El calambre del escribano es un trastorno doloroso refractario que suele manifestarse como enfermedad incapacitante tras un período corto de escritura. La terapia convencional con agentes neurogénicos como la carbamazepina muchas veces no beneficia a estos pacientes. En la literatura moderna se ha resaltado el uso de la toxina botulínica en distonías focales, de manera que su uso también podría extrapolarse a los pacientes con espasmo del escribano.
ObjetivoEvaluar la eficacia y la seguridad de la toxina botulínica en casos de calambre refractario del escribano.
MetodologíaPresentamos 2casos de calambre refractario del escribano. Se evaluó a los pacientes para determinar el grupo de los músculos de la mano que estaban comprometidos. Una vez identificados los músculos se inyectó en ellos la toxina botulínica y se utilizó la respuesta clínica como base para determinar la dosis total requerida. Se hizo seguimiento a los pacientes a fin de evaluar el grado de alivio y cualquier efecto adverso asociado.
ResultadosLos 2pacientes presentaron un grado significativo de alivio clínico tras la aplicación de la toxina botulínica. El tiempo de escritura mejoró y los 2pacientes refirieron un alivio significativo del dolor. En ambos casos fue necesario repetir la inyección después de 3-6meses, aunque la afección fue menor en cada recaída y fue posible suspenderles la medicación oral. Uno de los pacientes presentó leve debilidad de la mano, que tuvo un impacto clínico menor y revirtió a la normalidad en un lapso de 2-3semanas. Este hecho no afectó la satisfacción de los pacientes con el tratamiento, considerando que la enfermedad primaria era incapacitante y afectaba el trabajo profesional de todos los días.
ConclusiónLa toxina botulínica es una alternativa terapéutica segura y eficaz para tratar a los pacientes afectados con calambre refractario del escribano que consulten la clínica de dolor.
Writer's cramp is a refractory painful disorder, often presenting as a disabling disease while writing for a short duration. The conventional therapy in the form of neuro- genic agents such as carbamazepine often fails to benefit these patients. Modern literature has highlighted the used of botulinum toxin in focal dystonisas and hence its use can also be extrapolated in patients of writer's cramps.
AimEvaluating the efficacy and safety of botulinum toxin in refractory writer's cramps.
MethodologyWe present 2 cases of diagnosed refractory writer's cramp. These patients were evaluated for group of hand muscles involved. Once the muscles were identified, botulinum toxin was injected into these muscles and clinical response was used to iterate the total dose of botulinum needed. These patients were followed up for degree of relief and any associated adverse effects.
ResultsBoth patients showed significant clinical relief after the use of botulinum toxin. Their writing time improved and both patients reported a significant pain relief. The patients required repeat injection 3–6 months, however with each reoccurrence their ailment decreased and they could be taken off oral medication. Minor clinically insignificant reversible weakness was seen in one patient, which reverted to normal in 2–3 weeks time which did not affect patients’ satisfaction to treatment, as the primary disease was disabling for daily professional work.
ConclusionBotulinum toxin is a safe and effective therapeutic option for treating patients of refractory writer's cramp presenting in the pain clinic.
El calambre del escribano es una forma poco común de distonía focal limitada a los músculos pequeños de la mano. Los pacientes presentan no solamente espasmo debilitante de los músculos de la mano sino también un dolor sordo desagradable de la mano, razón por la cual se los remite a la clínica de dolor. El calambre simple afecta únicamente la mano y se manifiesta solamente al escribir, mientras que el calambre distónico puede afectar otras actividades de la vida diaria, como peinarse o comer1,2. La enfermedad suele ser progresiva y empeora con el tiempo si se deja sin tratar3. Descrita inicialmente por Bell y Burk en 18302, se consideró como una neurosis psiquiátrica únicamente, pero la investigación ha demostrado que tiene una causa orgánica. La electromiografía (EMG) ha revelado unas salvas anormales prolongadas de los músculos agonistas y antagonistas4,5. Como hallazgo clínico, los pacientes presentan dificultad progresiva para escribir y van sujetando con mayor fuerza el instrumento de escritura, con desviación cubital de la mano. Los pacientes también refieren aumento del dolor sordo de la mano y la imposibilidad de continuar escribiendo. El momento de inicio del episodio depende de la severidad de la enfermedad, y el dolor de la mano y el espasmo desaparecen con el reposo. Un tercio de los pacientes pueden presentar temblores sutiles, pero al examen neurológico los reflejos tendinosos de la mano afectada se encuentran normales en todos los pacientes3.
