El ameloblastoma es un tumor odontogénico benigno, localmente invasivo y recidivante, que constituye aproximadamente el 10% de los tumores odontogénicos. Estos tumores ocurren más frecuentemente en la mandíbula. El cuadro clínico se caracteriza generalmente por presentar deformaciones faciales, crecimiento lento y asintomático. El tratamiento depende del tipo, la localización y el tamaño del tumor, así como de la edad del paciente. En este artículo se presenta un caso de ameloblastoma multiquístico en la mandíbula, que implica a una paciente del sexo femenino de 57 años, en el cual se discuten los aspectos diagnósticos e histopatológicos, así como el tratamiento menos invasivo empleado en el caso.
Ameloblastoma is a benign odontogenic tumor, locally invasive and recurrent, representing approximately 10% of odontogenic tumors. The majority of cases occur in the mandible with slow and asymptomatic growth that can lead to facial deformities. The treatment of choice is based upon on the type, location and size of the tumor, as well as the age of the patient. A case of multicystic ameloblastoma of the mandible affecting a 57 years old female patient is presented discussing the diagnostic, histological, and less invasive treatment used in the case.
El ameloblastoma es un tumor benigno de origen odontogénico, localmente invasivo y con capacidad de recidiva1. Es un tumor derivado de los componentes epiteliales residuales del desarrollo del diente, como por ejemplo: restos de la lámina dental (restos de serres), epitelio reducido del esmalte, restos de malassez y de las células basales del epitelio superficial de los maxilares2. En general, su aparición se manifiesta entre la tercera a la séptima década de la vida, salvo la variedad uniquística, que se diagnostica entre la segunda y la tercera década, no existiendo diferencias entre sexos1. Su manifestación es más frecuente en la mandíbula (85%) que en el maxilar superior (15%). En la localización mandibular se ven afectadas con mayor frecuencia la región premolar, la molar y la rama ascendente de la mandíbula, mientras que en el maxilar superior se concentran en el área molar, donde suelen extenderse al seno maxilar y al suelo de las fosas nasales1,3.
Los ameloblastomas son lesiones de crecimiento lento y expansivo. Las masas maxilares pueden causar obstrucción nasal, edema facial, dolor y compresión del suelo de la órbita. Las masas mandibulares se manifiestan con mala oclusión, pérdida de piezas dentales, enfermedad periodontal y deformaciones faciales4. Los ameloblastomas, desde el punto de vista clínico y radiológico, se clasifican de tres formas diferentes: sólido o multiquístico (86% de los casos), uniquístico (13% de los casos) y periférico/extraóseo (1% de los casos)1,5. En los exámenes radiográficos se manifiesta como una imagen radiotransparente, unilocular en el ameloblastoma uniquístico o multilocular en forma de burbujas de jabón en el ameloblastoma multiquístico, ya que está dividida por múltiples tabiques óseos1,6.
Histológicamente pueden clasificarse en folicular, plexiforme, acantomatoso, de células granulosas, basocelulares y desmoplásicas, siendo la forma folicular la más frecuente, seguida de la plexiforme1,6.
El tratamiento del ameloblastoma es quirúrgico, comprendiendo desde formas conservadoras, como el curetaje y la enucleación, hasta tratamientos más radicales, como la resección marginal, en bloque o la resección segmentaria/ hemisección1,7–9.
El propósito de este trabajo es presentar un caso de ameloblastoma multiquístico mandibular localizado en la región posterior izquierda de la mandíbula, de gran extensión, en el cual se discuten los aspectos característicos del caso, y hacer una breve revisión de la literatura.
Caso clínicoMujer de 57 años de edad, sin antecedentes patológicos de interés, que fue remitida a la clínica de cirugía oral y maxilofacial del Hospital Maria Amélia Lins por su odontólogo, por presentar una tumoración asintomática de crecimiento progresivo en la región del ángulo mandibular izquierdo con aproximadamente 2 años de evolución.
En el examen extraoral se observó una asimetría facial provocada por el aumento del volumen del ángulo mandibular izquierdo (fig. 1).
Durante la exploración intraoral se evidenció un abombamiento indoloro de las corticales lingual y vestibular del ángulo mandibular izquierdo, de aproximadamente 3–4 cm de diámetro y de consistencia dura con mucosa de características normales al tejido adyacente. Presentaba edentulismo total y era portadora de una prótesis completa.
La radiografía panorámica y oclusal revelaron una imagen radiotransparente predominantemente unilocular con bordes bien definidos que envolvía el ángulo mandibular izquierdo, una imagen multilocular en el reborde alveolar y expansión de las tablas óseas (lingual y vestibular). En la tomografía computarizada (TC) se observó claramente la lesión y la alteración de la arquitectura ósea en la zona del ángulo mandibular izquierdo de aproximadamente 37 mm en sentido mesiolateral y 27 mm en sentido cráneo-caudal, con expansión y destrucción parcial de ambas corticales óseas (fig. 2). La masa presentaba una atenuación homogénea hipodensa. Las hipótesis de diagnóstico clínico fueron ameloblastoma, mixoma o granuloma central de células gigantes.
a. Radiografía panorámica, donde se observa una imagen radiotransparente predominantemente unilocular (señalada por las flechas) y multilocular en el reborde alveolar, a nivel del ángulo mandibular izquierdo. b. Resonancia magnética: el corte coronal revela la extensión de la lesión. c y d. Tomografía computarizada: la imagen en 3D demuestra alteración de la arquitectura ósea en la zona del ángulo mandibular.
