La enfermedad de Kawasaki forma parte de un grupo heterogéneo de afecciones de baja frecuencia que se caracterizan por la presencia de inflamación y necrosis de la pared vascular, que generan diversas manifestaciones clínicas y patológicas, las cuales comprometen medianos vasos, y que afectan principalmente a la población pediátrica. Presentamos el caso de un hombre de 36 años de edad, sin antecedentes patológicos previos, con cuadro febril de 4 días de evolución asociado a cefalea, náuseas y odinofagia, con posterior aparición de múltiples lesiones maculopapulares generalizadas, las cuales se resolvieron con descamación en pulpejos, palmas y plantas. Se documenta conjuntivitis no supurativa bilateral, además de compromiso de la mucosa oral y los labios. La biopsia de piel reportó vasculitis linfocítica asociada a compromiso renal, hepático y cardiaco (miocardiopatía dilatada con fracción de eyección deprimida); se configuró el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki completa del adulto con manifestaciones atípicas. Recibió tratamiento con metilprednisolona, ácido acetilsalicílico 100mg/día, una dosis única de inmunoglobulina IgG intravenosa 2g/kg y terapia dialítica interdiaria, logrando una recuperación completa.
Kawasaki disease is part of a heterogeneous group of low frequency diseases that are characterised by the presence of inflammation and necrosis of the vascular wall, generating various clinical and pathological manifestations, which compromise medium vessels, and mainly affecting the paediatric population. The case is presented of a 36-year-old man with no relevant past medical history, with a febrile episode of 4 days of onset, together with headache, nausea, and odynophagia with subsequent onset of multiple generalised maculopapular lesions. These resolved with subsequent desquamation of fingers, palms and soles of feet. Non-suppurative bilateral conjunctivitis is documented, as well as involvement of oral mucosa and lips. Skin biopsy reported lymphocytic vasculitis, associated with renal, hepatic and cardiac involvement (dilated cardiomyopathy with depressed ejection fraction). A diagnosis of complete adult Kawasaki disease with atypical manifestations was established. He was treated with methylprednisolone, acetylsalicylic acid 100mg per day, and a single dose of intravenous IgG immunoglobulin 2g/kg, and daily dialysis therapy to achieve complete recovery.
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis de mediano vaso, de curso agudo autolimitado y de origen desconocido, que afecta principalmente a niños menores de 5 años de edad1. Fue descrita por primera vez por el doctor Tomosaku Kawasaki en Japón, donde se documenta un aumento progresivo de la incidencia a 265 casos por cada 100.000 niños menores de 5 años2,3, al contrario de lo documentado en Estados Unidos, donde la incidencia se encuentra entre 19 y 24,7 casos por cada 100.000 niños menores de 5 años, apuntando a que esta diferencia se debe a una predisposición genética y a la presencia de un antígeno en el medio ambiente2,3.
Esta enfermedad es rara en adultos y menos de 60 casos han sido reportados en el mundo entre los 18 y los 30 años de edad, encontrándose 2 casos en Sudamérica y ninguno en Colombia4. Se han relacionado brotes estacionales que apuntan a una posible fuente infecciosa, siendo más frecuentes en el invierno y el verano4.
Tiene un curso clínico que consta de 3 fases: aguda, subaguda y crónica, las cuales son evidentes en los estudios realizados en la población pediátrica. La fase aguda, con una duración aproximada de 3 semanas, se manifiesta por fiebre, carditis, cambios mucocutáneos y erupción. En esta etapa se generan los aneurismas coronarios, así como las poliartralgias simétricas de articulaciones grandes4. Durante la fase subaguda ocurre la descamación palmoplantar y la enfermedad cardiaca entre la segunda y la tercera semana de evolución, y, finalmente, la convalecencia o fase crónica, con una duración de semanas a meses de evolución hasta una resolución clínica y paraclínica4.