Los especialistas en dolor han reportado éxito con el tratamiento del calambre del escribano con toxina botulínica. Presentamos nuestra experiencia en 2casos de calambre refractario del escribano que respondieron a la inyección de toxina botulínica después de que el tratamiento neurológico convencional no diera resultado. El uso de la toxina botulínica para esta indicación se encuentra en las etapas preliminares de investigación y es preciso obtener más evidencia a fin de incorporarla en los protocolos de rutina6. Nuestros resultados apuntan hacia un papel prometedor de la toxina botulínica para tratar esta enfermedad refractaria e incapacitante en un futuro.
Caso 1Paciente femenina de 16años, estudiante de secundaria, quien desde hace un año ha notado dificultad para escribir, la cual se ha venido agravando. Cuando comenzó en un principio, podía escribir durante una hora, pero con el tiempo ese período se redujo a 5 o 10min. Al comienzo, la paciente sentía que el pulgar comenzaba a ponerse rígido y que el lápiz se le deslizaba hacia los dedos. Sentía como si el dedo medio y el índice se estiraran durante el espasmo, y sentía un dolor debilitante y lacerante de la mano. No podía seguir escribiendo y debía hacer pausas para descansar. Poco a poco, las pausas se hicieron más prolongadas y frecuentes. Para presentar sus exámenes de noveno grado le proporcionaron un escribiente porque su enfermedad le impedía escribir. Consultó inicialmente a neurología, donde no pudieron documentar ninguna anomalía en el examen clínico. La paciente refirió también enrojecimiento en el momento de iniciarse el calambre, considerado más como una sensación subjetiva que otra cosa, puesto que la madre negó que hubiera cambios de color. Se evaluó a la paciente para vasculitis y la posibilidad de que el fenómeno de Raynaud fuera la causa del cambio de color, pero ambas cosas se descartaron. Todos los demás estudios estuvieron dentro de los límites normales. Se practicó una evaluación psiquiátrica, la cual señaló la probabilidad de una causa orgánica. El dolor y la rigidez desaparecían por completo entre los episodios y el trabajo de escritura, lo cual apuntaba al diagnóstico del calambre del escribano. No había historia familiar de esos síntomas.
La EMG contribuyó a reforzar el diagnóstico del calambre del escribano. Se inició un esquema de carbamazepina y baclofeno oral durante 2meses, con el cual la paciente no obtuvo mejoría. Posteriormente se la remitió a la clínica del dolor para tratar el dolor lacerante asociado y contemplar la posibilidad de administrar inyecciones de toxina botulínica.
Al analizar el patrón electromiográfico se observó compromiso del flexor largo del pulgar, el flexor común de los dedos, el extensor cubital del carpo y el extensor del pulgar. Puesto que había sido refractaria al tratamiento convencional, se programó la inyección de toxina botulínica en esos músculos. Se utilizaron en total 10unidades para cada uno de los músculos grandes del carpo. Al estar comprometidos los 4músculos, se administraron 40unidades en dosis divididas aplicadas en sitios diferentes del vientre de cada uno de los músculos. A las 2semanas había mejorado en un 50% el tiempo de escritura y el dolor espasmódico aparentemente mejoró también.
La dosis de la toxina botulínica se suplementó con 5unidades en cada músculo 2semanas después de la primera inyección. Hacia el final de la tercera semana podía escribir ya durante una hora y no había dolor. Se controló a la paciente en la clínica de dolor y más adelante requirió otra inyección a los 4meses, después de lo cual los tiempos de escritura se normalizaron nuevamente. Durante ese período no se observó debilidad de la mano. La paciente sigue asistiendo a controles periódicos desde hace más de un año y actualmente está asintomática (fig. 1).
