Mujer de 31 años con cuadro de poliartralgias, poliartritis asimétrica, fiebre, lesiones vasculíticas en piel, asociado a disminución de agudeza visual en ojo derecho, el cual presentaba compromiso corneal con adelgazamiento periférico severo, queratitis ulcerativa periférica, hipopión de fibrina y sinequias posteriores. Ante el cuadro clínico y paraclínicos con C-ANCA positivos, se realiza el diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis con compromiso ocular (adelgazamiento corneal, queratitis ulcerativa periférica, uveítis) y sistémico. Se inicia tratamiento con metilprednisolona y ciclofosfamida con poco control, por lo que se inicia rituximab sistémico, evolucionando hacia la mejoría.
A 31-year-old female, presented with polyarthralgia, asymmetrical polyarthritis, fever, vasculitis skin lesions, together with decreased visual acuity in the right eye with severe peripheral corneal melting, peripheral ulcerative keratitis, fibrin hypopyon and posterior synechiae. Given the clinical and paraclinical findings with positive C-ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies), the patient was diagnosed with granulomatosis with polyangiitis with ocular (corneal melting, peripheral ulcerative keratitis and uveitis), and systemic involvement. Treatment was started with methylprednisolone and cyclophosphamide, but due to poor control, Rituximab was subsequently administered, with medical improvement.
Describir el uso de rituximab en queratitis ulcerativa periférica, adelgazamiento corneal periférico y uveítis en un paciente con granulomatosis con poliangeítis.
MétodosReporte de caso. Paciente evaluado en los servicios de oftalmología y reumatología en un hospital de alta complejidad en Medellín, Colombia.
ResultadosPaciente femenina de 31 años, con antecedentes personales de tuberculosis pulmonar hace 8años con tratamiento completo, bronquiectasias difusas idiopáticas, tumor de células gigantes en fémur proximal izquierdo hace 9años, colecistectomía, sin antecedentes personales oculares de importancia. Consulta por cuadro clínico de 10días de evolución, inicio súbito, consistente en poliartralgias, poliartritis sumatoria asimétrica en muñecas, codo izquierdo, tobillos y rodilla derecha, fiebre, lesiones vasculíticas tipo petequias y placas con bordes eritematosos, irregulares, necróticas infiltradas a nivel maleolar del miembro inferior derecho, 4días después con dolor ocular derecho, fotofobia, disminución de agudeza visual. Al examen físico oftalmológico presentaba agudeza visual mejor corregida ojo derecho (OD) percepción de luz, ojo izquierdo (OI) 20/20, a la biomicroscopia, OD: conjuntiva con inyección ciliar y mixta, esclera sin nódulos ni adelgazamientos, vascularización superficial limbar en 360°, córnea con adelgazamiento periférico del 80% en 360°, úlcera epitelial del 80%, edema severo generalizado, ampolla inferotemporal, hipopión de fibrina del 50%, sinequias posteriores, sin más detalles por opacidad anterior (fig. 1), OI: dentro de límites normales.
Se ordenan paraclínicos para esclarecer causas de su sintomatología: ecografía ocular con vitreítis leve, proteína C reactiva negativa, hemograma con leucocitosis, sin neutrofilia, trombocitosis, eritrosedimentación elevada, proteinuria 24h de 110mg, HIV negativo, VDRL negativo, hemocultivos negativos, Gram y cultivo de secreción ocular negativo, baciloscopias negativas, PCR tuberculosis negativa, cultivo de esputo: crece Pseudomonas aeruginosa como colonización de bronquiectasias. Perfil autoinmune: factor reumatoide, ANA y ENA negativos, C-ANCA 1:20, hipocomplementemia C4 y C3. TAC de senos paranasales: pansinusitis, TACAR de tórax: micronódulos centroacinares de distribución dispersa bilateral, bronquiectasias saculares cilíndricas de predominio basal, tapón de moco en su interior, TAC de abdomen normal, ecocardiografía normal. Ante el cuadro clínico y la alta especificidad de los C-ANCA positivos se establece, conjuntamente con reumatología, el diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis, con compromiso ocular (adelgazamiento corneal, queratitis ulcerativa periférica, uveítis), cutáneo (vasculitis), senos paranasales (pansinusitis recurrente), poliartritis sumatoria de articulaciones grandes; el compromiso pulmonar no era característico al tratarse de bronquiectasias. Se inicia tratamiento con pulsos de metilprednisolona y ciclofosfamida, tratamiento tópico con suero autólogo al 20%, hialuronato de sodio, loteprednol y atropina sin mejoría del proceso inflamatorio, por lo que se decide posteriormente iniciar rituximab 500mg semanales, por 4 dosis, sin presentar efectos adversos. El cuadro a nivel ocular evolucionó hacia la mejoría de manera lenta (fig. 2), con recuperación del adelgazamiento corneal en un 40% (fig. 3) y cierre de úlcera epitelial corneal (fig. 4) en su última evaluación, 4meses después, con agudeza visual mejor corregida de movimiento de manos, explicada por leucoma denso como secuela. Actualmente continúa en seguimiento y rehabilitación visual.
La granulomatosis con poliangeítis es una enfermedad sistémica de causa desconocida, caracterizada por inflamación granulomatosa del tracto respiratorio superior e inferior, vasculitis y nefritis necrosante; hace parte del grupo de las vasculitis asociadas a ANCA, presenta 2 formas clínicas (localizada y sistémica)1, tiene una prevalencia de 3 casos por 100.000 personas en Estados Unidos, más frecuente en la quinta a sexta década de la vida2. Su diagnóstico se apoya en los C-ANCA, con una especificidad hasta del 98%1,3,4. El compromiso ocular es reportado entre el 28 y el 60% de los casos en cualquiera de sus formas clínicas. Las manifestaciones más comunes son la enfermedad inflamatoria de la órbita, la escleritis necrosante y la queratitis ulcerativa periférica2. Se ha postulado que la etiología de esta última sea por una vasculitis oclusiva con compromiso de la vasculatura perilimbar y acumulación de complejos de anticuerpos en el epitelio, causando actividad inflamatoria local que lleva al adelgazamiento periférico, el cual generalmente se asocia a escleritis necrosante5,6, diferente al caso descrito. El manejo clásico consiste en el uso de esteroides sistémicos en conjunto con agentes citotóxicos como ciclofosfamida y metotrexato1,7,8. Recientemente se ha usado el anticuerpo monoclonal anti-CD20, rituximab, para el uso de casos refractarios9-11. Se han publicado pocos reportes de casos internacionalmente con el uso de rituximab para queratitis ulcerativa periférica refractaria al tratamiento, con buenos resultados12,13. El caso descrito corrobora la utilidad del uso de rituximab para queratitis ulcerativa periférica, adelgazamiento periférico y uveítis secundaria a granulomatosis con poliangeítis, con resultados positivos en cuanto a la agudeza visual y control de la progresión.
ConclusionesLa granulomatosis con poliangeítis puede presentar compromiso ocular, dentro del cual se incluyen la queratitis ulcerativa periférica y la uveítis. Dentro del tratamiento se incluye la inmunosupresión con esteroides, metotrexato y ciclofosfamida. En casos refractarios se utilizan los biológicos como el rituximab, el cual en este caso fue efectivo en el manejo de queratitis ulcerativa periférica y de uveítis.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
FinanciaciónNo se obtuvo financiación por ninguna entidad.
Conflicto de interesesSin conflicto de intereses por parte de los autores.
Hospital Pablo Tobón Uribe, Universidad Pontificia Bolivariana, Medellín, Colombia.
