The antiphospholipid syndrome

Abstract

APS is a hypercoagulability condition characterized by the development of thrombosis and pregnancy morbidity (recurrent early miscarriages, fetal deaths after the 10th week of gestation and/or premature births), that occur in patients with antiphospholipid antibodies, namely lupus anticoagulant, anticardiolipin antibodies, and anti-β2-glycoprotein-I antibodies. It is usually isolated but can occur in the setting of another autoimmune disease, mainly systemic lupus erythematosus. Moreover antiphospholipid antibodies can be found in individuals without the disease. Treatment of thrombosis is based on indefinite anticoagulation while low-dose aspirin and low molecular weight heparin are the cornerstone of pregnancy morbidity treatment. Catastrophic antiphospholipid syndrome is treated with anticoagulation, plasma-exchange, and corticosteroids. Standardization of serological assays, inclusion of other antibodies and manifestations in the classification criteria, treatment of non-criteria manifestations and refractory cases are areas of uncertainty.

Resumen

El SAF es una condición de hipercoagulabilidad caracterizada por el desarrollo de trombosis y morbilidad obstétrica (abortos recurrentes, muertes fetales antes de la semana 10 de gestación y/o partos prematuros) en pacientes con anticuerpos antifosfolipídicos, específicamente el anticoagulante lúpico, los anticuerpos anticardiolipina y anti-β2-glicoproteína-1. En la mayoría de los casos se presenta de forma aislada, pero puede asociarse a otras enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico. Además, los anticuerpos antifosfolipídicos se pueden encontrar en individuos sin la enfermedad. El tratamiento de la trombosis se basa en anticoagulación indefinida, mientras que aspirina a dosis bajas y heparina de bajo peso molecular representan la base del tratamiento de la morbilidad obstétrica. El síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos catastrófico se trata con una combinación de anticoagulación, corticoides y recambios plasmáticos. La estandarización de los ensayos serológicos, la inclusión de otros anticuerpos y otras manifestaciones en los criterios clasificatorios, el tratamiento de las manifestaciones no criterio y de los casos refractarios representan las áreas de incertidumbre del síndrome.