Tras ser evaluada por el Comité de tumores de nuestra Institución, la paciente fue sometida a una parotidectomía total derecha conservadora del nervio facial junto con un vaciamiento cervical selectivo del nivel iB, ii y iii.
El análisis anatomopatológico de la pieza confirmó el diagnóstico de carcinoma linfoepitelial primario de parótida, sin observarse afectación de ninguna de las 19 adenopatías estudiadas. Posteriormente fue tratada con radioterapia adyuvante (60Gy) sobre el lecho quirúrgico parotídeo.
A los 2 años la paciente esta asintomática, libre de enfermedad y sin secuelas significativas.
DiscusiónEl carcinoma linfoepitelial fue descrito por primera vez por Hildermann en 1962.) El carcinoma linfoepitelial no nasofaríngeo de cabeza y cuello es una entidad muy infrecuente y representa menos del 1% de los tumores malignos de la glándula parótida1.
En la literatura se ha descrito este tipo histológico en otras localizaciones de cabeza y cuello como: nasofaringe, suelo de boca, laringe, mandíbula, timo y senos paranasales2. También se han encontrado en otras localizaciones del organismo como los conductos biliares, las glándulas de Bartolino, el cérvix uterino, el páncreas o el estómago. Cuando afecta las glándulas salivales la localización más frecuente es la glándula parótida. Normalmente se asocia a la infección por el virus del Epstein-Barr en áreas geográficas endémicas (Islandia, Canadá, Japón y sureste de China)3. En áreas no endémicas y en raza caucásica se asocia menos al virus del Epstein Barr y es muy poco frecuente. Suele mostrar una predilección por las mujeres de mediana edad (50 años de media). Histológicamente corresponde a un tumor de células grandes indiferenciadas embebidas en un estroma linfoide. Es inmunorreactivo al antígeno epitelial de membrana y citoqueratinas, lo que puede ayudar para el diagnóstico. La presencia de EBV puede demostrarse con hibridación en situ del RNA del virus. Sus características anatomopatológicas son similares al carcinoma nasofaríngeo no queratinizante e histológicamente puede llegar a ser casi indistinguible4. El patólogo debe realizar un diagnóstico diferencial con: el carcinoma indiferenciado de células grandes, el carcinoma de células pequeñas, la sialoadenitis linfoepitelial, metástasis de un carcinoma indiferenciado nasofaringeo, metástasis en ganglios intraparotideos de un melanoma amelanótico.
La etiopatogenia es desconocida5. Se ha sugerido, como una de las posibles causas, la transformación maligna de inclusiones glandulares o ductales de los ganglios intraparotídeos. Otra hipótesis es la transformación maligna a partir de zonas de tejido epitelial o mioepitelial intraglandular. La mayoría aparecen de novo y no evolucionan de una sialoadenitis linfoepitelial o de otra lesión precursora y suelen diagnosticarse cuando por su tamaño provocan molestias, dolor, inflamación o parálisis facial. En ocasiones se presenta inicialmente con metástasis cervicales lo que ensombrece bastante el pronóstico.
Dado que su localización más frecuente es la nasofaringe, se recomienda realizar una panendoscopia e incluso algunos autores defienden realizar biopsias aleatorias de nasofaringe y del anillo linfático de Waldeyer para excluir que se trate de una metástasis6.
Un 40% de estos tumores metastatizan en los ganglios cervicales y hasta un 20% pueden desarrollar metástasis a distancia7. Los lugares más frecuentes donde metastatizan son los pulmones, el hígado, el cerebro o los huesos. El seguimiento debe ser de al menos de 10 años ya que existe, como en el resto de tumores malignos de glándulas salivares, riesgo de metástasis o recurrencias tardías. La supervivencia a los 5 años se encuentra entre un 70-86%.
El manejo de este tipo de tumores es controvertido debido a su excepcionalidad, pero la opción que parece más consensuada es el tratamiento quirúrgico del tumor glandular y cuello, junto con la administración de radioterapia postoperatoria8. En nuestro caso la paciente tras ser sometida a cirugía y radioterapia adyuvante se mantiene libre de enfermedad y sin secuelas significativas a los 2 años del tratamiento.
En la literatura se ha utilizado radioterapia para tratar la mayoría de los carcinomas linfoepiteliales de cabeza y cuello, mostrándose el mismo como un tumor radiosensible9. El campo a radiar y la dosis de radiación que debemos administrar es un tema controvertido que precisaría de estudios prospectivos, controlados y con un mayor tamaño muestral que los encontrados en la literatura, difícil de alcanzar en este tipo infrecuente de tumores. La recomendación actual es la de radiar el lecho quirúrgico y el cuello homolateral de manera adyuvante. En el caso de que se realice un vaciamiento cervical que se muestre libre de afectación tumoral, solo sería necesario radiar el lecho parotídeo.
Respecto al tratamiento del cuello N0, como en el resto de tumores malignos es un tema controvertido, recomendándose por lo general el vaciamiento profiláctico en tumores (T3 y T4), indiferenciados, en pacientes ancianos o que presenten signos de extensión extracapsular (nódulo duro y fijo o que muestre parálisis facial)10. Los niveles recomendados son el iB, ii, iii. En el caso de tumores N+, la indicación de vaciamiento cervical es la misma que el resto de tumores de cabeza y cuello.