Caso 2
Paciente masculino de 37años, abogado de profesión, quien observó dificultad creciente para escribir. Desde hacía 2años se veía cada vez más impedido para escribir. El paciente observó que, al escribir, el pulgar comenzaba a estirarse en un espasmo y perdía el agarre del bolígrafo. La mano se doblaba en la muñeca con una desviación cubital que le era imposible controlar. Eso iba acompañado de un dolor severo de la muñeca. El calambre doloroso afectaba solamente la muñeca y no se irradiaba, y el paciente observaba que sentía alivio al hacer pausas durante el periodo de escritura. Ningún otro movimiento de la mano o trabajo repetitivo producía esos episodios de dolor y calambre. La historia familiar reveló una posibilidad de esa misma afección en la madre, fallecida a los 67años a causa de una isquemia aguda del miocardio. Había tenido una historia de calambres dolorosos durante un tiempo cuando tejía, pero puesto que era iletrada no se pudo identificar una historia de calambres asociados con la escritura.
El tiempo de escritura del paciente estaba limitado a 5min y el dolor había reaparecido, interfiriendo seriamente con su trabajo profesional. Le era necesario hacer pausas frecuentes durante el trabajo para aliviar el espasmo y el dolor asociado. Neurología había solicitado exámenes para todos los posibles diagnósticos, y se llegó al diagnóstico del calambre del escribano por exclusión. La EMG reveló compromiso del extensor largo del pulgar, el flexor cubital del carpo y el flexor común de los dedos. Neurología le había formulado múltiples medicamentos pero sin lograr mejoría clínica. El paciente fue remitido a la clínica de dolor para una prueba con la toxina botulínica.
Se inyectaron 30unidades de la toxina en los 3músculos comprometidos, divididas en 10dosis para cada músculo inyectadas en distintos puntos del vientre muscular. El tiempo de escritura aumentó a 25min al cabo de 2semanas. Para lograr un mayor grado de mejoría se inyectaron 5unidades adicionales de la toxina botulínica en cada músculo (un total de 15unidades adicionales). El tiempo de escritura mejoró significativamente hasta una hora, sin observarse postura anormal de la mano. Posteriormente, durante las 2semanas siguientes, el paciente refirió debilidad leve de los dedos al sujetar algo con fuerza, lo cual se atribuyó a una posible debilidad de flexor común de los dedos. Con el seguimiento, esta debilidad desapareció al cabo de un mes y se realizó una nueva inyección de la toxina 5meses después, con 10unidades en 2músculos y 7,5unidades en el flexor común de los dedos. La enfermedad entró en remisión y el paciente no ha necesitado una nueva inyección desde hace 8meses (fig. 2).
Discusión
Hay 7 tipos de toxina botulínica, y las formasA y B se utilizan para muchas indicaciones clínicas7. Al parecer, su mecanismo de acción es debilitar o paralizar la capacidad proporcional de los músculos. Con el uso de dosis terapéuticas se produce una denervación motora parcial del músculo. La acción inicial de la toxina botulínica es la disfunción de las neuronas motoras alfa encargadas de estimular las fibras nerviosas. También se ha determinado que reduce la inervación a las neuronas motoras gama distribuidas en los husos musculares, interrumpiendo así el arco reflejo y disminuyendo la actividad miotónica8. La toxina botulínica no solamente afecta los músculos sino que también tiene actividad analgésica. Esto se confirma con su uso cada vez más generalizado en diversas neuralgias9,10. Por tanto, es probable que su función en el tratamiento de los pacientes con calambres refractarios del escribano sea bimodal: la actividad de relajar los músculos alivia el espasmo y la actividad analgésica reduce el dolor.
El calambre del escribano es una distonía focal asociada con una actividad específica. Se ha reconocido que la fisiopatología consiste en un fallo de la inhibición recíproca. Normalmente, cuando un grupo de músculos se contrae, los músculos antagonistas se relajan por reflejo. La ausencia de la relajación es la causa de la contracción continua de los músculos y, por ende, del calambre. Esto podría atribuirse a una menor sensibilidad de la corteza sensorial a la propriocepción y una mayor excitabilidad de la corteza motora11. El grupo de los músculos comprometidos puede variar entre pacientes y, por tanto, también puede variar la postura anormal. En nuestros pacientes la postura anormal se limitó únicamente a la mano en el primer caso y a la muñeca en el segundo. La postura anormal y el compromiso muscular se pueden inferir a partir de los hallazgos clínicos sugeridos por Rivest et al.6. Por consiguiente, la postura anormal puede ayudar a decidir cuáles son los músculos afectados y la posibilidad de utilizar la toxina botulínica en esos músculos.
