD). Se pueden administrar como monoterapia, o más frecuentemente en combinación con metrotexato<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los antibióticos más usados son los macrólidos, seguidos de las tetraciclinas con resultados variables (éxito entre el 25 y el 87%). La mejoría clínica se evidencia a las 2-3 semanas. El mecanismo de acción es desconocido pero se sospecha que actúan inhibiendo la quimiotaxis de los monocitos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. La fototerapia es el tratamiento de elección. Se han reportado excelentes resultados con fototerapia UVB. Al comparar UVB de banda ancha y angosta, la UVB-nb ha tenido menor tasa de efectos adversos en el corto plazo, por lo que actualmente algunos autores la consideran la terapia de primera línea. Sin embargo, no hay resultados de estudios que evalúen complicaciones al largo plazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La fototerapia UVA (340-400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>nm) ha demostrado altos niveles de eficacia y tolerabilidad. Un estudio comparó los efectos terapéuticos de UVB-nb y PUVA en pacientes con PL. Este concluyó que ambas opciones terapéuticas son aceptables para el tratamiento de esta enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre nuevas terapias comunicadas existe en la literatura un caso tratado exitosamente con oxígeno hiperbárico. Los autores administraron un esquema de tratamiento de diez sesiones de 1 hora de duración e a presión de dos atmósferas. El paciente tuvo mejoría evidente al finalizar el primer ciclo de oxígeno hiperbárico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">También se ha usado tacrolimus (aplicación tópica al 0,1% y 0,03%) en pacientes con pitiriasis liquenoide. Los pacientes sometidos a este tratamiento han tenido resultados satisfactorios; sin embargo, se observó recidiva en algunos casos, aunque de menor gravedad clínica. La pauta más aceptada es de dos aplicaciones diarias, con una mejoría clínica evidente a las 4-6 semanas, logrando la desaparición total de las lesiones en 12-14 semanas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>. Por ahora, el número de pacientes con pitiriasis liquenoide tratados con tacrolimus es muy bajo, por lo que serán necesarios estudios de mayor potencia para comprobar su verdadera eficacia.</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido al riesgo de transformación maligna a un linfoma cutáneo de células T, el seguimiento de los pacientes es muy importante, pues requieren exploración dermatológica anual y biopsia en caso de lesiones sospechosas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Conclusión</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La pitiriasis liquenoide es una enfermedad cutánea infrecuente, cuya edad de presentación más habitual se da en adultos jóvenes y población pediátrica. Si bien el conocimiento de la pitiriasis liquenoide ha progresado desde que fue descrita por primera vez, aún quedan dudas y falta de consenso en torno a su clasificación, etiopatogenia, diagnóstico y tratamiento, por lo que representa un desafío médico desde todo punto de vista.</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta un caso clínico de PLC con el fin de dar a conocer su particular forma de presentación, enfatizando que para llegar al diagnóstico es trascendental la sospecha clínica. En primer lugar, hay que tener en cuenta una amplia gama de diagnósticos diferenciales que se pueden presentar como lesiones liquenoides. En segundo lugar, la clínica se puede superponer con otras variantes de pitiriasis liquenoide, dificultando aún más el diagnóstico específico, el que se confirma con la histología.</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el tratamiento disponible es difícil lograr la remisión completa de las lesiones. En este caso, el paciente recibió varios tratamientos, logrando la menor tasa de recurrencias con tacrolimus y fototerapia UVB-nb, lo que se condice con la eficacia terapéutica reportada en la literatura. Finalmente, hay que recalcar la necesidad de un seguimiento a largo plazo para la detección precoz de una potencial transformación maligna de las lesiones.