CASO CLÍNICO
Consideraciones anestésicas en el manejo perioperatorio del paciente con síndrome de Jarcho-Levin
Anesthetic considerations in the perioperative management of the patient with Jarcho-Levin syndrome
F. Rico Rodrígueza,
, D.A. Camargo Espitiab, A. Mayoral Márquezb, S. Ruan Linb, M.C. Martín Lorenzob
Autor para correspondencia
a Doctorado Biomedicina, Investigación traslacional y nuevas tecnologías en salud de la Universidad de Málaga (UMA), Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria, FEA Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor, Hospital Universitario de Canarias, San Cristóbal de la Laguna, Tenerife, España
b FEA Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor, Hospital Universitario de Canarias, San Cristóbal de la Laguna, Tenerife, España
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Malformación de caja torácica evidente, con agenesia de costillas superiores de forma bilateral, tórax algo campaniforme y escoliosis, con barras metálicas correctoras de una intervención anterior. A nivel pulmonar no se objetivan condensaciones ni atelectasias.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1938, Jarcho y Levin describieron por primera vez un síndrome de malformaciones con fusión anormal de las vértebras torácicas con un tórax pequeño e insuficiencia respiratoria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La prevalencia es de 0,25/10.000<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, de herencia autosómica recesiva, sin predilección por ninguno de ambos sexos. Se han propuesto 2 subtipos de fenotipos de disostosis: espondilotorácica y espondilocostal. Son características las deformidades vertebrales y costales, que producen alteración de la forma del tórax y escoliosis, además de cuello corto y rígido y talla baja. Dichas alteraciones son de severidad variable.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Describimos el caso de un varón de 11 años de edad diagnosticado de síndrome de Jarcho-Levin programado para la inserción de barras de distracción costales posteriores bilaterales. Se obtuvo el consentimiento de la madre para la publicación del caso.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Presentación del caso</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la consulta de preanestesia, se valoró a un niño de 11 años, 33<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg, diagnosticado de síndrome de Jarcho-Levin al año de vida. Referían probable alergia a betalactámicos y varios ingresos a los 9 meses y 4 años de edad, por complicaciones respiratorias, así como episodios de bronquitis de repetición, con buena respuesta a tratamiento broncodilatador. Fue intervenido en una primera ocasión para la colocación de una prótesis de costilla de titanio expandible vertical a los 17 meses y reintervenciones posteriores para distracción.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración física presentaba predictores de vía aérea difícil por su fenotipo peculiar: dientes pequeños, cuello corto, tórax asimétrico, agenesia bilateral de costillas superiores, escoliosis. Estaba asintomático desde el punto de vista respiratorio, con auscultación normal. Se le realizó una radiografía de tórax (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Las imágenes de tomografía computarizada de columna evidenciaban la existencia de un fallo de segmentación vertebral. La espirometría mostraba un patrón restrictivo severo y el test broncodilatador una mejoría no significativa.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El día de la cirugía se administró premedicación con midazolam 0,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg por vía oral. A su llegada al quirófano, se monitorizó continuamente con electrocardiograma, SaO<span class="elsevierStyleInf">2</span> con pulsioximetría, presión arterial no invasiva, temperatura, profundidad anestésica (BIS) y bloqueo neuromuscular mediante acelerometría. Se mantuvo la normotermia con manta térmica y calentador de fluidos. Se realizó inducción inhalatoria con sevoflurano 8-3% y se canalizaron 2 venas periféricas con catéter del calibre 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>G en ambos miembros superiores. Se administró perfusión de remifentanilo y dosis única de propofol 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg. Se comprobó ventilación (valor <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> en la escala de HAN) con mascarilla facial y se administró rocuronio 0,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg. En la laringoscopia directa, con pala Macintosh del número 2, se observó un grado de Cormack-Lehane I. Se insertó un tubo endotraqueal anillado de 6,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, sin incidencias. Se administró profilaxis antibiótica con vancomicina 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg. Se colocó al paciente en posición de decúbito prono, con protección ocular y de zonas declives.