Family heart diseases related to sudden death are a group of cardiovascular diseases (cardiomyopathies, channelopathies, aortic diseases …) that require familiarity of the anesthesiologist with the perioperative treatment of complex hemodynamic disorders, as well as their surgical treatment.1 We present the case of a 12-year-old man diagnosed with non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy (MHNO), after cardiorespiratory arrest (PCR), who underwent video-guided thoracoscopy-guided left sympathectomy (VATS) for frequent syncope, despite pharmacological treatment and implantation of an implantable automatic defibrillator (ICD).
Whenever arrhythmic syncope occurs in the setting of familial heart disease, left heart denervation should be considered as the next step in the treatment plan.2
Las cardiopatías familiares relacionadas con la muerte súbita son un grupo de enfermedades cardiovasculares (miocardiopatías, canalopatías, enfermedades aórticas…) que requieren familiaridad del anestesiólogo con el tratamiento perioperatorio de los trastornos hemodinámicos complejos, así como con el tratamiento quirúrgico de los mismos.1 Presentamos el caso de un varón de 12 años diagnosticado de miocardiopatía hipertrófica no obstructiva (MHNO), tras una parada cardiorrespiratoria (PCR), al que se le practicó una simpatectomía izquierda guiada por videotoracoscopia (VATS) por síncopes frecuentes, a pesar de tratamiento farmacológico e implantación de un desfibrilador automático implantable (DAI).
Siempre que se produzca un síncope arrítmico en el contexto de enfermedades cardiacas familiares, la denervación cardiaca izquierda debe considerarse como el siguiente paso en el plan de tratamiento.2