Se realizó una punción-aspiración en el área uniquística en la cual se obtuvo un líquido de color amarillento. Bajo anestesia local se procedió a realizar la biopsia incisional para el análisis anatomopatológico (fig. 3). El espécimen fue remitido al laboratorio de patología oral de la Facultad de Odontología de la Pontifícia Universidade Católica de Minas Gerais. Los cortes histológicos coloreados con hematoxilina-eosina mostraron neoplasia, caracterizada por la proliferación de islas de epitelio odontogénico y algunas con degeneración
quística, permeada por un estroma de tejido conjuntivo fibroso denso (fig. 4 A y B). Las células periféricas de los nidos son columnares, con núcleos polarizados invertidos con bastante similitud con los ameloblastos (fig. 4 C). En el centro de los nidos, las células se encuentran poco organizadas, semejantes al retículo estrellado del órgano dentario (fig. 4 C). Los hallazgos anatomopatológicos fueron compatibles con ame- loblastoma. Basado en las características clínicas, radiográficas y en el examen anatomopatológico, se estableció el diagnóstico de ameloblastoma multiquístico.
Bajo el diagnóstico de ameloblastoma multiquístico, la paciente fue derivada al Servicio de Cirugía y Traumatología Oral y Maxilofacial del Hospital Maria Amélia Lins para tratamiento. La paciente fue intervenida quirúrgicamente bajo anestesia general, en la cual, mediante un acceso extrabucal, se realizó, en el área multiquística de la zona de reborde alveolar señalada en el examen radiográfico y en la TC, una resección completa de la lesión con márgenes de seguridad de ±1,5 cm. En el área uniquística, de donde se obtuvo una punción positiva, se realizó un tratamiento más conservador, con una enucleación quística y ostectomía periférica de aproximadamente 5 mm. Se hizo también una regularización ósea completa de la zona de la tumoración y la colocación de una placa de reconstrucción mandibular de 2,7 mm de titanio sin injerto óseo (fig. 5). El espécimen obtenido fue remitido al laboratorio de Patología Oral de la Facultad de Odontología de la Pontifícia Universidade Católica de Minas Gerais, donde se confirmó el diagnóstico de ameloblastoma.
Se realizó un control radiográfico (panorámica) al mes después de haber iniciado el tratamiento para obtener comparaciones subsecuentes. La evolución fue satisfactoria, ya que tras 5 años de seguimiento la paciente presentó una ligera regeneración ósea en el área afectada y el aspecto facial con una discreta asimetría facial (fig. 6). Además, no se verificó ningún signo de evidencia de recidiva. La paciente se encuentra bajo control clínico y radiográfico.
A. Radiografía panorámica: imagen postoperatoria después de un mes de la intervención, en la que se observa la enucleación completa de la lesión. B. Radiografía panorámica: imagen postoperatoria 5 años después de la intervención mostrando una ligera regeneración ósea en el área afectada. C. El aspecto facial con una discreta asimetría facial tras 5 años.
Los ameloblastomas fueron descritos por primera vez en 1879 por Falkson. Posteriormente, en 1885, Malassez introdujo el término adamantimoma-epitelioma. Desde entonces se han utilizado numerosos sinónimos para referirse a estos tumores, hasta la actual denominación de ameloblastoma10.
Generalmente se manifiestan de forma asintomática, y las lesiones pequeñas son detectadas únicamente durante el examen radiográfico4. Se presentan clínicamente con dolor provocado por el edema en el maxilar superior o en la mandíbula. El tumor puede llegar a crecer lentamente hasta alcanzar proporciones masivas4. Las parestesias no son comunes, inclusive con tumores grandes1. La reabsorción radicular no se da muy a menudo, pero se observa a veces en algunas lesiones de crecimiento rápido. En el caso presentado, los hallazgos clínicos fueron la presencia de una tumoración asintomática de crecimiento progresivo y lento, con asimetría facial provocada por la expansión ósea en el área afectada, correspondiendo con las características de este tipo de tumor.
Las lesiones que se originan en el maxilar superior son más agresivas; allí se han referido casos de metástasis a pulmón y a ganglios cervicales. Consecuentemente, las tasas de recurrencia son mayores cuando provienen de esta región5.