La presentación clínica puede ser completa, si se presenta con fiebre durante más de 5 días junto con 4 de los 5 criterios del American College of Rheumatology (ACR), sustentado en: exantema polimorfo (maculopapular difuso en tronco y extremidades), eritema con edema en manos y pies seguido por descamación de pulpejos y pies, inyección conjuntival bilateral no supurativa, cambios en la mucosa oral y los labios (lengua de frambuesa, labios fisurados y eritematosos, hiperemia oral y faríngea) y adenopatía cervical unilateral mayor de 1,5cm de diámetro5. La otra forma clínica es la incompleta, cuando solo se cumplen 2 o 3 criterios del ACR. Igualmente, se ha descrito una variedad atípica por compromiso renal, abdomen agudo y derrame pleural5. Su diagnóstico es clínico y por exclusión.
Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino adulto, quien cumple criterios ACR para enfermedad de Kawasaki. Lo relevante de este caso es su presentación atípica en la población adulta, permitiéndonos hacer una revisión bibliográfica y reportar este caso como el primero en Colombia.
Caso clínicoSe trata de un hombre de 36 años, residente en Pereira y de ocupación panadero, quien consulta por cuadro clínico de 4 días de evolución que inicia con fiebre cuantificada en 39°C, asociado a cefalea generalizada de intensidad 7/10. Concomitantemente presenta odinofagia, náuseas y emesis ocasional, sin otros síntomas digestivos. Cuatro días después aparecen unas lesiones maculopapulares en los miembros superiores e inferiores, el tórax y el abdomen, por lo cual lo hospitalizan (fig. 1). No tiene antecedentes patológicos previos y no consume sustancias psicoactivas. Al ingreso, los signos vitales eran: PA 130/70mmHg, FC 135lpm, FR 22rpm, temperatura 39°C, saturación al aire ambiente 96%. En el examen físico estaba orientado en las 3 esferas, colaborador, sin adenopatías cervicales, con ruidos cardiacos rítmicos taquicárdicos y sin soplos. Los ruidos respiratorios eran normales, sin sobreagregados. Presentaba una adenopatía inguinal izquierda, sin edemas ni déficit neurológico. Mostraba múltiples lesiones maculopapulares generalizadas que no desaparecían a la digitopresión, con posterior descamación en dedos, palmas y plantas, después del décimo día de estar hospitalizado; labios secos y agrietados con fisuras angulares e inyección conjuntival no exudativa (fig. 2).
Los paraclínicos de ingreso mostraban leucocitosis y neutrofilia, reactantes de fase aguda elevados, hiperbilirrubinemia directa, elevación de transaminasas. Uroanálisis con proteinuria y hematuria. El hemocultivo y el urocultivo fueron negativos; están descritos en la tabla 1. El paciente rápidamente progresó a falla orgánica multisistémica (compromiso pulmonar, renal, cardiovascular, hepático) e hipotensión, por lo cual se ingresó a la Unidad de Cuidados Intensivos, donde se inició antibiótico empírico de amplio espectro (ceftriaxona, vancomicina y meropenem), ventilación mecánica invasiva y hemodiálisis lenta continua. Inicialmente la sospecha diagnóstica fue de síndrome de shock tóxico por estafilococo, meningococcemia, hepatitis isquémica secundaria a hipoperfusión, miocardiopatía dilatada con fracción de eyección deprimida. Por estudios serológicos se descartó infección por VIH, hepatitis A, B, C y E, leptospirosis, dengue, infección por citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, herpes virus y enfermedad de Chagas.