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Conflicto de interés</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo cumple con los requisitos sobre consentimiento/asentimiento informado, comité de ética, financiamiento, estudios animales y sobre la ausencia de conflictos de intereses según corresponda.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres542920" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0010" "titulo" => "Objetivo" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0015" "titulo" => "Caso clínico" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "abst0020" "titulo" => "Conclusión" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec562245" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres542919" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0025" "titulo" => "Introduction" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0030" "titulo" => "Objective" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0035" "titulo" => "Case Report" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "abst0040" "titulo" => "Conclusion" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec562244" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso Clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conclusión" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conflicto de interés" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Referencias" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2014-10-20" "fechaAceptado" => "2015-01-04" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec562245" "palabras" => array:3 [ 0 => "Pitiriasis liquenoide" 1 => "parapsoriasis" 2 => "fototerapia" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec562244" "palabras" => array:3 [ 0 => "Pityriasis Lichenoides" 1 => "Parapsoriasis" 2 => "Phototherapy" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:3 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Introducción</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La pitiriasis liquenoide es una enfermedad inflamatoria benigna de causa desconocida. Tiene dos formas de presentación: una forma aguda (PLEVA, pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda) y otra crónica (PLC, pitiriasis liquenoide crónica). Ambas son más frecuentes en niños y adultos jóvenes.</p></span> <span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Objetivo</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Describir un caso de PLC, comentar su presentación clínica, diagnóstico y tratamiento, y revisar la literatura.</p></span> <span id="abst0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Caso clínico</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Escolar de 7 años que presentó episodios recurrentes de lesiones tipo pápulas eritematocostrosas brillantes de distribución centrípeta, oligosintomáticas, que desaparecían dejando máculas hipopigmentadas. La biopsia de las lesiones confirmó una pitiriasis liquenoide crónica. Durante los 3 años de seguimiento se realizaron múltiples esquemas de tratamiento para atenuar las reagudizaciones, logrando una respuesta parcial.</p></span> <span id="abst0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Conclusión</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La PLC es una enfermedad infrecuente que representa un desafío diagnóstico y terapéutico para el médico. El diagnóstico de esta entidad se sospecha por la clínica y se confirma con la histología. No tiene tratamiento específico pero presenta buena respuesta a corticoides, antibióticos, inmunosupresores y fototerapia UVB de banda angosta (UVB-nb). Esta última es la que ha reportado los mejores resultados. 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Both are more common in children and young adults.</p></span> <span id="abst0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Objective</span><p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">To describe a case of PLC, discuss its clinical presentation, diagnosis, treatment and present a review of the literature.