La actividad y el riesgo de recaída de la arteritis de Takayasu son bajos durante la gestación. Hasta el 40% de las pacientes puede tener desenlaces obstétricos desfavorables, por lo que es importante conocer su comportamiento clínico. Describimos las características clínicas y el desenlace obstétrico de gestantes con arteritis de Takayasu atendidas en un hospital de alta complejidad.
Materiales y métodosEvaluación retrospectiva de historias clínicas de gestantes con arteritis de Takayasu atendidas en el Hospital Universitario San Vicente Fundación de Medellín, Colombia, entre 2011 y 2018.
ResultadosSe incluyó en el estudio a 6 pacientes con mediana de edad al diagnóstico de 17,5 años (RI 9,25), al parto de 24 años (RI 8,25) y con una duración de la enfermedad de 5,5 años (RI 10,5). Del total, 3 pacientes tenían compromiso aórtico extenso; al parto, 3pacientes estaban activas y requirieron inmunosupresores, 5tenían hipertensión arterial, una desarrolló preeclampsia en el segundo trimestre, una tenía insuficiencia mitral y tricuspídea grave con disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo; 2tenían aneurismas (arteria subclavia izquierda y aorta ascendente). Ningún embarazo resultó en aborto ni parto pretérmino; hubo 2óbitos fetales, uno por restricción del crecimiento intrauterino e insuficiencia placentaria, y otro de etiología desconocida; ambas pacientes con actividad de la enfermedad, afección aórtica extensa e hipertensión arterial. Fueron por cesárea 5 partos por indicación materna; no hubo disección aórtica, rotura aneurismática ni hemorragia cerebral.
ConclusiónLas pacientes con enfermedad activa y afección aórtica extensa presentaron resultados obstétricos desfavorables, lo que indica que el inadecuado control de la vasculitis genera mayores complicaciones materno-fetales.
The activity and risk of relapse of Takayasu's arteritis are low during pregnancy. Up to 40% of patients may have unfavorable obstetric outcomes therefore it is important to know their clinical behavior. We describe the clinical characteristics and obstetric outcome of pregnant women with Takayasu arteritis treated in a hospital of high complexity.
Materials and methodsA retrospective evaluation of medical records of pregnant patients with Takayasu's arteritis treated at Hospital Universitario San Vicente Fundación in Medellin, Colombia between 2011 and 2018.
ResultsSix patients with a median age at diagnosis 17.5 (RI 9.25) years, at delivery 24 (RI 8.25) years, disease duration 5.5 (RI 10.5) years. Three patients had extensive aortic involvement; at delivery, 3patients were active and required immunosuppressants, 5had high blood pressure, one developed preeclampsia in the second trimester, one had severe mitral and tricuspid insufficiency with a decreased ejection fraction of the left ventricle; 2had aneurysms (left subclavian artery and ascending aorta). No pregnancy resulted in abortion or preterm birth; there were 2fetal deaths, one due to intrauterine growth restriction and placental insufficiency and another of unknown etiology; both patients with disease activity, extensive aortic condition, and arterial hypertension. Five deliveries were by cesarean section by maternal indication; there was no aortic dissection, aneurysmal rupture or cerebral hemorrhage.
ConclusionPatients with active disease and extensive aortic compromise presented unfavorable obstetric results, suggesting that inadequate control of vasculitis leads to greater maternal-fetal complications.
La arteritis de Takayasu (AT) es una vasculitis granulomatosa de grandes vasos que afecta principalmente a la aorta y sus ramas proximales1,2. Históricamente se ha conocido como «enfermedad sin pulso» o «síndrome del arco aórtico», entre otras denominaciones. Fue en 1990 cuando el Colegio Americano de Reumatología publicó los criterios de clasificación y la enfermedad tomó el nombre de AT3. Su etiología es desconocida, pero parece estar relacionada con disparadores infecciosos que amplifican la respuesta inflamatoria por mecanismos celulares y causan lesión en la pared vascular con posterior engrosamiento, fibrosis, estenosis, formación de trombos y aneurismas3. Las lesiones suelen ser asintomáticas y se descubren en etapas tardías de la enfermedad, cuando se presentan los síntomas isquémicos4.
La AT ocurre con mayor frecuencia en el sexo femenino (80-90% de los casos), generalmente entre la segunda y tercera décadas de la vida, es decir, en edad fértil5. Si bien el embarazo se ha asociado con una polarización de citocinas hacia el fenotipo TH2, tanto en la interfaz materno-fetal como de forma sistémica, lo que baja la frecuencia de la actividad y reduce el riesgo de recaída de la vasculitis6, los desenlaces obstétricos desfavorables se presentan hasta en el 40% de los casos7. Las complicaciones maternas pueden ser preeclampsia, falla cardíaca, regurgitación aórtica, aneurismas aórticos y de otros lechos arteriales (que pueden sufrir rotura), hemorragia cerebral, hipertensión pulmonar, insuficiencia renal e incluso la muerte8-10. Las complicaciones fetales comprenden aborto, muerte fetal, restricción del crecimiento intrauterino (RCIU), parto pretérmino, bajo peso al nacer y mala adaptación neonatal5,8,11.
