El leiomiosarcoma es una neoplasia maligna poco común que se localiza con más frecuencia en el tracto gastrointestinal y genitourinario femenino; su presentación en cabeza y cuello principalmente en la cavidad oral es muy rara. A continuación se realiza la descripción de un caso clínico de una presentación inusual de un leiomiosarcoma primario en borde lateral de la lengua, aportando así, un caso más a los reportes aislados de estas lesiones en cabeza y cuello ya descritos en la literatura.
Leiomyosarcoma is an uncommon malignancy that is most commonly located in the gastrointestinal tract and female genitourinary tract. Its head and neck presentation mainly in the oral cavity is very rare. The following is a description of a clinical case of an unusual presentation of primary leiomyosarcoma of the lateral border of the tongue, bringing one more case to the isolated reports of these lesions of the head and neck as described in the literature.
El leiomiosarcoma es un tumor mesenquimatoso que afecta el músculo liso, su presentación es variable y en general va desde 1 a un 20% de todos los sarcomas y representan menos del 1% de totalidad de las neoplasias malignas1. Los leiomiosarcomas de cabeza y cuello representan de un 3 a un 10%1. Intraoralmente son poco frecuentes, el maxilar y mandíbula son los sitios más frecuentes de lemiosarcoma representando un 70% del total de las lesiones intraorales2, otras localizaciones de menos incidencia incluye lengua, paladar duro y blando, mucosa bucal, encía y labio superior. Se puede presentar a cualquier edad, pero es más común en adultos mayores y se ha reportado predilección por el sexo masculino. Es un tumor muy agresivo, el tratamiento es la resección quirúrgica con márgenes amplios más de 1cm; la sobrevida a 5 años varía de un 60 a 70%, el tratamiento con quimioterapia y radioterapia para los leiomiosarcomas de cabeza y cuello2 ofrecen resultados muy pobres.
A continuación se describe un caso clínico de leiomiosarcoma de lengua poco común, de gran tamaño y de aspecto clínico de hiperplasia epitelial inflamatoria más que de una neoplasia verdadera tratado mediante cirugía bajo anestesia general. Con esto se pretende aportar un caso más a los reportes aislados de estas lesiones en cabeza y cuello ya descritos en la literatura.
Caso clínicoSe trata de una mujer de 73 años, con antecedentes de hipertensión arterial sistémica actualmente con control médico, quien acude a valoración por presentar aumento de volumen en la cara ventral y borde lateral izquierdo de la lengua, de 6 meses de evolución, exofítico, de aspecto granulomatoso, fácilmente sangrante, que dificulta considerablemente la deglución y el habla, de crecimiento aparentemente rápido, con medidas de 5×3cm, de coloración violácea, con zonas eritematosas, de color rojo intenso brillante, adherido a la superficie lingual por un pedículo de 1cm, refiriendo sangrados espontáneos y controlables con presión simple, sin linfadenopatía regional palpable y con edentulismo total adquirido (fig. 1). Se obtienen exámenes de laboratorio de rutina, así como una tomografía axial computarizada de tórax y abdomen donde se descartan lesiones y metástasis a distancia.
Se realiza biopsia incisional bajo anestesia local cuyo estudio reporta diagnóstico de leiomiosarcoma. En un segundo tiempo quirúrgico, se realiza resección de la lesión con márgenes de seguridad amplios (fig. 2) y se realiza plastia lingual y cierre primario del defecto. La pieza quirúrgica es enviada para valoración histológica e inmunohistoquímica (figs. 3–5) siendo confirmado el diagnóstico de leiomiosarcoma de bajo grado con márgenes libres de neoplasia. El estudio histopatológico mostró una alta cantidad de células espinosas y de músculo liso, así como inmunorreactividad para vicentina y actina alfa músculo liso, negativo para panqueratina, así como para desmina y CD34.
La paciente cursó un postoperatorio inmediato favorable siendo dada de alta hospitalaria al 5.° día de internamiento para continuar con manejo ambulatorio. A un año de postoperada la paciente continúa con una adecuada evolución, alimentándose de manera adecuada, sin problemas de fonación después de una intensiva terapia de lenguaje; no hay datos de metástasis corroborados con TAC de control. (fig. 6)
Discusión
Los leiomiosarcomas son neoplasias malignas raras del músculo liso; se clasifican en 3 grupos anatómicos: de tejido blando, cutáneos y vasculares3; otra clasificación los divide en centrales cuando se originan en el hueso y en periféricos cuando solo involucran tejido blando4. Los más comunes se presentan en el tracto gastrointestinal y tracto genitourinario femenino, tan solo un 3 a 10% se presentan en el área de cabeza y cuello incluyendo la presentación intraoral1,3.
La etiología de los leiomiosarcomas es desconocida, sin embargo algunos casos se han asociado a trauma, estimulación osteogénica, radiación ionizante y virus del Epstein-Barr5. También se ha reportado que los sarcomas, incluyendo el leiomiosarcoma, se pueden desarrollar después de 10 a 15 años de haber recibido radioterapia3. Los leiomiosarcomas que se presentan en la cavidad oral donde la cantidad de músculo liso es escasa, se derivan de la túnica media de los vasos sanguíneos, de células mesenquimales indiferenciadas pluripotenciales o partir de las papilas circunvaladas. También es recomendable descartar la posibilidad de un leiomiosarcoma metastasizante a la cavidad oral de otra lesión primaria distante2,4.