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El mantenimiento anestésico se realizó con TIVA (propofol 8-10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/h y remifentanilo 0,05-0,15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/kg/min) para mantener valores de BIS entre 40 y 60.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se programó ventilación mecánica en modo controlado por volumen, sin incidencias. La fluidoterapia consistió en la administración de cristaloides con diuresis mantenida mayor de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/kg/h. Como rescate analgésico se administró paracetamol 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg, ketamina 0,25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg y cloruro mórfico 0,15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg. La profilaxis antiemética se llevó a cabo con dexametasona 0,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg y ondansetrón 0,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La duración de la cirugía fue de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras finalizar la intervención, el bloqueo neuromuscular residual fue revertido con sugammadex 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg con monitorización. Fue extubado en quirófano sin complicaciones y se trasladó a la unidad de cuidados intensivos pediátricos.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente presentó evolución posterior satisfactoria, permaneció 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h en la unidad de cuidados intensivos y 4 días en planta de hospitalización.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de Jarcho-Levin fue descrito por Saul Jarcho y Paul Levin, quienes presentaron el caso de 2 hermanos afectos de alteraciones vertebrales y costales. El nombre no epónimo es disostosis espondilocostal 1, o SCDO1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. El patrón de herencia es autosómico recesivo, el cromosoma implicado es el 19q13.2 y es igual de frecuente en los 2 sexos. Su incidencia estimada es de 0,2 por 100.000 recién nacidos vivos, aunque se desconoce su prevalencia. Presenta una gravedad variable y un pronóstico, en general, bueno si el seguimiento médico es adecuado. En este síndrome, la morbimortalidad se relaciona con complicaciones respiratorias como infecciones respiratorias, además de hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca congestiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el proceso de crecimiento y desarrollo se producen alteraciones vertebrales (como hemivértebra, vértebra en mariposa, vértebras fusionadas, vértebras hipoplásicas), junto con alteraciones costales (fusionadas, mal alineadas, apiñadas, bífidas, ausentes, etc.), que conllevan deformidad torácica, descrita como en «abanico» o «cangrejo», lo que dará lugar a una escoliosis o cifoescoliosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La malformación torácica se debe a que presentan una fusión simétrica posterior de las costillas con las articulaciones costovertebrales y un ensanchamiento anterior. Dicha deformidad torácica hace que el paciente presente un tronco corto y, por ello, una talla baja<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A nivel respiratorio, las alteraciones vertebrales y las costales generan un patrón de tipo restrictivo con el riesgo de desarrollo de insuficiencia respiratoria, la cual puede ser agravada por infecciones de repetición. En este aspecto radica la importancia de una adecuada optimización respiratoria preoperatoria, un manejo individualizado intraquirúrgico de la ventilación mecánica y el planteamiento de estrategias postoperatorias de prevención y tratamiento del fracaso respiratorio (uso de la ventilación mecánica no invasiva, entre otras).</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es típico el cuello corto y rígido, con las consiguientes implicaciones en la movilidad cervical que pueden asociarse a dificultad en la intubación.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito casos que presentaban carina más ancha y un estrechamiento de la luz bronquial, con reducción del flujo de aire, que podría estar relacionado con aspiración repetitiva. Por ello debemos plantearnos medidas para prevenir la broncoaspiración<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La corrección quirúrgica permite aumentar el volumen torácico disminuyendo la restricción, con la consiguiente mejora en la función pulmonar. Asimismo, corrige la escoliosis, intentando evitar la progresión de la misma. Dicha corrección quirúrgica, junto con un óptimo manejo anestésico, tienen implicaciones en la mejora de la supervivencia y, sobre todo, en la mejora de la calidad de vida del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de las intervenciones de distracción vertebral, se trata de separar las costillas, incluso siendo necesaria en ocasiones la resección adicional de costillas fusionadas. Existe riesgo de sangrado por sección de arterias segmentarias anómalas.