El schwannoma es el tumor benigno de nervio periférico más frecuente, siendo excepcional su presencia en los nervios de miembros inferiores, donde representan el 1% de todos los schwannomas. Presentamos el caso de una mujer de 44 años que ha presentado un schwannoma de nervio peroneo profundo.
Schwannoma is the most common peripheral nerve benign tumor and the localization on the lower limbs nerves has been reported in 1 percent of cases. We report a 44-year-old woman who presented a deep peroneal nerve.
Los schwannomas son tumores nerviosos periféricos benignos que se originan en las células de Schwann1, siendo los tumores benignos de nervio periférico más frecuentes2. La localización más frecuente es a nivel de los nervios craneales y del miembro superior, siendo excepcional su presencia en los nervios de miembros inferiores, donde representan el 1%2.
Debido a su infrecuencia, presentamos un caso clínico de un schwannoma de nervio peroneo profundo.
Caso clínicoSe trata de una mujer de 44 años sin antecedentes personales de interés, que consultó por dolor irradiado con determinados movimientos desde la cara lateral de pierna derecha hasta la zona dorsal del pie, y parestesias en tercio distal de la misma de 5 meses de evolución. La paciente refería que al golpearse sobre la zona, tenía una sensación similar a una descarga eléctrica.
A la exploración clínica se apreciaba una masa profunda dolorosa no adherida a la piel, aparentemente firme y redondeada, a nivel de tercio proximal lateral de la pierna derecha con signo de Tinel positivo a la percusión.
Se realizó una ecografía para estudio de la masa que informó de tumoración de aspecto sólido, bien delimitada, ligeramente ovalada, con flujo Doppler vascular interno de alta resistencia a nivel del músculo tibial anterior de 2,1×1,5cm (fig. 1A). Ante los hallazgos de la ecografía se solicitó una resonancia magnética en la que se evidenció una lesión de 1,6×1,6×2,4cm, con márgenes bien definidos, hipointensa en T1, e hiperintensa en T2 y STIR, presentando intenso realce tras la administración de gadolinio. La lesión presenta un halo graso periférico y un fino punteado hipointenso en su interior que se extiende craneocaudalmente con una estructura filamentosa, sugestivo de tumoración neural del tipo schwannoma en nervio peroneo profundo, limitando antero-medialmente con la musculatura tibial anterior y postero-lateralmente con la musculatura del extensor largo del 1er dedo y extensor común de los dedos (fig. 1B y C).
Pruebas de imagen: A) Ecografía en la que se aprecia tumoración sólida bien delimitada (2,1×1,5cm) y flujo Doppler vascular de alta resistencia a nivel del músculo tibial anterior; B) Resonancia magnética en secuencia T2 (corte coronal) en la que se evidencia lesión de partes blandas en el tercio proximal de la cara lateral de la pierna derecha; C) Resonancia magnética en secuencia T2 (corte transversal) donde se puede ver una masa que limita anteromedialmente con la musculatura tibial anterior y posterolateralmente con la musculatura del extensor largo del primer dedo y del extensor común de los dedos.
Con el diagnóstico de posible schwannoma, se intervino usando unas gafas lupa de aumento ×3,5, mediante abordaje directo longitudinal anterolateral sobre la tumoración, apertura de la fascia sural y localización de la tumoración en el compartimento anterior de la pierna, entre el músculo tibial anterior y el flexor largo de los dedos. Se disecó la tumoración en bloque mediante disección intraneural. Los fascículos preservados se separaron suavemente de la cápsula tumoral, cuyos restos se extirparon para reducir la posibilidad de recidiva. Por último se comprobó la integridad de las fibras nerviosas (fig. 2).
El informe histopatológico evidenció una neoformación sólida constituida por células fusocelulares organizadas en fascículos intercalados, con ocasionales áreas de empalizada nuclear y áreas eosinófilas formadas por procesos fibrilares anucleados. No se observaron mitosis ni necrosis, pero sí áreas hialinizadas, seudoquísticas y con zonas de macrófagos compatibles con alteraciones degenerativas (schwannoma evolucionado). Inmunohistoquímico: vimentina+, S-100+, CK (AE1/AE3−), CD45−, EMA− y Ki67 <5%.
La paciente evolucionó favorablemente, desapareciendo las parestesias distales y el dolor de manera completa y sin repercusiones funcionales a los 3 meses de la cirugía.
DiscusiónEl schwannoma es una neoplasia benigna que se origina de las células de Schwann1. El schwannoma es el tumor benigno de nervio periférico más frecuente, siendo comúnmente hallado en los nervios craneales y de las extremidades superiores. La localización en los miembros inferiores (nervio ciático) tiene lugar en el 1% de los casos2. Diferentes síndromes genéticos cursan con múltiples schwannomas, como son la neurofibromatosis tipo ii, la schwannomatosis y el complejo de Carney. Forman masas bien circunscritas con cambios degenerativos y agregados variables de áreas compactas de células fusiformes (Antoni A) y áreas hipocelulares microquísticas ricas en macrófagos y fibras de colágeno (Antoni B). En la inmunohistoquímica muestran una fuerte y difusa expresión de la proteína S-100 y abundante colágeno tipo iv pericelular1.
El nervio ciático poplíteo externo o peroneo común se divide en nervio peroneo superficial y profundo, siendo extremadamente rara la presencia de schwannomas en estos nervios, habiéndose descrito muy pocos casos en la literatura.
En el nervio peroneo común, los schwannomas deben incluirse en el diagnóstico diferencial de los bultomas sintomáticos de rodilla3, sobre todo con el quiste poplíteo4. Pueden causar parálisis nerviosa2 o parestesias en la pierna y pie debido a su gran tamaño5. También se ha descrito el schwannoma del nervio peroneo común en la neuropatía hereditaria con predisposición a la parálisis por presión, que es una enfermedad autosómica dominante en la que existe una delección del gen que codifica la proteína 22 de la mielina periférica (PMP22), y cursa con mononeuropatía múltiple motora y sensorial6.
En el nervio peroneo profundo, como fue nuestro caso, se han documentado casos que comenzaron con una neuralgia simulando una ciática7, con disminución de la sensibilidad superficial a nivel de la cara lateral del pie8 y otro complicado con un hematoma quístico9.
En el nervio peroneo superficial se ha descrito el schwannoma asociado a otros en otras localizaciones, pudiendo formar parte de una schwannomatosis10. También se ha descrito como dolor en el 4.° dedo y 4.° espacio interdigital dorsal, debiendo hacer diagnóstico diferencial de schwannoma ante dolores no traumáticos ni artríticos11.
En cuanto al diagnóstico, aunque se puede utilizar la ecografía8 y la tomografía computarizada12, para la caracterización radiológica de estas lesiones, la prueba radiológica de elección es la resonancia magnética3.
Es necesario realizar la exéresis quirúrgica, tanto para disminuir la sintomatología como para obtener confirmación histológica y excluir malignidad.
Como conclusión, cabe resaltar que los schwannomas de nervio peroneo, aunque sea una entidad poco frecuente, han de considerarse en el diagnóstico diferencial de las masas dolorosas de la pierna, debido a la necesidad de exéresis quirúrgica y de diagnóstico diferencial con masas tumorales agresivas o malignas.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.