Es fundamental para el reumatólogo y el obstetra conocer el comportamiento clínico de esta enfermedad durante la gestación y los posibles resultados maternos y fetales, ya que con un adecuado control se podrían predecir y reducir las complicaciones. El objetivo de este estudio es describir las características clínicas y los desenlaces obstétricos de las pacientes embarazadas con AT atendidas en un centro de alta complejidad de la ciudad.
Materiales y métodosSe realizó un estudio descriptivo transversal retrospectivo de serie de casos, en el que se revisaron las historias clínicas de las pacientes atendidas en el Hospital Universitario San Vicente Fundación de Medellín, entre agosto de 2011 y mayo de 2018. Los criterios de inclusión fueron: tener el diagnóstico de AT establecido por un reumatólogo con o sin actividad de la enfermedad de acuerdo con el criterio de este experto, estar embarazada durante dicho período, contar con los datos completos de los registros, incluyendo los reactantes de fase aguda, y saber el desenlace de la gestación.
Para el análisis de los datos se utilizó estadística descriptiva por medio de frecuencia, media y mediana para conocer la tendencia central y rango intercuartílico (RI) para la dispersión de datos. Los análisis se realizaron con SPSS 22. Es un estudio observacional, retrospectivo, aprobado por el comité de ética institucional, sin intervenciones ni riesgo para los sujetos, que no contiene información de carácter personal, fotografías ni imágenes que permitan identificar a las pacientes, en el que se garantiza su confidencialidad y en el que los datos se obtuvieron de fuente secundaria (registros médicos).
ResultadosSe evaluaron retrospectivamente los registros médicos de 8 embarazos en 8 pacientes con AT, se excluyó a 2 de ellas porque los datos estaban incompletos y se desconocían los desenlaces obstétricos. De las 6 pacientes analizadas, 3 vivían en la ciudad de Medellín, las otras procedían de área rural, tenían una mediana de edad al diagnóstico de 17,5 años (RI 9,25), al momento del embarazo de 24 años (RI 8,25) y una duración de la enfermedad de 5,5 años (RI 10,5). De ellas, 5 tenían diagnóstico previo de AT y en una empezó durante la gestación.
Los hallazgos clínicos encontrados fueron déficit de pulso e HTA en 5 pacientes, claudicación intermitente en 3, soplos subclavio y carotídeo en 3, fiebre y malestar general en 2, artralgias en 2. Otras manifestaciones clínicas fueron disnea, angina, cefalea, mareo y amaurosis presentes en al menos una de las pacientes (tabla 1). Tres pacientes se clasificaron según la extensión de la enfermedad como Numano de tipo v, 2 como tipo iiB y una como tipo i. Los promedios de eritrosedimentación y proteína C reactiva fueron 101 ± 21mm/h y 3,78 ± 3mg/dl, respectivamente. En cuanto al tratamiento, 2 pacientes recibían prednisolona, azatioprina y dosis bajas de aspirina. En el momento del parto, la enfermedad estaba activa en 3 pacientes, por lo que requirieron prednisolona (1mg/kg al día) e inicio de metotrexato en el posparto.
Características demográficas y clínicas de las pacientes
| Paciente | Edad al diagnóstico | Edad al parto | Manifestaciones clínicas | Clasificación Hata-Numano | Desenlace materno | Desenlace fetal |
|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 6 | 17 | HTA, ausencia de pulso braquial y radial izquierdos, soplos carotídeo y subclavio izquierdos, disfunción sistólica (FEVI 47%) | V | HTA, cesárea | Parto a término, PAEG |
| 2 | 22 | 26 | HTA, ausencia de pulso braquial y radial izquierdo, soplos carotídeo y subclavio izquierdos, disnea, angina | V(pulmonar) | HTA, parto vaginal | Insuficiencia placentaria, RCIU, muerte fetal |
| 3 | 14 | 38 | HTA, ausencia de pulso braquial y radial izquierdos, soplos carotídeo y subclavio izquierdos, claudicación intermitente, disnea, regurgitación aórtica | IIB | HTA, cesárea | Parto a término, PAEG |
| 4 | 18 | 24 | HTA, malestar general, ausencia de pulsos braquial y radial izquierdos, claudicación intermitente, artralgias | IIB | Preeclampsia, cesárea | Parto a término. PAEG |
| 5 | 17 | 22 | Fiebre, malestar general, claudicación intermitente, artralgias | I | Cesárea | Parto a término, PAEG |
| 6 | 21 | 24 | HTA, ausencia de pulsos femorales, poplíteos, tibiales y pedios bilaterales, cefalea, mareos, amaurosis | V | HTA, cesárea | Óbito fetal |
HTA: hipertensión arterial; FEVI: fracción de eyección del ventrículo izquierdo; PAEG: peso adecuado para la edad gestacional; RCIU: restricción del crecimiento intrauterino.