Paraclínicos de ingreso realizados al paciente
| Paraclínico | Resultado | Paraclínico | Resultado |
|---|---|---|---|
| Creatinina (mg/dl) | 8,9 | ANCA-p | Negativo |
| C3 (mg/dl) | 110 | ANCA-c | Negativo |
| C4 (mg/dl) | 23 | ANA IFI: HEp-2 | Negativo |
| BT/BD/BI (mg/dl) | 11/10,1/0,89 | ASTOS (UI/ml) | 99 |
| TGO/TGP (U/L) | 7.336/4.245 | Anti-MPO (U/ml) | 1,14 |
| Crioglobulinas | Negativo | Anti-PR3 (U/ml) | 2,8 |
| Anti-ADN | Negativo | Leptospira IgM | Negativo |
| Urocultivos | Negativo | Hemoglobina (g/dl) | 15,7 |
| PCR (mg/L) | 343 | Hematocrito (%) | 44 |
| VSG (mm/h) | 32 | Leucocitos/mm3 | 22.080 |
| Hemocultivos | Negativo | Neutrófilos/mm3 | 20.900 |
| Sodio (mEq/L) | 132 | Linfocitos/mm3 | 600 |
| Potasio (mEq/L) | 4,18 | Plaquetas/mm3 | 203.000 |
| Calcio (mEq/L) | 0,96 | VCM (fL) | 85 |
| Deshidrogenasa (UI/L) | 246 | VIH | No reactivo |
| Amilasa (U/L) | 75 | VDRL | No reactivo |
| Toxoplasma IgM | No reactivo | Hepatitis A IgM | No reactivo |
| Herpes virus 1 IgM | No reactivo | Anti-VHC | No reactivo |
| Herpes virus 2 IgM | No reactivo | Chagas | Negativo |
| Dengue IgM | Negativo | Epstein-Barr | No reactivo |
| Citomegalovirus IgM | No reactivo | Gota gruesa | Negativo |
| HBsAg | No reactivo | Factor reumatoide | Negativo |
| Anti-SS-A (Ro) | Negativo | Anti-SSB (La) | Negativo |
| Anti-Sm IgG | Negativo | Anti-RNP IgG | Negativo |
En el ecocardiograma transtorácico se documentó cardiopatía dilatada, disminución intensa de la contractilidad global con función sistólica severamente comprometida por fracción de eyección del 25% y dilatación de cavidades derechas con insuficiencia tricuspídea grado ii. En la resonancia magnética cardiaca solicitada posteriormente se descartó enfermedad infiltrativa con una fracción de eyección del 51,5%.
La biopsia de piel por punch de la lesión de la pierna izquierda y el abdomen demostró un infiltrado celular perivascular de tipo linfocítico que corresponde a vasculitis de mediano vaso (enfermedad de Kawasaki), además de cumplir 5 de los 6 criterios del ACR sustentado en: fiebre durante más de 5 días, inyección conjuntival no exudativa bilateral, labios secos y agrietados con fisuras angulares, eritema palmar y plantar, edema indurado con descamación en general limitada a dedos, palmas y plantas (fase de convalecencia) (figs. 3 y 4). Adicionalmente, tenía miocardiopatía dilatada con fracción de eyección deprimida, insuficiencia renal aguda y compromiso hepático. En este caso no se evidenció dilatación aneurismática, como tampoco adenopatía cervical unilateral; el paciente solo presentó al ingreso una adenopatía inguinal izquierda con reporte de biopsia renal con necrosis tubular aguda resuelta. El paciente recibió tratamiento con pulsos de metilprednisolona a dosis de 1g/día iv previa desparasitación, más una dosis única de inmunoglobulina IgG humana 2g/kg iv y ácido acetilsalicílico 100mg/día, presentando una evolución satisfactoria con la resolución completa de sus síntomas. Durante su seguimiento, al paciente se le retiró el catéter de hemodiálisis por mejoría en su función renal, y continúa tratamiento con ácido acetilsalicílico.
Discusión
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis de mediano vaso, de curso agudo autolimitado y de origen desconocido, que afecta principalmente a niños menores de 5 años de edad1. Esta enfermedad es rara en adultos y menos de 60 casos han sido reportados en el mundo entre los 18 y los 30 años de edad, encontrándose 2 casos en Sudamérica y ninguno en Colombia4. Nuestro paciente tenía 36 años de edad en el momento del diagnóstico, superando un rango etario con relación a lo descrito.