</p></span> <span id="abst0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Case Report</span><p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A seven-year-old child who presented with recurrent oligosymptomatic episodes of bright erythematous papular lesions in centripetal distribution, which subsided and left behind hypopigmented macules. The biopsy of the lesions confirmed chronic pityriasis lichenoid. During the 3 years of follow-up, multiple treatment regimens were used to reduce exacerbations, resulting in a partial response.</p></span> <span id="abst0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Conclusion</span><p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">PLC is a rare disease that represents a diagnostic and therapeutic challenge to the physician. The diagnosis of this condition is suspected clinically and confirmed by histology. It does not have specific treatment, but it responds well to corticosteroids, antibiotics, immunosuppressants and phototherapy with UVB narrowband (UVBnb). The latter has given the best results. 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| 2022 Junio | 1074 | 46 | 1120 |
| 2022 Mayo | 1329 | 94 | 1423 |
| 2022 Abril | 1296 | 83 | 1379 |
| 2022 Marzo | 1319 | 53 | 1372 |
| 2022 Febrero | 1276 | 43 | 1319 |
| 2022 Enero | 1109 | 58 | 1167 |
| 2021 Diciembre | 1103 | 47 | 1150 |
| 2021 Noviembre | 1292 | 48 | 1340 |
| 2021 Octubre | 1432 | 116 | 1548 |
| 2021 Septiembre | 1318 | 91 | 1409 |
| 2021 Agosto | 1263 | 54 | 1317 |
| 2021 Julio | 1067 | 32 | 1099 |
| 2021 Junio | 845 | 36 | 881 |
| 2021 Mayo | 947 | 47 | 994 |
| 2021 Abril | 1720 | 99 | 1819 |
| 2021 Marzo | 1284 | 62 | 1346 |
| 2021 Febrero | 783 | 47 | 830 |
| 2021 Enero | 817 | 51 | 868 |
| 2020 Diciembre | 885 | 74 | 959 |
| 2020 Noviembre | 969 | 97 | 1066 |
| 2020 Octubre | 737 | 47 | 784 |
| 2020 Septiembre | 801 | 29 | 830 |
| 2020 Agosto | 733 | 34 | 767 |
| 2020 Julio | 750 | 39 | 789 |
| 2020 Junio | 809 | 45 | 854 |
| 2020 Mayo | 795 | 46 | 841 |
| 2020 Abril | 910 | 33 | 943 |
| 2020 Marzo | 1163 | 40 | 1203 |
| 2020 Febrero | 1346 | 37 | 1383 |
| 2020 Enero | 1381 | 48 | 1429 |
| 2019 Diciembre | 1183 | 40 | 1223 |
| 2019 Noviembre | 1464 | 62 | 1526 |
| 2019 Octubre | 1556 | 42 | 1598 |
| 2019 Septiembre | 1694 | 78 | 1772 |
| 2019 Agosto | 1456 | 63 | 1519 |
| 2019 Julio | 1651 | 51 | 1702 |
| 2019 Junio | 1482 | 74 | 1556 |
| 2019 Mayo | 1699 | 68 | 1767 |
| 2019 Abril | 1360 | 61 | 1421 |
| 2019 Marzo | 1357 | 36 | 1393 |
| 2019 Febrero | 1311 | 31 | 1342 |
| 2019 Enero | 1266 | 43 | 1309 |
| 2018 Diciembre | 1095 | 30 | 1125 |
| 2018 Noviembre | 1294 | 39 | 1333 |
| 2018 Octubre | 1438 | 27 | 1465 |
| 2018 Septiembre | 1566 | 27 | 1593 |
| 2018 Agosto | 1772 | 22 | 1794 |
| 2018 Julio | 1363 | 12 | 1375 |
| 2018 Junio | 1104 | 19 | 1123 |
| 2018 Mayo | 1294 | 16 | 1310 |
| 2018 Abril | 1335 | 16 | 1351 |
| 2018 Marzo | 1010 | 11 | 1021 |
| 2018 Febrero | 799 | 4 | 803 |
| 2018 Enero | 917 | 8 | 925 |
| 2017 Diciembre | 885 | 7 | 892 |
| 2017 Noviembre | 1114 | 22 | 1136 |
| 2017 Octubre | 705 | 24 | 729 |
| 2017 Septiembre | 577 | 26 | 603 |
| 2017 Agosto | 488 | 37 | 525 |
| 2017 Julio | 463 | 18 | 481 |
| 2017 Junio | 630 | 25 | 655 |
| 2017 Mayo | 617 | 19 | 636 |
| 2017 Abril | 523 | 36 | 559 |
| 2017 Marzo | 730 | 80 | 810 |
| 2017 Febrero | 629 | 16 | 645 |
| 2017 Enero | 494 | 14 | 508 |
| 2016 Diciembre | 350 | 25 | 375 |
| 2016 Noviembre | 356 | 35 | 391 |
| 2016 Octubre | 379 | 39 | 418 |
| 2016 Septiembre | 372 | 51 | 423 |
| 2016 Agosto | 420 | 32 | 452 |
| 2016 Julio | 326 | 36 | 362 |
| 2016 Junio | 268 | 34 | 302 |
| 2016 Mayo | 272 | 44 | 316 |
| 2016 Abril | 221 | 47 | 268 |
| 2016 Marzo | 209 | 35 | 244 |
| 2016 Febrero | 133 | 35 | 168 |
| 2016 Enero | 136 | 29 | 165 |
| 2015 Diciembre | 129 | 33 | 162 |
| 2015 Noviembre | 151 | 30 | 181 |
| 2015 Octubre | 79 | 17 | 96 |
| 2015 Septiembre | 51 | 28 | 79 |
| 2015 Agosto | 67 | 27 | 94 |
| 2015 Julio | 58 | 16 | 74 |
| 2015 Junio | 15 | 4 | 19 |
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