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pueden asociarse otras alteraciones: hidrocefalia, hidroureteronefrosis, mielomeningocele, defectos del tabique auricular, defectos del tabique ventricular, agenesia renal, hipoplasia, riñones poliquísticos, atresia anal, hernia diafragmática, fístula esofágica, divertículo de Meckel, úvula bífida, etc.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>.</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe un grupo de disostosis espondilocostales de herencia autosómica recesiva que, al igual que el síndrome de Jarcho-Levin, pueden presentar dificultades para el anestesiólogo en el manejo perioperatorio, como son: el síndrome de Goldenhar, el síndrome de Larsen, los síndromes oculovertebrales, el síndrome de Klippel-Feil, el síndrome de Casamassima-Morton-Nance, el síndrome de Alagille, el síndrome de Robinow, el síndrome de Vacterl, el síndrome de Morquio o las displasias óseas congénitas severas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, con las que hay que hacer el diagnóstico diferencial.</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de Jarcho-Levin, a pesar de ser una enfermedad muy poco frecuente, es de interés para el anestesista por sus implicaciones especiales en el manejo preoperatorio, intraquirúrgico y postoperatorio. En dicho manejo debemos centrarnos en una adecuada valoración preanestésica con atención a los predictores de vía área difícil y optimización preoperatoria (sobre todo a nivel respiratorio), preparación del material adecuado para el manejo de la vía aérea, adecuación de la técnica anestésica y del soporte ventilatorio, monitorización de la relajación neuromuscular y prevención y tratamiento precoz de la insuficiencia respiratoria.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres2115596" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1802280" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres2115595" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1802281" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Presentación del caso" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2022-01-29" "fechaAceptado" => "2023-03-30" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1802280" "palabras" => array:5 [ 0 => "Síndrome de Jarcho-Levin" 1 => "Manejo de la enfermedad" 2 => "Anestesia" 3 => "Alteraciones vertebrales" 4 => "Insuficiencia respiratoria" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1802281" "palabras" => array:5 [ 0 => "Jarcho-Levin syndrome" 1 => "Disease management" 2 => "Anesthesia" 3 => "Vertebral defects" 4 => "Respiratory insufficiency" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El síndrome de Jarcho-Levin es un epónimo usado para describir un espectro de displasias esqueléticas de tórax pequeño con el compromiso variable de vertebras y costillas. Inicialmente considerado letal, actualmente es compatible con la vida en sus presentaciones más leves. Las alteraciones óseas que conllevan un patrón respiratorio restrictivo, las infecciones respiratorias de repetición y el fenotipo particular pueden dificultar el manejo anestésico perioperatorio. Es de especial interés la adecuada valoración de la vía aérea por presentar predictores de vía aérea difícil, así como la prevención, el diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado de la insuficiencia respiratoria.</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un paciente con síndrome de Jarcho-Levin intervenido de distracción vertebral, con sus implicaciones más destacables en el manejo anestésico.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Jarcho-Levin syndrome is an eponym used to describe a spectrum of small thoracic skeletal dysplasias with variable involvement of vertebrae and ribs. Initially considered lethal, it is currently compatible with life in its mildest forms. Bone alterations that lead to a restrictive respiratory pattern, recurrent respiratory infections and particular phenotype can make perioperative anesthetic management difficult. The proper assessment of the airway is of special interest because it presents predictors of a difficult airway, as well as the prevention, early diagnosis and adequate treatment of respiratory failure.</p><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We present the case of a patient with Jarcho-Levin syndrome who underwent vertebral distraction surgery, with its most notable implications in anesthetic management.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1v2.jpeg" "Alto" => 2184 "Ancho" => 2508 "Tamanyo" => 350343 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Radiografías de tórax anteroposterior y lateral. 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