La incidencia entre adultos del compromiso cardiaco es de menos del 5%, contrario al de los niños, donde puede ser de más del 30%, en los que sí se ha evidenciado la presencia de aneurismas6. En este caso no se encontraron dilataciones aneurismáticas.
En Colombia, hasta el momento solo se han descrito casos en niños, encontrándose que el compromiso aneurismático de las arterias coronarias es mayor si se comparan con los pacientes adultos, donde predomina el compromiso atípico: pulmonar, hepático y renal7,8, manifestaciones que presentó nuestro paciente, desarrollando rápidamente una falla multiorgánica.
En un estudio realizado en Bogotá entre 2007 -2009 se documentaron 4 casos pediátricos entre 86 casos de exantemas febriles9. El 100% de los casos presentaron fiebre y cambios en la orofaringe, la mitad tuvieron compromiso conjuntival y el 75% de los niños mostró descamación palmoplantar9.
Lo mismo se documentó en otro estudio realizado en 5 centros hospitalarios de Barranquilla entre 2002-2008, donde se revisaron 20 historias de pacientes con enfermedad de Kawasaki, de los cuales el 40% fueron menores de un año y el rango de edad osciló entre los 3 meses y los 8 años. De estos pacientes, el 95% presentó la forma completa, en el 65% de los casos el principal síntoma fue la fiebre y el 30% tuvo compromiso cardiaco por presencia de aneurismas coronarios10.
Nuestro paciente adulto cumplió 5 de los 6 criterios del ACR para enfermedad de Kawasaki forma completa, con manifestaciones atípicas por su compromiso renal (insuficiencia renal, la cual se resolvió con el tratamiento), cardiaco (miocardiopatía) y hepático (hepatitis tóxica), recibiendo tratamiento con metilprednisolona, ácido acetilsalicílico, una dosis de inmunoglobulina IgG iv y hemodiálisis intermitente.
La tasa de mortalidad en niños es menor del 1%, siendo la fase de convalecencia donde ocurren las principales complicaciones de la cardiopatía isquémica11. En adultos no hay reporte de tasas de mortalidad y complicaciones, dada su infrecuente presentación clínica en esta población.
Hasta el año 2010 se han reportado en el mundo 81 casos de enfermedad de Kawasaki en adultos con la presentación clásica y 13 casos con la forma incompleta5. Según la AHA 2017, se considera forma incompleta si cumple: fiebre no explicada menor de 4 días, con 2 o 3 criterios clínicos principales y hallazgos paraclínicos o de imagen que lo evidencien.
Entre los diagnósticos diferenciales están las reacciones de hipersensibilidad secundarias a medicamentos, el síndrome de shock tóxico, la fiebre escarlatina, el sarampión, las infecciones virales (adenovirus, parvovirus, herpes virus, rubeola y citomegalovirus), la toxoplasmosis, la leptospirosis y la enfermedad por rickettsias. Otros diagnósticos son fiebre reumática, artritis reactiva y artritis idiopática juvenil sistémica5,10; todos estos diagnósticos fueron descartados en nuestro paciente.
El tratamiento consiste en la supresión de la inflamación principalmente de las arterias coronarias para evitar la formación de dilataciones aneurismáticas12, por lo que incluye ácido acetilsalicílico (80 a 100mg/día) e inmunoglobulina IgG iv (2g/kg) en dosis única, los cuales han demostrado en ensayos aleatorizados controlados reducir los aneurismas coronarios y los cuales fueron empleados en el paciente con resolución favorable de los síntomas12.
ConclusionesLa enfermedad de Kawasaki es una vasculitis de mediano vaso que afecta a niños menores de 5 años, siendo muy infrecuente en adultos, lo que convierte a este caso en el primero reportado en Colombia. Su diagnóstico es de exclusión después de haberse descartado una causa infecciosa y su reconocimiento precoz nos permite mejorar la calidad de vida de nuestros pacientes, evitando las complicaciones asociadas al compromiso de múltiples órganos.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
