El carcinoma adenoide quístico supone el 10-30% de las neoplasias malignas parotídeas, su tratamiento se basa en una parotidectomía que incluya el tumor con un adecuado margen de seguridad y la radioterapia postoperatoria dado que permite mejorar el control locorregional de la enfermedad. Revisamos un caso que permite exponer el manejo de las secuelas funcionales y estéticas derivadas de su tratamiento. Consideramos adecuada la reconstrucción inmediata del nervio facial cuando se encuentra clínicamente afecto o englobado por el tumor; así como suplir el defecto de volumen posparotidectomía con un colgajo local. Proponemos la anastomosis nerviosa con injerto de nervio sural de las ramas del nervio facial afectas y el relleno del defecto volumen posparotidectomía con un colgajo de fascia temporo-parietal.
Adenoid cystic carcinoma represents 10-30% of all malignant neoplasms in the parotid gland. Treatment is a formal parotidectomy, which includes removing the tumour with an adequate margin and postoperative radiotherapy to improve the locoregional control of the disease. We report a case in order to present the management of the functional and aesthetic consequences obtained from its treatment. When the facial nerve is clinical affected or involved by the tumour, it requires resection and an immediate reconstruction. We suggest the sural nerve graft for the reconstruction of the affected facial branches and the temporo-parietal fascia flap to fill the volume left by the parotidectomy.
Alrededor de un 17% de todos los carcinomas adenoides quísticos de cabeza y cuello se localizan en la glándula parótida, dicho tumor supone entre un 10 y un 30% de todas las neoplasias malignas parotídeas1,2. Es un tumor de crecimiento lento aparentemente indolente pero de curso agresivo por su frecuente recurrencia local y metástasis a distancia, en ocasiones décadas después de su tratamiento. Produce invasión perineural en un 50-70% de casos. Todo ello explica la dificultad de su tratamiento. Queremos exponer el manejo de las secuelas que ocasiona el tratamiento del carcinoma adenoide quístico parotídeo a través de la presentación de un caso clínico.
Caso clínico y resultadosPaciente mujer de 43 años tratada previamente por tumoración parotídea en lóbulo profundo de 26mm de diámetro mayor y con PAAF previa diagnosticada de adenoma de células basales. Se realizó una parotidectomía parcial conservadora y la histología definitiva demostró un carcinoma adenoide quístico pT2N0M0, con un patrón histológico variable en su mayor parte tubular con áreas sólidas, otras trabeculares y escasas cribiformes, con focos de invasión perineural e intraneural, contactando con el límite quirúrgico.
En el caso de afectación de márgenes quirúrgicos positivos o próximos en el carcinoma adenoide quístico tras la cirugía no existe una actitud estándar; siendo válidas tanto la ampliación de márgenes como la radioterapia postoperatoria o la ampliación de márgenes seguida de radioterapia postoperatoria3. Se realizó un PET-TAC observando un ligero incremento metabólico a nivel parotídeo sin poder descartar enfermedad maligna. Se remitió al Servicio de Cirugía Maxilofacial y se realizó una parotidectomía total junto con exéresis de las ramas cigomática, bucal y marginal del nervio facial que se encontraban englobadas en masa tumoral. Se realizó una reconstrucción inmediata con injerto de nervio sural y relleno del defecto posparotidectomía con colgajo de fascia temporo-parietal (figs. 1–5). Las biopsias intraoperatorias de los extremos nerviosos resecados resultaron negativas para neoplasia, la anatomía patológica definitiva de la parotidectomía demostró invasión perineural e intraneural adyacente al tumor. Se administró radioterapia postoperatoria por el patrón sólido histológico, la invasión perineural y la afectación de márgenes en la primera cirugía. Durante el seguimiento clínico se ha conseguido una buena función en reposo al cierre ocular y a la sonrisa, con tan solo un leve déficit al soplido al año de la intervención (figs. 6–8). Se realizó un estudio electroneurofisiológico a los 6 meses y al año de la intervención, demostrándose en este último una restitución «quasi ad integrum». En el electroneurograma obtuvimos a los 6 meses una amplitud de 0,33mV y una latencia de 5,52 ms; y al año los valores fueron una amplitud de 1,6mV y una latencia de 2,85 ms. Respecto al electromiograma, tanto del músculo orbicular de los ojos como el orbicular de los labios, se observaron datos de denervación-reinervación con mayor número de unidades motoras polifásicas al año de la intervención.
El tratamiento de elección del carcinoma adenoide quístico es la exéresis quirúrgica tumoral con un adecuado margen de tejido sano4–6 seguida de radioterapia postoperatoria7. Esta multimodalidad de tratamiento ha demostrado ser superior a una sola modalidad en diversos estudios8–9. El grado de control local a los 5 y 10 años en pacientes con carcinoma adenoide quístico de glándulas salivares mayores tratados con cirugía y radioterapia postoperatoria es de 94 y 73% respectivamente10. Pese a su frecuente diseminación hematógena, el papel de la quimioterapia es limitado y no existe suficiente evidencia de uso como adyuvante, existen estudios recientes que demuestran positividad para los receptores de factores de crecimiento epidérmico y podrían responder a inhibidores de dichos factores7.