Clínicamente el leiomiosarcoma se presenta como una lesión bien circunscrita, de crecimiento muy rápido, generalmente asintomático, firme y adherido a los tejidos subyacentes, con cierto grado de ulceración en su superficie; se puede presentar a cualquier edad desde la infancia hasta la senectud, sin predilección por género4,6. Sin embargo, Yan et al., en un estudio de 20 casos reportan que se presentan entre la segunda y quinta década de la vida, con una edad media de 37 años y un radio hombre mujer de 11:9 y una localización más común en la mandíbula7. Los hallazgos clínicos del tumor pueden ser inconstantes, el diagnóstico definitivo se realiza según los hallazgos histopatológicos e inmunohistológicos. La histopatología característica consiste en fascículos de células espinosas con abundante citoplasma esosinofílico, en ocasiones puede haber células epiteloides con citoplasma claro o esosinofílico; el grado de pleomorfismo es variable considerándose maligno a partir de 5 mitosis por campo. La inmunorreactividad es positiva para actina músculo liso alfa, vicentina y desmina8,9.
El leiomiosarcoma es un tumor muy agresivo que generalmente invade los tejidos adyacentes y se disemina por vía hematógena dando metástasis a pulmón e hígado en un 30 a 40% de los casos, las metástasis ganglionares en fases tempranas se presentan en un 9,6 a 22,5%, por lo que el vaciado ganglionar se recomienda solo en casos de ganglios positivos5,10.
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica amplia, con márgenes de al menos de 1cm, el leiomiosarcoma es poco sensible a la radioterapia y menos eficaz a quimioterapia por lo que solo se recomienda en casos de sarcomas de alto grado, en tumores sin posibilidad de resección o en casos de márgenes quirúrgicos positivos; la quimioterapia puede ser un recurso sugerido como paliativo en casos de metástasis o tumores sin posibilidad de resección amplia9,10. A pesar de ser una lesión agresiva el pronóstico es bueno si la resección permite la remoción total con márgenes negativos; a 5 años el riesgo de recidiva es del 23%, mientras que el porcentaje de metástasis ganglionares y a pulmón e hígado es del 40% y el índice de supervivencia es del 62%6,11. En comparativa, Yan et al. reportan un alto índice de recurrencia y una sobrevida a 2 años del 17,6%7. Cabe destacar que en la literatura se han reportado 91 casos4,7,8,12–14 de leiomiosarcomas primarios en cavidad oral, de los cuales 19 incluyendo el caso actual, se localizaron en lengua (tabla 1)12,14. El presente caso es de interés por la localización, el tamaño de la lesión, el aspecto clínico diferente a la mayoría de los leiomiosarcomas, al tiempo de evolución y el comportamiento clínico, es importante señalar que en el caso aquí descrito nunca hubo evidencia de metástasis a distancia, por lo que el resultado a un año de postoperatorio se ha comportado hasta hoy de manera favorable, consideramos que la lengua es de los sitios de menor incidencia de leiomiosarcoma y que diagnosticado a tiempo puede ser tratado satisfactoriamente por medio de cirugía.
Resumen de los leiomiosarcomas primarios localizados en lengua reportados en la literatura
| Estudio | Año | Género | Edad (años) | Localización | Metástasis | Tratamiento | Seguimiento (meses) | Evolución |
| Caso actual | 2012 | F | 73 | Borde lateral de lengua | No | Escisión | 12 | SEE |
| Ahn et al. | 2011 | F | 54 | Borde lateral de lengua | Si | QT paliativa | 1 | NR |
| Pires et al. | 2010 | M | 55 | Borde lateral de lengua | No | Escisión | 48 | NR |
| Crossman et al. | 2008 | F | 46 | Borde lateral de lengua | No | Escisión | 60 | NR |
| Yang et al. | 2006 | F | 57 | Borde lateral de lengua | No | Escisión, disección de cuello suprahomohioidea | 36 | NR |
| Yang et al. | 2006 | F | 54 | Punta de lengua | No | Escisión | 12 | NR |
| Kazemian et al. | 2005 | M | 32 | Borde lateral de lengua | Si | Escisión, DRC modificada, QT | 1,5 años | MPE |
| Sakamoto et al. | 2005 | M | 67 | Punta de lengua | No | Escisión | NR | NR |
| Lo Muzio et al. | 2000 | M | 67 | Borde lateral de lengua | No | Escisión | 60 | NR |
| Gorsky y Epstein | 1998 | M | 57 | Borde lateral de lengua | No | Escisión, QT | 48 | MPE |
| Tandon y et al. | 1996 | M | 22 | Base de lengua | No | Escisión | 60 | NR |
| Piatelli y Artese | 1995 | F | 80 | Borde lateral de lengua | No | Paciente rechazó de tratamiento | IND | NR |
| Aydin y Dreyer | 1994 | M | 70 | Base y dorso de lengua | No | RT | 1,5 años | NR |
| Mayall y et al. | 1994 | M | 60 | Punta de lengua | No | Escisión | 12 | NR |
| Lack | 1986 | M | 2.5 | Base de lengua | No | Escisión, QT | 4 años | NR |
| Goldberg y et al. | 1970 | M | 54 | Sublingual | No | Escisión | 1,5 años | NR |
| O¿Day y et al. | 1964 | M | 3 | Sublingual | Si | Escisión | 2 años | MPE |
| O¿Day y cols | 1964 | F | 19 | Sublingual | Si | Escisión, disección de cuello | 11 años | NR |
| Yannopoulos y Stout meses | 1962 | M | 11 | Punta de lengua | No | Escisión | 6 años | NR |
DRC: disección radical de cuello; F: femenino; M: masculino; SEE: sin evidencia de enfermedad; MPE: muerto por la enfermedad; NR: no reportado; QT: quimioterapia; RT: radioterapia.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