El diagnóstico definitivo de los ameloblastomas se basa en el análisis anatomopatológico. También es importante hacer una diferenciación entre los tipos multiquístico y uniquístico, ya que en esto se basa la diferencia del pronóstico. Las imágenes diagnósticas permiten establecer la diferenciación entre estos dos tipos de forma adecuada. La TC no sólo permite diferenciar el tipo de lesión, sino que también permite observar el grado de invasión y la afectación ósea presente6. Éste es uno de los principales indicadores para definir el tipo de tratamiento quirúrgico y el pronóstico. En el caso presentado, el examen anatomopatológico del material proveniente de la biopsia permitió establecer el diagnóstico de ameloblastoma.
El diagnóstico diferencial descrito en la literatura incluye principalmente el tumor odontogénico epitelial calcificante, el mixoma odontogénico, el quiste dentígero y el queratoquiste11.
Muchas teorías han surgido con respecto al mejor tratamiento de los ameloblastomas, y se basan principalmente en la naturaleza histológica benigna, en el tipo, en la localización y en el tamaño del tumor, así como en la edad del paciente, lo que conlleva que muchos autores no estén de acuerdo sobre el tipo de tratamiento ideal.
La literatura demuestra que los ameloblastomas uniquísticos tratados de forma conservadora han presentado una tasa de éxito importante, aunque la probabilidad de recidiva está presente6,12.
El ameloblastoma sólido o multiquístico muestra una mayor propensión a infiltrar los tejidos circundantes y, por tanto, una mayor tasa de recurrencia4,5. Los ameloblastomas multiquísticos son tratados en la mayoría de los casos de forma radical con resecciones amplias, con márgenes de seguridad de ±1,5 cm1,13. Normalmente, las intervenciones quirúrgicas radicales se asocian a problemas graves para el paciente, como por ejemplo: disfunción masticatoria, mutilaciones, deformidades faciales y movimientos anormales mandibulares. La cirugía radical con reconstrucción microquirúrgica con injerto libre microvascularizado óseo (peroné) se ha convertido en un método óptimo para la reconstrucción mandibular14,15. La posibilidad de realizar reconstrucciones mandibulares con resultados satisfactorios desde el punto de vista estético y funcional nos hace inclinarnos por esta opción, pero todavía no está disponible en todos los hospitales del sistema público de salud de Brasil. La tasa de recurrencia es un factor crucial para la planificación quirúrgica coherente, pero hay otros aspectos que también son importantes y que deben tenerse en cuenta en el momento del abordaje terapéutico, entre los que destaca la morbilidad y la calidad de vida de los pacientes16.
De acuerdo con Nakamura et al8,9, el tratamiento conservador, como la marsupialización y la enucleación seguidas de curetaje óseo adecuado, se mostró muy eficiente, reduciendo la necesidad de una resección quirúrgica. Sin embargo, cada caso de ameloblastoma debe ser analizado individualmente y meticulosamente, priorizando, en los casos en que el tumor se presente en las etapas iniciales, por un tratamiento conservador, incluso si presentan un mayor riesgo de recurrencia. Tal conducta, a pesar de la controversia, es considerada válida, porque las complicaciones y secuelas de estas cirugías conservadoras son mucho menores que en las causadas por la cirugía radical.
Varias modalidades de tratamiento han sido propuestas para el ameloblastoma, como la criocirugía, la electrocoagulación, la escleroterapia y la radioterapia. La adición de spray de nitrógeno líquido a través de la criocirugía ha reducido la tasa de recidivas al 30%. Se cree que la crioterapia tiene la capacidad de desvitalizar el hueso en una profundidad de 1 a 2 cm, además de causar menos morbilidad postoperatoria. Con respecto a la radioterapia, se ha restringido su uso y puede estar indicada en casos inoperables, ya que el ameloblastoma es, a su vez, radiorresistente17.
En el plan de tratamiento se debe incluir la rehabilitación del paciente para devolverle la capacidad funcional, anatómica y estética. Para este fin se utilizan placas metálicas de reconstrucción, injertos óseos y materiales aloplásticos. Las placas de reconstrucción aportan mayor estabilidad a los maxilares e injertos, por lo que es indicado su uso simultáneo en casos de reabsorción ósea avanzada.
En nuestro caso presentado, se trata de un ameloblastoma multiquístico. El protocolo utilizado para el tratamiento quirúrgico fue la resección completa de la lesión, con márgenes de seguridad de ±1,5 cm en la zona del reborde alveolar en el área multiquística. En el área uniquística se realizó un tratamiento más conservador, con una enucleación quística y ostectomía periférica de aproximadamente 5 mm. Además, se colocó una placa de reconstrucción mandibular de 2,7 mm de titanio para el refuerzo, sin injerto óseo. Durante 5 años de seguimiento, la paciente presentó una ligera regeneración ósea en el área afectada y sin signos de evidencia de recidiva.
Por tanto, podemos concluir que en general, aunque en la comunidad científica exista cierta tendencia a realizar procedimientos terapéuticos más invasivos para los ameloblastomas13, principalmente en los tipos multiquísticos o sólidos convencionales, los métodos menos invasivos vienen siendo empleados4,8,9,14 con la tentativa de disminuir las mutilaciones y permitir una rehabilitación más fácil y menos traumática, como en el caso presentado.