En la glándula parótida el tipo de parotidectomía variará en función de la localización del tumor, en el caso de tumores del lóbulo profundo es necesaria una parotidectomía total. El vaciamiento cervical ganglionar profiláctico no está indicado de forma sistemática por la baja frecuencia de afectación ganglionar, está indicado solo en aquellos casos con afectación ganglionar. La afectación metastásica aparece predominantemente en pulmones, y es la causa más frecuente de mortalidad pese a un control local de la enfermedad, llegando a un 40% en algunas series5.
Existe la tendencia en cualquier tumor maligno de parótida, y en el caso concreto del carcinoma adenoide quístico donde es frecuente la invasión perineural e intraneural, de sacrificar el nervio facial cuando se encuentra clínicamente afecto o cuando la proximidad al tumor es tal que no permite una exéresis oncológica segura11,12. ¿Se debe sacrificar el nervio facial para obtener márgenes quirúrgicos adecuados y mejorar el control local y supervivencia global cuando no existe una afectación clínica?
En un estudio de Casler y Conley en 1991, se observó una mayor supervivencia global a los 15 años en aquellos pacientes en los que se resecó el facial frente a los que no, sin existir enfermedad clínica en ambos grupos. Iseli en 2008, en una revisión de 48 pacientes, encontró un 100% de control local a los 15 años y un 58,8% de supervivencia a los 10 años en el grupo de pacientes en el que se sacrificó el nervio facial, frente al 60% de control local a los 15 años y 46,8% de supervivencia a los 10 años en el grupo en el que se preservó el facial. Estos 2 estudios, aunque sin ser estadísticamente significativos, abogan por una cirugía más radical respecto al nervio.
Con el mayor empleo de la radioterapia en el tratamiento de los tumores malignos de glándulas salivares, se ha visto una supervivencia similar con tratamientos conservadores del nervio facial y radioterapia postoperatoria en tumores malignos parotídeos de alto grado13. Esta filosofía defiende preservar el nervio facial en la cirugía cuando no se encuentra clínicamente afecto y emplear una radioterapia postoperatoria de forma sistemática, admitiendo una posible mayor recurrencia local de la enfermedad.
La radioterapia postoperatoria permite controlar la enfermedad microscópica, pero no debe utilizarse de forma sistemática para tratar enfermedad macrocópica residual. Mejora el control local de la enfermedad y existe una tendencia a mejorar la supervivencia en distintos estudios. Su uso, pese a estar bastante sistematizado, también debe individualizarse, al igual que la preservación o resección del nervio.
En los casos en los que se reseque parte o todo el nervio facial, la reconstrucción inmediata con injerto nervioso es la técnica de elección. Preferimos el nervio sural al nervio auricular mayor, a pesar de exigir otro campo quirúrgico, dado que permite tener una mayor longitud de injerto frente al nervio auricular mayor y no encontrarse distorsionado por una cirugía previa. La radioterapia no contraindica la realización del injerto nervioso14, sí que es cierto que enlentece la regeneración nerviosa. En el caso presentado se observa cómo su administración no impide la regeneración nerviosa.
El seguimiento postoperatorio de la reanastomosis nerviosa es clínico y electrofisiológico: electroneurograma del nervio facial sano y del afecto y electromiograma de los músculos orbicular de los ojos y orbicular de los labios. La velocidad de regeneración del nervio es de 1mm al día. En el electroneurograma los valores faciales normales son: amplitud mayor o igual a 1mV ± 0,5 y latencia menor o igual 4,2 ms. El aumento de latencia indica una desmielinización y la caída de amplitud un daño axonal15. En el caso presentado vimos un aumento de la amplitud y una disminución de la latencia, comparando a los 6 meses y al año de la intervención. Al comparar al año el nervio facial intervenido respecto al lado contralateral se observó una buena conducción nerviosa. En el electromiograma se obtuvo un mayor número de unidades motoras polifásicas al año de la intervención, lo que indica una reinervación.
Tanto desde el punto de vista funcional como del estético, no es suficiente con reconstruir el nervio, queda tras la parotidectomía un defecto de volumen defecto que consideramos adecuado suplir. Existen distintos tipos de colgajos, como el de SMAS, el esternocleidomastoideo o el masetero, que cumplen con dicha función. Nosotros elegimos el colgajo de fascia temporo-parietal porque no distorsiona la anatomía de la zona donante como injertos de ECM o de masetero, es fino, flexible, próximo al campo, sencillo y rápido de realizar (fig. 9). Permite aportar un adecuado volumen que rellena el defecto sin dificultar el seguimiento oncológico, previene el síndrome de Frey y su vez cubre el injerto nervioso.
Conclusiones
El carcinoide adenoide quístico es un tumor que, aunque de apariencia indolente, presenta un curso agresivo, por lo que conviene realizar un adecuado diagnóstico. En ocasiones en la PAAF puede confundirse con un adenoma monomorfo benigno. Respecto a su tratamiento conviene realizar una parotidectomía que incluya la exéresis del tumor con un adecuado margen de seguridad y la radioterapia postoperatoria. Para mejorar las secuelas estéticas y funcionales derivadas de su tratamiento consideramos adecuada la reconstrucción inmediata del nervio facial cuando hay que sacrificarlo y rellenar el defecto de volumen tras la parotidectomía.