Los desenlaces obstétricos se representan en las figuras 1 y 2, respectivamente. Ningún embarazo resultó en aborto ni parto pretérmino. La mediana de duración de la gestación fue de 37 semanas (RI 1,25). Hubo 2 óbitos fetales, uno relacionado con RCIU e insuficiencia placentaria, el otro de etiología no clara: ambas pacientes tenían actividad de la enfermedad durante la gestación, afección aórtica extensa (Numano V y compromiso pulmonar) e HTA. Cinco partos fueron por cesárea por indicación materna (HTA, desconocimiento de la presencia de aneurismas, óbito fetal de duración desconocida) y ninguna paciente presentó disección aórtica, rotura aneurismática ni hemorragia cerebral.
La AT es una vasculitis sistémica que afecta principalmente a vasos de gran calibre, se suele presentar en mujeres en edad reproductiva, no afecta a la fertilidad12, su extensión se clasifica según los segmentos arteriales afectados de acuerdo con Hata-Numano (tabla 2)13, y es la vasculitis sistémica primaria más frecuente en Colombia, según el estudio de Ochoa et al.14. Los datos clínicos conocidos hasta el momento de esta vasculitis durante la gestación provienen de estudios de cohortes, series y reportes de caso: incluyen aproximadamente 500 embarazos en más de 300 pacientes6,15, muestran como desenlaces fetales una proporción de nacidos vivos hasta del 85%, RCIU en el 18%, partos pretérmino en el 15%, abortos en el 10% y óbitos fetales en el 7%. Como desenlaces maternos se describen la HTA crónica hasta en el 40% y la preeclampsia en el 20%6,15.
Clasificación Hata-Numano de la extensión de la enfermedad
| Tipo | Territorio vascular afectado |
|---|---|
| I | Ramas del arco aórtico |
| IIa | Aorta ascendente, arco aórtico y sus ramas |
| IIb | Aorta ascendente, arco aórtico y sus ramas, aorta torácica descendente |
| III | Aorta torácica descendente, aorta abdominal y arterias renales |
| IV | Aorta abdominal, arterias renales o ambas |
| V | Aorta ascendente, arco aórtico y sus ramas, aorta torácica descendente, aorta abdominal, arterias renales o ambas |
La edad de las pacientes al diagnóstico y al embarazo fue menor que la reportada en otros estudios15. Con respecto a la actividad de la enfermedad, la evidencia es controversial, pues si bien se ha encontrado en algunos estudios que no empeora durante la gestación, como en lo reportado por Assad et al.6, Tanaka et al.8 y Hernández-Pacheco et al.16, en nuestro estudio la mitad de las pacientes tenían la enfermedad activa, de manera similar a lo observado por Zhang et al.9.
Las complicaciones más frecuentes en nuestra serie fueron la HTA, los aneurismas y los óbitos fetales. No se presentaron eventos cardiovasculares como rotura aneurismática, disección aórtica ni hemorragia intracerebral, a diferencia de otros reportes15. Los resultados obstétricos desfavorables se manifestaron en pacientes con actividad de la enfermedad y afección vascular extensa, lo cual se explica probablemente por un menor flujo sanguíneo que puede llevar a RCIU, insuficiencia placentaria y óbito fetal, de forma similar a lo planteado en la literatura4,17.
Debido a la restricción de las imágenes durante el embarazo, se desconocía en la mayoría de las pacientes la existencia de aneurismas al final de la gestación, lo que influyó en la escogencia de la vía del parto. Si bien no hay recomendaciones claras sobre el uso de la angiorresonancia o angiotomografía en el seguimiento de estas pacientes por el riesgo que implica la exposición a radiación y medios de contraste18,19, estas imágenes podrían tener valor pronóstico, al evaluar la extensión de la afección vascular y la presencia de complicaciones como aneurismas, además de tener un papel importante en la elección de la vía del parto en caso de documentarse alguno de estos hallazgos.
Las limitaciones de este estudio están dadas, principalmente, por el escaso número de pacientes, debido a la baja frecuencia de la enfermedad, además de su carácter retrospectivo por medio de la revisión de registros médicos, lo que implicó que faltara información de algunas historias y se tuviera que excluir a 2 pacientes del estudio por ausencia de los datos del seguimiento.
ConclusionesLa AT es una vasculitis que afecta principalmente a mujeres en edad fértil, por lo que es posible encontrarse con pacientes embarazadas con la enfermedad. Las pacientes que tenían activa la enfermedad durante la gestación y al momento del parto, además de afección aórtica extensa, presentaron resultados obstétricos desfavorables, lo que indica que el inadecuado control de la vasculitis lleva a un mayor riesgo de complicaciones materno-fetales, por lo que es importante que tanto el obstetra como el reumatólogo estén familiarizados con la enfermedad y sus posibles desenlaces.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de interés. Todos los autores han contribuido en forma similar al artículo.
