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Vol. 31. Núm. 2.
Páginas 259-263 (abril - junio 2024)
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Vol. 31. Núm. 2.
Páginas 259-263 (abril - junio 2024)
Informe de caso
Complicación hematológica con impacto pulmonar en una paciente con síndrome de Sjögren
Haematological complication with pulmonary impact in a patient with Sjögren's syndrome
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Laura Gallegoa,
Autor para correspondencia
lauragallego14@hotmail.com

Autora para correspondencia.
, Jhon Buitragoa, Diana Guavita-Navarroa, Jairo Cajamarca-Baróna, Ana María Arredondoa, José Fernando Polo Nietob, Juan Pablo Castañeda-Gonzálezc, Alejandro Escobara
a Departamento de Reumatología, Hospital Universitario de San José, Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud (FUCS), Bogotá, Colombia
b Departamento de Patología, Hospital Infantil Universitario de San José, Hospital Universitario de San José, Fundación Universitaria de Ciencias del a Salud (FUCS), Bogotá, Colombia
c Departamento de Medicina Interna, Hospital Universitario de San José, Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud (FUCS), Bogotá, Colombia
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Laura Gallego, Jhon Buitrago, Diana Guavita-Navarro, Jairo Cajamarca-Barón, Ana María Arredondo, José Fernando Polo Nieto, Juan Pablo Castañeda-González, Alejandro Escobar
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Tabla 1. Perfil autoinmune y perfil infeccioso
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El síndrome de Sjögren (SS) es una patología autoinmune, con compromiso glandular o extraglandular, secundario a la infiltración de células linfoides. La evolución clínica es variable, depende de la susceptibilidad genética, las comorbilidades, la edad del paciente y los factores de riesgo ambientales. La proliferación y diferenciación linfoide es una pieza fundamental en la progresión del SS hacia las neoplasias hematooncológicas o la amiloidosis. Esta última es una entidad secundaria al acúmulo aberrante de proteínas solubles del plasma, derivadas de procesos crónicos infecciosos, inflamatorios, neoplásicos y hematolinfoides. Las manifestaciones clínicas son variables y dependen de la proteína constitutiva y la edad del paciente, de manera que puede haber un compromiso glandular o extraglandular, local o sistémico. De los órganos afectados, el compromiso pulmonar representa un desafío diagnóstico y terapéutico por su curso y manifestación clínica tan variable. A continuación, se reporta el caso de una mujer mayor de 70 años, con SS y amiloidosis con manifestaciones glandulares y extraglandulares a nivel pulmonar.

Palabras clave:
Amiloidosis
Síndrome de Sjögren
Pulmón
Patología autoinmune
Abstract

Sjögren's Syndrome (SS) is an autoimmune pathology with glandular and/or extraglandular compromise, secondary to the infiltration of lymphoid cells. The clinical course varies depending on genetic susceptibility, comorbidities, patient's age, and environmental risk factors. Lymphoid proliferation and differentiation are key factors in the progression of SS to haematological malignancies or amyloidosis. Amyloidosis is a secondary entity to the aberrant accumulation of soluble plasma proteins, derived from chronic infectious, inflammatory, neoplastic and haematolymphoid processes. The clinical manifestations vary and depend on the constitutive protein and the age of the patient; and may have glandular or extraglandular, local, or systemic compromise. Among the affected organs, pulmonary involvement poses a diagnostic and therapeutic challenge due to its variable course and clinical manifestation. The following is a case report of a woman over 70 years old, with SS and amyloidosis with glandular and extra glandular manifestations at pulmonary level.

Keywords:
Amyloidosis
Sjögren's syndrome
Pulmonary
Autoimmune pathology

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