El hibernoma es un tumor adiposo benigno que morfológicamente rememora la grasa fetal. Su presencia a nivel oral es excepcional. Presentamos un caso de hibernoma de cavidad oral, revisamos la entidad y mostramos los distintos diagnósticos diferenciales.
A hibernoma is a benign adipose tumour that morphologically resembles foetal fat. Its presence at oral level is exceptional. A case of an oral cavity hibernoma is presented, with a review of the condition and a description of the different differencial diagnoses.
El hibernoma es un tumor adiposo benigno que remeda morfológicamente al tejido adiposo pardo, inmaduro o fetal, de ahí las diversas denominaciones con las que ha sido conocido desde su primera descripción por Gery en 19141 (lipoma fetal, lipoma de grasa embrionaria o lipoma de tejido adiposo inmaduro). Su localización suele coincidir con los lugares de concentración preferente de tejido adiposo durante el periodo fetal, si bien se han realizado descripciones de hibernomas en localizaciones muy diversas, algunas de ellas distintas a aquellas en las que se concentra la grasa parda en humanos. Tras realizar una revisión de la literatura en busca de referencias que describan una localización oral del hibernoma, hemos llegado a la conclusión de que no solo es infrecuente, sino que podemos estar ante una de las primeras descripciones en este sentido. Es por ello que consideramos apropiado exponer nuestros hallazgos en un foro apropiado tal como la presente publicación.
Caso clínicoPaciente mujer de 45 años que consultó por el crecimiento progresivo de una lesión nodular no dolorosa a nivel de la mucosa yugal. Se realizó exéresis quirúrgica de la misma, remitiéndose al laboratorio de anatomía patológica una elipse mucosa de 1×0,5cm cuya superficie mostraba una discreta pigmentación. En el estudio microscópico se observaba, a nivel epitelial, una hiperplasia melanocítica lentiginosa e hiperpigmentación queratinocítica basal lineal. En lámina propia, y continuando con el plano muscular (músculo estriado) existía una proliferación de adipocitos microvacuolados sin atipia, algunos de apariencia eosinófila, junto a adipocitos maduros y adipocitos macrovacuolados de mayor tamaño (figs. 1–4). El estudio seriado de la pieza quirúrgica no demostró lipoblastos ni núcleos atípicos. Con tales hallazgos se emitió el diagnóstico de hibernoma de cavidad oral. Tras 2 años de seguimiento la paciente no ha tenido señales de recidiva.
Como previamente ha sido señalado, el hibernoma es una lesión tumoral benigna del tejido adiposo, que morfológicamente remeda el tejido adiposo fetal o inmaduro, grasa parda. Su distribución por edad y sexo es heterogénea, aunque parece haber predominio de pacientes varones en la mediana edad. Su localización preferente es el muslo, si bien les siguen en frecuencia los tejidos blandos de la cintura escapular y la espalda, localización principal de la grasa parda en humanos. Con menor frecuencia, el hibernoma ha sido descrito en mediastino y en diferentes órganos. Su localización intraoral, como la de nuestro caso, debe ser considerada excepcional, no habiéndose encontrado referencias previas en la literatura. Existen en la literatura escasas series de tumores adiposos intraorales y en ninguna de ellas se describe la existencia de hibernomas en dicha localización2–6. Estudios como el de Furlong et al.3 los dividen en intramusculares y extramusculares, siendo los primeros mucho menos frecuentes. Nuestro caso muestra la peculiaridad añadida de presentar una infiltración intramuscular.
Del estudio del hibernoma en distintas localizaciones7 se infiere que es un tumor de comportamiento benigno sin tendencia a recidivar o metastatizar, aun cuando la exéresis haya sido incompleta, afirmación apoyada por extensas series entre las que destacamos la de la AFIP8. Se trata de tumores de tejidos blandos con asiento preferente en dermis profunda o tejido subcutáneo aunque no es infrecuente su localización intramuscular. En nuestro caso, existe una llamativa infiltración de los haces de músculo estriado propios de la localización.
Desde el punto de vista morfológico, se trata de tumores frecuentemente bien delimitados, de consistencia blanda y de aspecto adiposo si bien, a diferencia de los lipomas9, su tonalidad suele ser más parda o rojiza. Su diagnóstico es siempre histológico al apreciarse una celularidad adiposa heterogénea. Dependiendo de la proporción de los distintos componentes, se han descrito 4 variantes morfológicas10. Describimos la presencia de células con citoplasmas eosinófilos y granulares, células multivacuoladas con múltiples microvacuolas citoplasmáticas agrupadas o bien células de mayor tamaño, univacuoladas, con desplazamiento nuclear periférico. Los 3 tipos celulares han sido identificados en nuestro caso, que se correspondería con la variedad «clásica» de hibernoma. Menos comunes son las variantes «tipo lipoma», con predominio de células univacuoladas, la variante «mixoide», con llamativo estroma mixoide intercelular y la variante «fusocelular», caracterizada por un componente celular fusiforme sin atipia.
La morfología de la variante «clásica» suele presentar pocos problemas de diagnóstico diferencial10. El tumor de células granulares de localización oral puede mostrar semejanzas a pequeños aumentos. Ambas lesiones pueden resultar positivas para S100 por lo que este marcador no resulta eficaz a la hora de realizar una distinción efectiva. La observación microvacuolar más que granular de los citoplasmas orienta al diagnóstico de hibernomas. Los tumores de células granulares se suelen asociar a hiperplasia epitelial seudoepiteliomatosa, hallazgo que puede ser de ayuda diagnóstica. El diagnóstico diferencial del hibernoma debe ser establecido con las distintas lesiones-tumores adiposas aunque la microvacuolización citoplasmática suele ser lo suficientemente llamativa, al menos focalmente (formas mixtas). Los lipoblastos pueden ocasionar dudas que generalmente se resuelven al observar cómo el núcleo es indentado por las vacuolas adiposas, circunstancia no presente en los hibernomas. El rabdomioma adulto-maduro es una lesión en la que, a pesar de estar constituida por células eosinofílicas que nos pueden plantear dilemas diagnósticos, estas suelen poseer un mayor tamaño y glucógeno, que puede ser puesto de manifiesto mediante técnicas inmunohistoquímicas tales como desmina o miosina.
Concluimos señalando que el hibernoma intraoral es una lesión sumamente infrecuente en cuanto a localización, si bien posee rasgos morfológicos que permiten su rápido diagnóstico. El caso que presentamos supone una rareza a la que contribuye la indentación en el tejido muscular estriado lesional, circunstancia también infrecuente para las lesiones adiposas (lipomas) intraorales.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
