La mucormicosis es una infección oportunista causada por un hongo saprofito del orden de los Mucorales. Está relacionada principalmente con situaciones de inmunosupresión y aunque la producción de infección es poco frecuente, su incidencia ha aumentado en las unidades de Reanimación1. Presenta un pronóstico letal si no se diagnostica y se instaura tratamiento de forma precoz.
Presentamos 2 casos de pacientes afectados de mucormicosis ingresados en la Unidad de Reanimación. Ninguno de ellos presentaba factores de riesgo asociados a la mucormicosis, si bien uno sufrió una esplenectomía por rotura de bazo traumática que evolucionó favorablemente después de tratamiento agresivo (médico y quirúrgico) mientras que el otro paciente, que requirió politransfusión por politraumatismo, falleció a pesar del adecuado tratamiento.
Caso 1. Mujer de 47 años sin antecedentes de interés que tras sufrir una caída, presentaba politraumatismo con rotura esplénica, fracturas costales múltiples y herida inciso-contusa en muslo izquierdo. Se realizó laparotomía urgente con esplenectomía y limpieza y drenaje de la herida en el muslo.
A los 3 días de ingreso en la Unidad de Reanimación, ante la mala evolución de la herida en el muslo y su aspecto séptico, se sometió a nueva limpieza quirúrgica (fig. 1). Se obtuvo muestra para estudio anatomopatológico donde se observan hifas micóticas, con posterior estudio microbiológico positivo para mucormicosis. Se inició tratamiento con anfotericina B liposomal, y desbridamiento periódico (hasta número de 15), que no impidió la progresión de la infección. Se procedió a amputación con desarticulación de miembro inferior izquierdo. Presentó evolución favorable. Fue dada de alta de Reanimación a los 55 días y domiciliaria a los 71 días de ingreso, con comienzo de deambulación con ayuda de andadores.
Caso 2. Mujer de 80 años con antecedentes de HTA, dislipemia, osteoporosis y nódulos tiroideos, que sufrió politraumatismo (fracturas costales, scalp craneal, fractura abierta en el húmero derecho) con shock hemorrágico, por accidente de tráfico. Fue sometida a intervención para sutura del scalp y revisión y lavado de herida abierta en zona humeral derecha con obtención de muestra. Precisó politransfusión y perfusión de inotrópicos para mantener la estabilidad hemodinámica. Presentó mala evolución en la Unidad de Reanimación con imposibilidad de desconexión de la ventilación mecánica a pesar de la traqueotomía. Se diagnosticó por Microbiología de mucormicosis con mala evolución de la herida humeral a pesar del tratamiento con anfotericina B liposomal y desbridamientos agresivos. A los 7 días se realizó desarticulación de miembro superior derecho, objetivándose infiltración séptica de los vasos axilares. La paciente falleció por shock séptico a los 12 días del ingreso.
La mucormicosis es una infección micótica oportunista que se presenta principalmente en personas con trastornos inmunológicos2–7. Está causada por un hongo saprofito perteneciente al orden de los Mucorales2(Subphylum Mucoromycotina). Dentro de los Mucorales existen múltiples familias, estando en relación con la patología humana la familia Mucoraceae2,3. Este hongo es bastante común y con frecuencia se encuentra en el suelo y entre la vegetación descompuesta. La mayoría de las personas están expuestas a este hongo diariamente, pero aquellas que padezcan algún compromiso inmunológico son más proclives a desarrollar la infección7.
Presenta una baja incidencia en las unidades de cuidados críticos1.
Los principales factores de riesgo asociados son discrasias sanguíneas, trastornos metabólicos, inmunosupresión farmacológica7, grandes quemados, traumatismos importantes, usuarios de drogas intravenosas y acúmulo de hierro en el organismo.
En la literatura revisada hay pocos casos de mucormicosis en pacientes sin alteraciones inmunes y en los descritos la enfermedad evoluciona de una forma menos agresiva.
En nuestros pacientes no existía compromiso inmunológico previo a la infección si bien en la primera de ellas se le realiza una esplenectomía urgente por rotura esplénica traumática, y la segunda presentaba politraumatismo con shock hemorrágico que necesitó politransfusión y perfusión de fármacos vasoactivos, con lo que se podría considerar que ambas pacientes presentaron una alteración adquirida en el sistema inmunológico que pudo provocar que la colonización del hongo oportunista pasara a infección.