El calambre del escribano suele afectar más comúnmente a pacientes entre los 30 y los 50años de edad. Nuestra primera paciente tenía solamente 16años, lo cual es posible porque la enfermedad suele diagnosticarse en etapas tardías, y para cuando se llega al diagnóstico definitivo los pacientes han recibido años de terapia12. Debido al compromiso aislado de la mano y puesto que prácticamente no hay quejas entre los episodios, el diagnóstico concluyente del calambre del escribano es difícil. En nuestros 2pacientes pasaron entre 6meses y un año antes de diagnosticar el problema. Es preciso descartar un diagnóstico diferencial de parkinsonismo, esclerosis múltiple y enfermedad de Wilson13. Podría solicitarse una resonancia magnética para localizar cualquier causa anatómica de la distonía en caso de sospecha. La EMG no solamente ayuda a consolidar el diagnóstico sino que también ayuda a decidir en qué músculos inyectar la toxina botulínica. Los músculos comprometidos se pueden identificar clínicamente (tabla 1), y en esos casos podría omitirse la EMG de rutina6. Los resultados de la EMG también pueden ser difíciles de interpretar en ocasiones porque el antebrazo tiene 23grupos de músculos y si uno de los grupos muestra un aumento anormal del tono, podría ser que otro grupo aumente el tono para compensar la postura anormal de la mano, lo cual podría no reconocerse en la EMG14.
Postura anormal de la mano y músculos recomendados para inyectar la toxina botulínica
| Postura de la mano | Músculos recomendados para inyectar la toxina botulínica |
| Agarre fuerte del bolígrafo con el pulgar y el índice | Flexor largo del pulgarFlexor común de los dedos |
| El pulgar y el índice se extienden y se levanta el bolígrafo | Extensor del índiceExtensor largo del pulgar |
| El índice y el pulgar se extienden y levantan el bolígrafo, con extensión ligera y desviación cubital del carpo | Extensor del índiceExtensor largo del pulgarExtensor cubital del carpo |
| Desviación cubital y flexión del carpo | Flexor cubital del carpo |
| Agarre fuerte del bolígrafo entre el pulgar y el índice, enroscamiento de los últimos 2dedos, desviación cubital severa del carpo, flexión y abducción del codo, elevación del hombro | Flexor largo de pulgarFlexor común de los dedosFlexor cubital del carpoExtensor cubital del carpo |
| Enroscamiento del índice con flexión de la muñeca | Flexor común de los dedosFlexor cubital del carpoFlexor radial del carpo |
Fuente: Adaptado de Rivest J, Lees AJ, Marsden CD. Writer's cramp: treatment with botulinum toxin injections. Mov Disord. 1991;6:55–9.
El calambre del escribano es refractario a los medicamentos neurológicos utilizados comúnmente15, tal como sucedió con nuestros pacientes, quienes no mejoraron tras meses de tratamiento. La toxina botulínica no trata la causa central de la enfermedad pero sí puede prevenir las manifestaciones periféricas, que son las más incapacitantes para el paciente. Para cuando desaparece el efecto de la toxina, la enfermedad puede entrar en remisión y no requerir más terapia o inyecciones6. Esto se evidenció en el hecho de que nuestro primer paciente ha permanecido asintomático durante un año después de la última inyección.
La dosis de toxina botulínica también es un tema de preocupación, considerando que Cohen et al.16 han señalado que el efecto clínico ocurre a expensas de un cierto grado de debilidad muscular. Escogimos una dosis pequeña de 10unidades y esperamos 2semanas para repetir la dosis en caso de que fuera necesario, considerando que el pico de la acción de la toxina ocurre hacia las 2semanas17 y no se espera que una inyección administrada después de ese tiempo produzca debilidad adicional imprevista. El efecto de una sola inyección puede durar entre 6semanas y 6meses18, y las inyecciones adicionales durante este período pueden tener un efecto aditivo para la debilidad; por tanto, sugerimos utilizar dosis bajas y titular hasta obtener el efecto clínico.
El uso de la toxina botulínica para el calambre del escribano se ha documentado en reportes de casos aislados. Con nuestro éxito en el tratamiento de estos 2casos nos gustaría resaltar la probabilidad de que se convierta, en un futuro, en un tratamiento establecido para este raro trastorno refractario.
FinanciaciónLos autores declaran no tener financiación externa.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.