Hay varias formas de presentación clínica, rino-órbito-cerebral (la más frecuente), cutánea, pulmonar, diseminada y gastrointestinal8–10.
Los 2 casos que exponemos pertenecen a la forma cutánea cuya sintomatología incluye ruptura de la integridad cutánea (traumatismo, quemadura…), área de la piel única, dolorosa y endurecida que puede presentar una zona central ennegrecida con pústulas, ampollas y ulceraciones necróticas. La puerta de entrada de la infección fue la herida abierta en ambos casos, y acompañada de rotura esplénica en uno de ellos.
Los casos de mucormicosis cutánea suelen cursar con una evolución más favorable (con tratamiento médico y quirúrgico agresivo)6, en el caso primero la evolución fue favorable solo tras la desarticulación del miembro inferior y tratamiento antimicótico adecuado. En el otro caso la evolución fue letal a pesar de la desarticulación del miembro superior. La infiltración séptica de los vasos axilares, suponemos que produjo la sepsis severa y shock, que no respondió al tratamiento intensivo, desarrollando un fracaso multiorgánico.
En la rino-orbito-cerebral la sintomatología se caracteriza escara necrótica (20-50% de casos) con obstrucción de las fosas nasales, dolor o parestesia facial y orbitaria, rinorrea purulenta o sanguinolenta, cefalea, diplopia y amaurosis8–10. Puede producirse una invasión endocraneal a través de los senos etmoidal, esfenoidal y de la fisura orbitaria superior con posible complicación de trombosis de seno cavernoso y de la arteria carotídea interna9,10. Clásicamente se asocia a cetoacidosis diabética, y presenta una mortalidad alta (30-69%). Las formas pulmonar y diseminada son poco frecuentes y se produce por aspiración de esporas o diseminación hemática respectivamente.
En la forma pulmonar la clínica suele ser bastante inespecífica (fiebre, hemoptisis, dolor pleurítico…) y la radiología es muy similar a la de la aspergilosis (infiltrados, consolidación en cuña, nódulos, cavidades, colapso lobar, signo de la media luna…). Hace unos años se asociaba a leucemia, hoy en día más a la diabetes. La mortalidad es muy elevada (60-100%). La mucormicosis diseminada se presenta fundamentalmente en neutropénicos y es la más letal, con una mortalidad cercana al 100%.
Se debe sospechar la presencia de mucormicosis en individuos con trastornos del sistema inmune7 y clínica sugerente rápidamente progresiva y agresiva que no responde al tratamiento convencional, aunque su diagnóstico definitivo se consigue con la obtención y análisis (anatomopatológico y microbiológico) de una muestra de tejido, oberservándose hifas no tabicadas con ramificaciones en ángulo recto e invasión vascular, y cultivos positivos a mucorales (suelen tardar 3-5 días en crecer en medios habituales).
El tratamiento es la intervención quirúrgica para extraer todo el tejido necrótico e infectado, y la terapia intravenosa con antimicóticos. La intervención quirúrgica suele ser desfigurante dependiendo de la localización. Sin embargo, las posibilidades de sobrevivir disminuyen si no se realiza2.
El antimicótico de elección es la anfotericina B intravenosa, a dosis de 5-7,5mg/kg/día en su fórmula liposomal. Los azoles clásicos han demostrado poca eficacia, y respecto al posaconazol, aunque posee mayor actividad que resto de azoles in vitro, se tienen pocos datos clínicos en la actualidad.
Otras opciones (por fracaso o no tolerancia al anterior) son la combinación de antifúngicos y el rescate con posconazol o quelantes del hierro, como el deferasirox11.
También es muy importante controlar los factores de riesgo.
La tasa de mortalidad de la mucormicosis es de 25-100% incluso si se realiza una intervención quirúrgica agresiva, dependiendo del área involucrada así como también de los problemas inmunes subyacentes2,3.
Concluimos que la mucormicosis es una enfermedad a tener en cuenta en aquellos pacientes en la Unidad de Reanimación con evolución tórpida de heridas abiertas, aunque no sean inmunocomprometidos y que precisa diagnóstico y tratamiento rápidos.
